Сарком на Капоши (общ преглед) - Енциклопедия на Алтмайерс - Департамент по дерматология

Редки мултифокални ангиопролиферативни неоплазии, които се срещат предимно в кожата, но и в други органи. Саркомът на Kaposi възниква спонтанно или като част от HIV инфекция.

Интересно също

Паралелно бягане, ивични атрофии на кожата, причинени от разтягане (разкъсвания) промени в .

Класификация

Класически/спорадичен сарком на Капоши: V.a. срещащи се при мъже от Югоизточна Европа; Асоциация с HLA DR5; Започвайки след 50-годишна възраст. Локализация на дисталните крайници, центростремително разпространение, засягане на орган или лигавица в 5-20% от случаите. Предимно десетилетия напредък.
Африкански/ендемичен сарком на Капоши: V.a. при африкански деца; Прави се разлика между типове кожа и лимфни възли; предимно брилянтно агресивен курс.
Свързана с ХИВ епидемия Сарком на Капоши: При пациенти със СПИН (особено мъже хомосексуалисти). Разпространено засягане на кожата (крайници, багажник, акра) и засягане на лигавицата при 30% от пациентите.Повече променлив ход, често засягане на органи (лимфни възли, стомашно-чревен тракт, бели дробове) Вижте таблица 1.
Сарком на Капоши при имунокомпрометирани пациенти (също Ятрогенен сарком на Капоши): Ятрогенен, след трансплантация на органи или при различни заболявания, напр. Лупус еритематозус, системна или тежка атопична екзема. V.a. при мъжете, подобен курс на свързания с ХИВ сарком на Капоши.

Постановка според Мицуясу и Гроопман (Етап и клинични находки):

Етап I.: Ограничена кожа (10 огнища или> 1 анатомична област)
III етап: Изключително висцерално
Етап IV: Кожни и висцерални
- Етап IV A: Без общи симптоми
- Етап IV Б: с треска и/или Отслабване.

ACTG постановка на саркоми на Kaposi, свързани с ХИВ с. раздел.

Поява/епидемиология

Честота (класически сарком на Капоши): 1/10 милиона жители годишно. Честота на епидемичен сарком на Капоши, свързан с ХИВ: Саркомът на Капоши е характерното заболяване при МСМ. При 5-7% от заразените с ХИВ. Преди CART, 20% от мъжете са били засегнати.

Етиопатогенеза

Клинична картина

Първоначално кафяво-червени до лилави петна, от които се развиват подобни на плаки и нодуларни тумори. Тенденция към сливане и образуване на нови огнища в периферната зона. Склонност към улцерация (особено лезии на лигавицата). В случай на инвазия на багажника, най-вече екзантематичното разпространение на кожата се променя с характерно разположение по линиите на разделяне на кожата. Нарушеният лимфен дренаж води до подобен на елефантиаза оток. Възможна е инфекция на лимфни възли, по-рядко на стомашно-чревния тракт, черния дроб, белите дробове или сърцето.

хистология

В етапа на кръпка и плака се намират в горната и средната дерма под предимно непроменен епидермис с ортокератоидна роговица, неясно очертани пролиферати на ендотелни клетки и фибробласти; Образуване на атипични цепковидни съдови структури с екстравазация на еритроцити и отлагания на хемосидерин; Освен това обикновено се открива лимфоцитен и макрофагоцитен инфилтрат.

В етапа на плаката фокусът е върху веретеновидните клетъчни образувания, които са групирани във фасцикули или нишки, които проникват през цялата дерма. Туморните клетки са HHV-8, виментин, в ранните лезии също фактор VIII и CD31 и CD34 положителни. Често само чрез имунохистологично оцветяване може да се определи пълната степен на образуване на новия съд.

В нодален или туморен стадий е богат на клетки възел от плътно опаковани торфовидни фасцикули, които проникват през цялата дерма. Затворени са цепнати без ендотелиални пукнатини с клъстери от еритроцити. Само умерена ядрена атипия. Митозите са често срещани.

При лимфангиом-подобен вариант При саркома на Капоши "ангиоматозният характер" на новообразуванията е по-изразен. Има неправилни, частично анастомозиращи съдове с изпъкнали ендотели на "хобита". В парафиновата секция HHV8-LNA (латентен ядрен антиген) може да бъде открит много надеждно имунохистиохимично при всички форми на саркома на Капоши.

диагноза

Клиника, хистология, сонография на кожата, изключване на участието на вътрешните органи (особено белите дробове).
Откриване на саркомния херпес вирус на Капоши (HHV-8) серологично или от тъканта посредством PCR (диагностично не е задължително доказване, тъй като неоплазии като лимфом на Castleman или "B-клетъчен лимфом на базата на телесна кухина" HHV-8 също са свързани мога).

Диференциална диагноза

Клинична картина/локализация/хистология	Диференциални диагнози
Клинично	Самотен кожен, ангиоматозен (съдов, ливиден)	Богати на клетки или тромбозирани ангиоми; Granuloma telangiectaticum; Хематом; Ангиокератоми; Ангиосаркоми
Самотни кожни вретенови клетки (вретенови клетки, с цвят на кожата, червеникави)	Дерматофиброма; дермални меланоцитни невуси; Лимфоми; по-рядко: меланом; пигментирани базалиоми; на долната част на краката: акроангиодерматит
Устно	Устни ангиоми, кръвоизливи, амалгама татуировки
Лимфен	Лимфоми; Сифилис II; EBV инфекция
Разпространява се кожен	кожен Т-клетъчен лимфом; кожен В-клетъчен лимфом; Сифилис II; бациларна ангиоматоза
Хистологично	Ангиоматозни и вретеновидни клетъчни форми	Различни доброкачествени и злокачествени съдови тумори: ангиоми; Ангиокератоми; Ангиосаркоми; Granuloma telangiectaticum; възпалителна гранулационна тъкан; Акроангиодерматит Мали; Синдром на Стюарт Блуфарб; бациларна ангиоматоза

терапия

Пещера! Болка, нарушено усещане, понякога повърхностна некроза. Не е показано при акрален сарком на Капоши.