Селективен дефицит на IgA
Синдром на променлива имунна недостатъчност (CVID)
XLA (х-свързана агамаглобинемия, синдром на Bruton)
Дефицит на IgG подклас
Hyper IgM синдром (HIGM синдром)
Селективен дефицит на IgA
Тежък комбиниран имунодефицит (SCID)
Синдром на Вискот-Олдрич
Синдром на DiGeorge
Синдром на Луис Бар (Ataxia telangiectasia)
Селективен дефицит на IgA
определение
В случай на селективен дефицит на IgA има дефицит на IgA, докато концентрациите на останалите имуноглобулини обикновено са в нормалните граници. Повечето от засегнатите нямат симптоми на заболяването поради този дефицит, докато други изпитват редица сериозни здравословни проблеми. Често обаче дефицитът на IgA не се диагностицира, тъй като болните рядко посещават лекар поради ниския или липсата на психологически стрес. 1
Имуноглобулинът IgA е специализиран в защитата срещу антигени на повърхностите на човешките лигавици. Те се намират в устата, ушите, носа или в параназалните синуси, гърлото, дихателните пътища, стомашно-чревния тракт, очите и гениталиите. 1
IgA антителата се транспортират до лигавиците чрез секрети и по този начин помагат за защита срещу инфекции. Ето защо IgA е известен и като секреторно антитяло. Тъй като лигавицата на човек съответства на площта от 1,5 тенис корта, значението на IgA за защита на тези повърхности не може да бъде надценено. 1
Хората със селективен дефицит на IgA не могат да произвеждат IgA, но всички други имуноглобулини. В допълнение, останалите компоненти на имунната система функционират перфектно. Причините за селективен дефицит на IgA все още не са открити. Предполагат се редица различни фактори, които варират от човек на човек. 1
Ниска концентрация на IgA в кръвния серум или дори пълен дефицит на IgA е сравнително често срещана. За повечето хора тези ниски серумни нива на IgA не водят до никакво установимо заболяване. Други имат симптоми, подобни на синдрома на променлива имунна недостатъчност (CVID). 1
Симптоми
Селективният дефицит на IgA е най-често срещаният първичен имунодефицит. Смята се, че се среща 1 на 500 кавказци. Повечето хора със селективен дефицит на IgA изглеждат здрави или имат относително леки заболявания, така че диагнозата може никога да не бъде поставена. В същото време обаче има и хора със селективен дефицит на IgA, които страдат от тежки симптоми. 1
При селективен дефицит на IgA има повишен риск от инфекция. Около половината от пациентите със селективен дефицит на IgA, които многократно търсят медицинска помощ, страдат от инфекции на ушите, синусите и бронхите, както и пневмония. Някои други пациенти със селективен дефицит на IgA развиват стомашно-чревни инфекции и постоянна диария. Тези често срещани инфекции засягат главно повърхностите на лигавиците, които всъщност са защитени от IgA. Честото дразнене на лигавиците може да доведе до хронифициране на инфекциите. Понякога медицинското лечение не изчиства напълно инфекцията и пациентите може да трябва да приемат антибиотици по-дълго от обикновено. 1
Втори основен проблем със селективния дефицит на IgA е развитието на автоимунни заболявания. Те се срещат при 25% до 33% от пациентите със селективен дефицит на IgA, които посещават лекар. Автоимунно заболяване произвежда антитела, които атакуват собствените тъкани на тялото, причинявайки възпаление и увреждане на тялото. 1
Алергиите може да са по-чести при хора със селективен дефицит на IgA, отколкото сред общата популация. Процентът е 10% - 15% и видовете алергии варират. Едно от най-често срещаните алергични заболявания, които се появяват при селективен дефицит на IgA, е астмата. Хранителните алергии също могат да бъдат свързани с дефицит на IgA. 1
В случай на лечение с кръвни продукти, пациентите със селективен дефицит на IgA са изложени на повишен риск от анафилактичен шок (реакция на свръхчувствителност на имунната система) или да попаднат в животозастрашаваща ситуация. Това включва интравенозното приложение на имуноглобулини, тъй като тези продукти могат да съдържат малко IgA. 1
Диагностика и лечение
Постоянните, чести инфекции, алергии, автоимунни заболявания и хронична диария, както и комбинация от тези симптоми, могат да накарат лекаря да подозира селективен дефицит на IgA. Диагнозата се потвърждава, ако лабораторният тест показва ниска концентрация на IgA в кръвния серум на засегнатото лице, но останалите имуноглобулини (IgG и IgM) имат нормални концентрации. 1
Вашият лекар ще реши кое лечение е подходящо за Вас поотделно и кои специфични здравни изисквания трябва да се спазват. 1
Този уебсайт е само с информационна цел и по никакъв начин не замества медицинския съвет от Вашия лекар. За диагностика или лечение на здравословни проблеми, моля консултирайте се с Вашия лекар.
Забележка относно бисквитките: Този уебсайт използва бисквитки, за да ви предложи най-добрата възможна услуга. Използвайки този уебсайт, вие се съгласявате с използването на бисквитки. Допълнителна информация: Декларация за защита на данните.