Саркоидоза от главата до петите, която рентгенологът трябва да знае

Общности - Ракла 25 декември 2018 г. 23:38 ч. | Дата на последно изменение - 01/01/2021 01:34 | Източник: https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.2018170157

Саркоидозата е идиопатична системна грануломатозна болест, при която несиренестите грануломи се развиват в различни органи. Честотата му е в диапазона от 1-40/100 000 души годишно по света, малко по-висока е при жените, отколкото при мъжете и засяга главно възрастовата група 25-45. Етиологията му все още е неясна; както се смята, че както околната среда, така и генетичните фактори играят роля в нейната патогенеза.

Диагнозата на сарциодозата се основава на откриването на несиренести грануломи от хистологично вземане на проби, наличие на клинични рентгенологични признаци и изключване на други възможни инфекциозни и грануломатозни заболявания. Заболяването може да остане скрито за дълго време, тъй като може дори да е безсимптомно клинично, а в други случаи могат да се обадят неспецифични симптоми, най-често умора, кашлица, диспнея, гръдна болка, кожни лезии, офталмологични проблеми, артрит или лимфаденопатия. внимание към него. Най-често използваният образен метод при белодробна саркоидоза е рентгенография на гръдния кош, но може да се наложи CT за по-цялостно изследване или, в случай на извънбелодробна саркоидоза, MR. FDG-PET тестовете също стават все по-широко разпространени, могат да бъдат полезни при диагностицирането и стадирането и могат да предоставят информация за активността на заболяването и отговора на терапията.

Белодробна саркоидоза

Белодробната саркоидоза обикновено се проявява като симетрична хиларна и медиастинална лимфаденопатия, микронудули и фиброзни лезии.

Важна характеристика на засягането на хилус и медиастинален лимфен възел е симетрията и фактът, че той не компресира съседната васкулатура. Тези свойства могат да помогнат да се разграничи саркоидозата от други състояния, които причиняват хиларна и медиастинална аденопатия (например лимфом, туберкулоза, метастази).
Микронудулите обикновено показват перилимфатично разпределение и се срещат главно в средните и горните белодробни полета.
Белодробната фиброза, като тежка необратима лезия, се среща при приблизително 20-25% от пациентите със саркоидоза, която също засяга предимно средните и горните белодробни полета.

В допълнение към тези типични лезии са описани няколко атипични лезии при белодробна саркоидоза: асиметрична или едностранна хиларна или медиастинална аденопатия, сливна алвеоларна непрозрачност, непрозрачност на млечното стъкло, удебеляване на междудолни септи и др.

През 1961 г. Scadding създава система за постановка, която класифицира саркоидозата на различни етапи въз основа на промените, наблюдавани при рентгенография на гръдния кош:

Етап 0: няма видима лезия (5-15% от пациентите със саркоидоза)

Етап I: хиларна или медиастинална аденопатия (25-65% от пациентите)

Етап II: хиларна или медиастинална аденопатия и паренхимни лезии (25-65% от пациентите)

Етап III: само паренхимни лезии (10-15% от пациентите)

Етап IV: белодробна фиброза (5% от пациентите)

Само рентгенография на гръдния кош може да е достатъчна за установяване на диагноза саркоидоза в подходящия клиничен контекст, но често се извършва КТ за по-нататъшно изследване, по време на което както паренхимните аномалии, така и лимфаденопатията могат да бъдат по-добре оценени. В допълнение, CT може да бъде полезен за разпознаване на различни усложнения, като аспергилом, инфекция или злокачествено заболяване, в случай на подозрение.

Сърдечна саркоидоза

Сърдечната саркоидоза най-често протича безсимптомно; при аутопсични проучвания сърдечно засягане е открито при 25% от случаите на саркоидоза, докато само 5% от пациентите са имали клинични симптоми. Сърдечната саркоидоза може да причини редица различни нарушения: AV блок, стволов блок, камерна тахикардия, сърдечна недостатъчност или внезапна сърдечна смърт. Симптомите най-често се проявяват под формата на болка в гърдите, сърцебиене, диспнея и синкоп. Сърдечното засягане може да бъде свързано с висока смъртност и може да е отговорно за 13-25% от смъртните случаи, свързани със саркоидоза.

За поставяне на окончателна диагноза е необходима ендомиокардна биопсия. Това обаче е инвазивна процедура и освен това диагностичната й стойност е ниска (20-50%) поради грешки при вземане на проби. Следователно, изображенията, особено сърдечната ЯМР и сърдечната FDG PET, играят важна роля в неинвазивната диагностика на сърдечната саркоидоза. Сърдечната MR се характеризира с късно натрупване на гадолиний в базалните сегменти на сърцето, особено в преградата и страничната стена; и предимно миокардът и епикардът бяха засегнати, докато субендокардът беше пощаден. PET FDG сканирането с 18 F показва фокусно натрупване на 18 F FDG при активна сърдечна саркоидоза. Този начин на изобразяване може не само да помогне при диагностицирането, но също така може да бъде полезен за проследяване на активността на заболяването и терапевтичния отговор.