Sideroachrestic анемия Sideroachrestic анемия (CAA)
Сидероакрестична анемия (CAA) - наситена с желязо или сидеробластична анемия, при която червените кръвни клетки съдържат малко желязо (хипохромна) поради неизползването му от костния мозък за синтеза на хемоглобин.
Етиология и патогенеза.
Развитието на сидероакрестични анемии се основава на нарушение на синтеза на хем. Налично е желязо, протеин, необходим за синтеза на хемоглобин, но няма достатъчно прото-порфирин. В резултат хемът, основният компонент на молекулата на хемоглобина, не се синтезира. Хемът е съединение от порфиринови пръстени (протопорфирин) с железен атом. Хем се комбинира с глобин, за да образува молекула на хемоглобина.
При CAA образуването на порфирини намалява и се получава излишък на желязо. Намаляването на образуването на порфирини се дължи на вродени или придобити дефицити на редица ензими. Натрупването на желязо в организма води до отлагането му във вътрешните органи.
Има две основни наследствени форми на CAA: пиридоксин-зависима (дефицит на пиридоксал фосфат, следователно прилагането на пиридоксин - витамин В6 - е ефективно) и резистентна към пиридоксин (тази форма е изключително рядка). Има директен ензимен дефект (дефицит на хемсинтетаза, който осигурява включването на желязо в молекулата на хема).
Придобитите форми се наблюдават по-често в напреднала възраст, болестта не е от семеен характер. CAA по-често се появява по време на лечение с туберкулостатични лекарства (тубазид) поради изчерпване на запасите от пиридоксал фосфат, с интоксикация с олово, алкохолизъм, кожна порфирия, миелопролиферативни кръвни заболявания. Възможно е също да има идиопатични форми на CAA.