Ролята и значението на семейния лекар в диагностиката на идиопатична белодробна фиброза

Първо публикувано: 28 май 2020 г.

Редакционна група: MEDICHUB MEDIA

ДВЕ: 10.26416/Med.135.3.2020.3235

Резюме

Идиопатичната белодробна фиброза е едно от най-трудните заболявания за клинициста. Това е специфична форма на хронична, прогресираща фиброзна интерстициална пневмопатия, която обикновено засяга възрастното население през петото и шестото десетилетие от живота, предизвикателството е неговата неизвестна етиология, съответно несигурността на терапевтичния подход въпреки сложността на клиничната картина, за съжаление не е специфично, което може да присъства при няколко патологии в белодробната сфера. Като инвалидизиращо, фатално заболяване, с кратко оцеляване, изисква ранна диагностика. В основата на диагнозата със сигурност е добре обучен мултидисциплинарен екип. Семейният лекар играе жизненоважна роля в този процес, като първият се свързва с пациента и той може да повдигне подозрението за идиопатична белодробна фиброза. За да се избегне късното диагностициране, е много важно пациентът с респираторни симптоми, допълнен от сугестивна клинична картина, да бъде смятан за подозрителен при първото посещение при семейния лекар и след това да бъде сезиран от мултидисциплинарен медицински екип. Ранната диагноза е най-важният фактор за прогнозата на това заболяване.

Обобщение

Интерстициалната белодробна болест е хетерогенна група белодробни заболявания, които се характеризират с хронично възпаление и прогресивна фиброза на белодробния интерстициум. По дефиниция белодробното пресичане включва алвеоларните стени (включително епителните и капилярните клетки), алвеоларните прегради и периваскуларната, перилимфатичната и перибронхиоларната съединителна тъкан, съответно (1) .

Има над 200 интерстициални белодробни заболявания, които могат да бъдат класифицирани според етиологията. Когато етиологията е известна, можем да говорим за инфекциозна, ятрогенна, реактивна или професионална пневмония. Съществуват също интерстициални белодробни заболявания, свързани с различни системни състояния, като саркоидоза и съдови колагенови заболявания (колагенози), както и различни редки заболявания, като еозинофилен гранулом и идиопатична интерстициална пневмония (1) .

Идиопатичната белодробна фиброза е форма на интерстициална пневмония, чиято повишена агресивност се проявява с бързо увреждане на белодробната функция, пораждащо дихателни затруднения, различна степен на възпаление и хронична, прогресираща фиброза, рентгенографски подчертана като дифузна белодробна инфилтрация, която ще причини в край, дихателна недостатъчност и висока смъртност (2,3) .

По-ранни проучвания включват няколко форми на идиопатична интерстициална пневмония под термина идиопатична белодробна фиброза, но днес клиничният етикет за идиопатична белодробна фиброза трябва да бъде запазен за пациенти със специфична форма на фиброзираща интерстициална пневмония (3) .

Епидемиология и честота

Данните от литературата сочат, че идиопатичната белодробна фиброза е първата или втората най-често срещана форма на интерстициална белодробна болест, срещана в пулмологичните практики (5) .

Отчетените нива на честота варират значително в зависимост от метода за събиране на данни (2). Наличните данни показват, че честотата е приблизително 10,7 на 100 000 при мъжете и 7,4 на 100 000 при жените, съответно. Смята се, че идиопатичната белодробна фиброза засяга поне 5 милиона души по света (6). Изглежда също така, че честотата на заболяването се увеличава (2) .

Данните в световен мащаб показват, че идиопатичната белодробна фиброза не зависи от раса, етническа принадлежност или социален произход (6) .

Наблюдавана е и регионална вариация, която най-вероятно отразява излагането на фактори на околната среда и професионални рискове (2) .

Етиология и рискови фактори

Идиопатичната белодробна фиброза е интерстициално белодробно заболяване с неизвестна причина (7) .

