Симптоми и лечение на болестта на Шарко или амиотрофична латерална склероза (ALS)

Резюме на ръководството:

болестта

SLA: нови открития

Диагноза: кръвен тест може да идентифицира болестта рано

Изследователи от университета в Съсекс са идентифицирали уникален молекулярен подпис, отварящ възможността за прост кръвен тест за диагностициране на амиотрофична странична склероза (болест на Шарко). Този тест дава надежда за по-бърза диагностика и по-ранно лечение.

A молекула, разпознаваеми в кръвта, показва наличието на болест на двигателния неврон: заболяване, което засяга нервите на мозъка и гръбначния мозък, което води до мускулна слабост и бързо влошаване на здравето на пациентите. Болестта на Шарко е един от тях. Кръвният тест може значително да съкрати времето за диагностициране годишно в най-добрия случай.

Водещият автор д-р Маджид Хафезпараст, професор по молекулярна неврология в Университета в Съсекс, съобщава, че "за ефективно диагностициране и лечение на ALS лекарите имат спешна нужда биомаркери както за ранна диагностика, така и за измерване на ефективността на терапевтичните интервенции, тествани в клинични изпитвания ".

Определение: какво е амиотрофична странична склероза (ALS) или болест на Шарко ?

The амиотрофична латерална склероза (ALS) или Болест на Шарко, кръстен на лекаря, който го е описал през 19 век, е невродегенеративно заболяване, селективно засягащо двигателните системи.

Това заболяване включва a мускулна парализа прогресивна, поради дегенерация, тоест клетъчна смърт на двигателни неврони, нервните клетки, които насочват доброволните мускули. Това е нелечима болест.

Името SLA е избрано, за да опише аномалии, наблюдавани на нивото невропатологични ("склероза" и "странична") или клинична ("амиотрофична"):

  • СКЛЕРОЗА: дегенерацията на двигателните неврони отстъпва място на тъкан, която изглежда белезиста и влакнеста.
  • ЛАТЕРАЛНО: атаката засяга влакната, които идват от централния двигателен неврон и които пътуват в страничната част на връвта.
  • АМИОТРОФНИ: дегенерацията на моторните неврони причинява стопяване на мускулите, инервирани от засегнатите моторни неврони.

Два вида двигателни неврони са засегнати и са разположени на различни нива на нервната система: двигателните неврони "централен " и двигателни неврони "периферни устройства":

  • Моторни неврони централен започнете от мозъчната кора на мозъка (регион, специализиран в двигателните умения и пътуване до мозъчния ствол и гръбначния мозък. Те предават информация, за да изпълнят двигателна команда.
  • Моторни неврони периферни устройства разположен в мозъчен ствол и гръбначен мозък, действат като реле между централните двигателни неврони и мускулите, на които те предават заповедта за изпълнение на движението.

The амиотрофична латерална склероза е най-честата форма на заболяване на моторните неврони.

Разпространение на болестта на Шарко

Честотата на ALS е 1,5 нови случая годишно и на 100 000 жители, т.е. около 1000 нови случая годишно във Франция.

The амиотрофична латерална склероза:

  • би засегнало повече мъжете, отколкото жените.
  • се среща в повечето случаи между 40 и 70 години.
  • средната възраст е 60, но може да се появи на всяка възраст при възрастни.