Седнал колапс поради синдром на тялото на Lewy
Ако ортостатичните симптоми или синкоп нямат осезаема кардиологична или неврологична причина, струва си да се консултирате с ендокринолог.
На
Пациент с автономна полиневропатия. Повишаването на горната част на тялото е от полза тук.
33-годишен мъж се оплаква от синкоп в ортостаза от месеци. Първоначално това се дължи на значителна психосоциална тежест с реактивна депресия, докладва частният преподавател д-р. Игор Харш и колегите му от Университетската клиника в Ерланген (Internist 2010, 51: 788). Но дори и при лечение с антидепресанти, симптомите се влошиха до такава степен, че пациентът можеше да се движи само в инвалидна количка.
При постъпване в университетската клиника се забелязва намаленото общо състояние. Неподвижният пациент лежеше бледо в леглото с кръвно налягане от 90/60 mmHg, при височина 173 см тежеше само 57 кг. Поради липса на апетит и липса на жажда, мъжът заяви, че "едва ли има нещо за ядене или пиене". За четири месеца е отслабнал с 20 кг. Няма кардиологични, нефрологични или неврологични находки, които да обяснят постоянната тенденция към колапс. Тестът на Schellong трябваше да бъде спрян, тъй като пациентът колабира в рамките на няколко секунди. Приетото междувременно антихипертензивно лекарство е било прекратено, за да се гарантира неподправена диагноза. Ден по-късно младежът дори се свлече, докато седеше.
Първа решаваща следа беше експериментът с накланяне на масата. Когато масата беше повдигната, кръвното налягане спадна от 100/60 mmHg до 49/19 mmHg след дванадесет секунди. Пулсът се е увеличил само незначително от 86 на 90/min. "Това доведе до пресинкопални симптоми", каза интернистът от Ерланген. Драматичното спадане на кръвното налягане и липсата на повишаване на сърдечната честота показват симпатиково нарушение на инервацията на сърцето. Освен това вариацията на сърдечната честота беше намалена с дълбоко вдъхновение и издишване. Това предполага парасимпатикова дисфункция. Катехоламините в 24-часовото събиране на урина и в плазмата са очевидно намалени, както и продуктите от разграждането на катехоламините в плазмата. Допълнителните хормонални определяния бяха нормални.
Интернистите и невролозите от Erlangen оценяват тези резултати като израз на автономна полиневропатия (PAF - Pure Autonomic Failure, синоним: синдром на Bradbury-Eggleston). PAF е един от синдромите на тялото на Lewy, като болестта на Паркинсон или деменцията на тялото на Lewy.
Вродените дефекти в развитието на вегетативната нервна система също могат да се разглеждат като допълнителни диагнози, например фамилна вегетативна дисфункция - физическият стрес обаче предизвиква хипертония - или вегетативна дисфункция при основни заболявания като захарен диабет, болест на Паркинсон или амилоидоза. Нямаше обаче доказателства за това.
Като основна терапия пациентът получава минералокортикоид флудрокортизон, за да компенсира липсата на производство на катехоламин, и алфа-симпатикомиметичния мидодрин до максималната доза. Това позволи на пациента да измине поне малко разстояние на проходилката след известно време. Освен това той получи диета с високо съдържание на сол и обемният прием беше увеличен. Опитът за повишаване на кръвното налягане с алфа-2 рецепторния блокер йохимбин се въздържа от потенциално нежелани ефекти като пристъпи на паника и безпокойство при психично болен пациент. Пациентът отказа възможността за инжектиране на еритропоетин, който също може да се използва за повишаване на кръвното налягане без анемия.
Интернистите също препоръчват да лежите с горната част на тялото с височина от 20 до 30 °. Това ограничава притока на кръв към бъбреците и активира системата ренин-ангиотензин-алдостерон и обемът на извънклетъчната течност се увеличава. Освен това има достатъчно ежедневни количества за пиене, много малки, солени ястия и компресионни чорапи.
При преминаване от легнало към изправено положение кръвта потъва поради недостатъчно регулиране на кръвното налягане в краката и в спланхничната област.
След три минути престой, систоличното кръвно налягане пада с повече от 20 mmHg, а диастолното кръвно налягане с повече от 10 mmHg. Пациентите почерняват пред очите си, съобщават за звънене в ушите, световъртеж или колапс в резултат на намалената мозъчна перфузия.
Пулсът и по този начин сърдечният обем не се увеличават достатъчно. (ner)