Съществува много тясна връзка между тютюнопушенето, сега или в миналото, и идиопатичната белодробна фиброза (8). Според едно проучване, ако човек някога е пушил, той има 60% повишен риск от развитие на идиопатична белодробна фиброза. Въпреки че не е имало ясна връзка доза-отговор при бившите пушачи, има повишена честота на това заболяване при тези, които наскоро са се отказали, с обратно пропорционална връзка между времето, изминало от спирането на тютюнопушенето, и броя на диагностицираните случаи. (7) .

Съществува и генетична предразположеност, като фамилната белодробна фиброза е отговорна за 3% от случаите, срещани в общата популация с идиопатична белодробна фиброза (8) .

Като се има предвид приликата между азбестозата и идиопатичната белодробна фиброза, много автори търсят причинен фактор на околната среда. Опитите за корелация на появата на белодробна фиброза с излагане на професионални рискове или различни фактори на околната среда не са от значение (3) .

Идиопатичната белодробна фиброза обикновено има хроничен ход, но някои пациенти могат да получат епизоди на остро дихателно влошаване. Те могат да възникнат спонтанно, без да бъде открита причина, или да се облагодетелстват от появата на съпътстващи заболявания като пневмония или белодробна тромбоемболия (9) .

Според проучване, чиято цел е да се анализират рисковите фактори за остри обостряния при идиопатична белодробна фиброза, е показано, че повишеният индекс на телесна маса, висок mMRC резултат (резултат за оценка на тежестта на диспнея) и спадът на принудителния жизненен капацитет (максимален обем на въздуха) може да изтече с принудителна маневра) с поне 10% за шест месеца са рискови фактори за остри обостряния (9) .

Причината, поради която тежката диспнея е рисков фактор за обостряне на идиопатична белодробна фиброза, е неизвестна. Има обаче проучвания, които свързват степента на диспнея със смъртността (10) .

Въздействието на индекса на телесна маса върху идиопатичната белодробна фиброза също беше проследено. Кохортно проучване показа връзка между повишения индекс на телесна маса и синдрома на остър респираторен дистрес. Възможно обяснение за това би бил фактът, че самото затлъстяване поддържа непрекъснато състояние на възпаление в тялото. Друго обяснение може да бъде, че гастроезофагеалната рефлуксна болест е отговорна за връзката между обострянията и високия индекс на телесна маса, затлъстяването, увеличаващо разпространението на това заболяване, и рефлуксната болест може да бъде рисков фактор за остри обостряния при идиопатична белодробна фиброза (9 ) .

Идиопатичната белодробна фиброза е хронично заболяване, което се проявява в продължение на няколко години и се характеризира с белези в белите дробове, при липса на известен патоген (6) .

Идиопатичната белодробна фиброза обикновено се появява през петото или шестото десетилетие от живота. Проучванията показват, че много често диагностицирането на белодробна фиброза не е лесно и установяването на специфично лечение често се предшества от изследвания и специфични лечения за астма или сърдечна недостатъчност (3) .

Клиничната картина може да включва прогресивна диспнея при натоварване, непродуктивна пароксизмална кашлица и патологични хрипове със засичане със звук (1). Класическите признаци на идиопатична белодробна фиброза са фини, сухи крекинг хрипове, двустранен базален (крекинг велкро) (8). Рядко могат да бъдат свързани системни симптоми като треска или лека миалгия (3) .

Диагнозата на идиопатична белодробна фиброза изисква предимно изключване на други интерстициални белодробни заболявания с известна причина, като излагане на фактори на околната среда или професията, заболявания на съединителната тъкан и токсичност на лекарствата .

Най-честите симптоми при пациентите са прогресираща диспнея и хронична суха кашлица. Цифровата хипокрация, болки в гърдите, умора и загуба на тегло са други неспецифични симптоми (12) .

