Сарком на Юинг и Университет за редки болести
Клинично определение:
Саркомът на Юинг е малък, кръгъл костен злокачествен тумор със силен метастатичен потенциал.
Среща се на възраст между 5 и 30 години, като пиковата честота е между 12 и 18 години. Туморът се среща изключително при чернокожите.
Клинични аспекти
Клиничните симптоми са нехарактерни. Понякога може да се появи подуване на меките части със или без локално възпаление. Най-честият симптом е болката. Други симптоми зависят от органите, които са най-близо до тумора:
- Моторни дефицити, сфинктерни нарушения, причинени от компресия на нервите или механични нарушения при тазови тумори;
- Дихателни нарушения или плеврални колекции при реберни тумори;
- Нарушения на компресирането на кореновата медула при гръбначни тумори.
Лечение
Лечението започва систематично с химиотерапия за намаляване размера на първичния тумор и елиминиране или предотвратяване на метастази.
Препоръчва се хирургично лечение, когато местоположението на тумора позволява и се състои от сегментни резекции и реконструкции с модулирани протези или костни присадки.
Локална лъчетерапия, или като допълнение към хирургично лечение, или самостоятелно, при неоперабилни тумори.
В краен случай се препоръчват химиотерапия с високи дози и трансплантация на стволови клетки при най-тежките форми на саркома на Юинг.
Шансове за оцеляване
- Преживяемостта без оцеляване на локализирани форми е приблизително 70%
- За форми с белодробни метастази процентът на преживяемост е около 50%
- Формите с метастази в костите или костния мозък имат най-тежка прогноза.
Медицински сигнал
Ранното диагностициране е спешна медицинска помощ и шансът за излекуване зависи преди всичко от прихващането на започващата форма на заболяването.