Важността на оценката на диспнея дори при първата консултация се дължи на високата степен на корелация между нея и риска от обостряне на заболяването, съответно смъртността (9). Тестовете за дихателна функция може да са нормални при пациенти с леко заболяване, но ще има известна степен на ограничение на спирометрията (намален жизненоспособност и намален общ капацитет, но остатъчният дихателен обем се поддържа в нормални граници) .

Рентгенографията на гръдния кош може да породи съмнение за интерстициална патология, така че е важно при първоначалната оценка на пациента. Рентгенологичното изследване може да разкрие дифузна ретикуларна непрозрачност, разположена в периферните и долните белодробни области, както и малки кистозни лезии („пчелна пита“) (8). Рентгенографията на гръдния кош обаче може да остане нормална при 10-15% от симптоматичните пациенти. При пациенти с белодробен емфизем този процент може да се увеличи до 60%, докато при пациенти с бронхиектазии може да бъде 30% (13) .

Сред образните изследвания компютърната томография с висока разделителна способност (HRCT) има повишена чувствителност и специфичност. По този начин над 50% от пациентите, получили този преглед, не се нуждаят от белодробна биопсия за диагностициране на идиопатична белодробна фиброза. HRCT показва базално, субплеврално преобладаване на белодробни лезии, ретикуларна непрозрачност, неравномерен външен вид, с интерлобуларни прегради и удебелени интралобуларни линии (14) .

Лабораторните изследвания имат второстепенна роля за установяване на диагнозата идиопатична белодробна фиброза. Често могат да се наблюдават повишена СУЕ, хипергамаглобулинемия и повишен С-реактивен протеин (8) .

Сигурност диагноза -
мултидисциплинарен екип

Многобройните начини, по които лекарите се доближават до идиопатичната белодробна фиброза, създават несигурност по отношение на диагнозата. В същото време вариабилността на естествената история на заболяването, съответно различният отговор на лечението на пациентите допринася за объркването по тази тема (15) .

Точността на диагнозата се увеличава с мултидисциплинарния подход на тази патология от пулмолози, рентгенолози и патолози, които натрупват опит при доближаване до пациенти с идиопатична белодробна фиброза (11). Въпреки това, като се има предвид, че симптомите липсват в специфичност, ние считаме, че ключовата роля принадлежи на семейния лекар, към когото пациентът се обръща най-често. По този начин семейният лекар въз основа на личната и наследствената медицинска история на пациента, анамнезата и клиничния преглед може да повдигне подозрението за идиопатична белодробна фиброза, особено когато пациентът има образни изследвания или изследвания на дихателната функция на заден план.

Интерстициалната белодробна фиброза е свързана с висока заболеваемост и смъртност, въпреки агресивното лечение (16). За съжаление засега не можем да говорим за лечебно лечение.

Според проучвания, най-ефективните възможности за лечение са пирфенидон и нинтеданиб, фибринолитични агенти, които стабилизират белодробната функция и намаляват обострянията (17) .

Други проучвания показват благоприятен ефект върху преживяемостта при идиопатична белодробна фиброза на комбинация от два класа лекарства, антикоагулант и кортикостероид. Само терапията с кортикостероиди не променя значително прогнозата на заболяването (35% преживяемост на 3 години), но приложението в комбинация с антикоагулант показва 3-годишна преживяемост при 63% в това проучване. Въпреки че кортикостероидната терапия предизвиква силен противовъзпалителен ефект, тя може да предизвика и хипофибринолитично състояние. Антикоагулантното средство може да отмени страничните ефекти на кортикостероидите върху баланса при вътресъдова коагулация (18) .

Средната преживяемост е около три години от момента на поставяне на диагнозата (6) .

По време на диагностицирането се предлагат редица параметри като предиктори за оцеляване при идиопатична белодробна фиброза. Доказано е, че демографските или медицински фактори като възраст, пол, диспнея, анамнеза за тютюнопушене и индекс на телесна маса са свързани с прогнозата на заболяването (9) .

Еволюцията и прогнозата на това заболяване се влияят от ниската честота и неспецифичните симптоми. По този начин времето, изминало от началото на заболяването до диагнозата, обикновено е в ущърб на пациента, а липсата на специфично лечение допринася за повишена смъртност от идиопатична белодробна фиброза. Поради тази причина ние вярваме, че обръщането на повече внимание на идиопатичната белодробна фиброза, когато се говори за диференциална диагноза при респираторни патологии, особено при прогресивна диспнея, може да увеличи продължителността на живота на тези пациенти.

Конфликт на интереси: Авторите не декларират конфликт на интереси.

Библиография

Зелен FH. Преглед на белодробната фиброза. ГРЪДЕН КОШ. 2002; 122: 334-339.

Barratt SL et al. Идиопатична белодробна фиброза (IPF): Общ преглед. J Clin Med. 2018; 7, 201.

Брутен TJ, Hunninghake GW. Идиопатична белодробна фиброза. N Engl J Med. 2001; 345 (7): 517-525.

Hambly N et al. Молекулярна класификация на идиопатичната белодробна фиброза: Персонализирана медицина, генетика и биомаркери. Респирология. 2015 г. 20: 1010-1022.

Закон B, Collard HR. Епидемиология на идиопатична белодробна фиброза. Клинична епидемиология. 2013; 5: 483-492.

Meltzer EB, Noble PW. Идиопатична белодробна фиброза. Orphanet Journal за редки болести. 2008; 3: 8.

Baumgartner KB, Samet JM et al. Пушенето на цигари: рисков фактор за идиопатична белодробна фиброза. Am J Respir Crit Care Med. 1997; 155: 242-248.

Beers MH, Porter SR et al. Наръчник по диагностика и лечение на Merck, Ed ALL. 2009; 5: 444-448.

Kondoh Y, Taniguchi H et al. Рискови фактори за остро обостряне на идиопатична белодробна фиброза. Саркоидозен васкулит и дифузни белодробни заболявания. 2010; 27: 103-110.

Ong KC, Earnest A, Lu SJ. Многомерна система за оценяване (индекс BODE) като предиктор за хоспитализация за ХОББ. Гръден кош. 2005; 128 (6): 3810-3916.

Raghu G, Collard HR et al. Официално изявление на ATS/ERS/JRS/ALAT: Идиопатична белодробна фиброза: Насочени на доказателства насоки за диагностика и управление. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788-824.

Chung JH, Lynch DA. Стойността на мултидисциплинарен подход към диагностиката на обичайния интерстициален пневмонит и идиопатична белодробна фиброза: радиология, патология и клинична корелация. AJR. 2016 г. 206: 463-471.

Epler GR, McLoud TC, Gaensler EA, Mikus JP, Carrington CB. Нормални рентгенограми на гръдния кош при хронично дифузно инфилтративно белодробно заболяване. N Engl J Med. 1978; 298 (17): 934-939.

Raghu G, Lynch D et al. Диагностика на идиопатична белодробна фиброза с CT с висока разделителна способност при пациенти с малко или никакво радиологично доказателство за пчелна пита: вторичен анализ на рандомизирано, контролирано проучване. Lancet Respir Med. 2014; 2: 277-284.

Michaelson JE, Aguayo SM et al. Идиопатична белодробна фиброза: Практически подход за диагностика и управление. ГРЪДЕН КОШ. 2000; 118: 788-794.

Gay SE, Kazerooni EA et al. Идиопатична белодробна фиброза, предсказваща реакция на терапия и оцеляване. Am J Respir Crit Care Med. 1998; 157: 1063-1072.

Chan P et al. Моделен мета-анализ за ефикасността на фармакологичните лечения за идиопатична белодробна фиброза. CPT Pharmacometrics Sys. Pharmacol. 2017 г .; 6: 695-704.

Хироши К и сътр. Антикоагулантна терапия за идиопатична белодробна фиброза. ГРЪДЕН КОШ. 2005; 128: 1475-1482.