Ръководство за рак на мантийно-клетъчен лимфом (MCL)

най-важното накратко

"Лимфом" е медицинското наименование за рак на лимфните жлези. Но какво се разбира под "мантийно-клетъчен лимфом"?

Името се основава на факта, че при тази специална форма на рак на лимфната жлеза, когато се гледа под микроскоп, раковите клетки приличат на здравите клетки в определена област на лимфния възел. Тази област се нарича козина. Понякога съкращението MCL се използва за английския термин „мантийно-клетъчен лимфом". Мантийно-клетъчният лимфом е рядко заболяване, но за съжаление в повечето случаи бързо прогресира. При засегнатите лимфните възли и далакът набъбват. Лекарите могат Диагнозата на мантийно-клетъчен лимфом се поставя чрез вземане на проба от тъкан от засегнат лимфен възел, която ще бъде изследвана, за да се установи какво състояние е, и лечението ще бъде насочено съответно. Етапите са диагностицирани и най-вече нелечими, но това може да бъде потиснато и забавено с различни терапии Прочетете всичко, което трябва да знаете за лимфома на мантийните клетки тук.

Поява

Има злокачествени ракови заболявания на лимфната система, при които лимфните възли набъбват и които се наричат с малко сложното име „злокачествен неходжкинов лимфом“. Мантийно-клетъчният лимфом е едно от тези заболявания. Ние също познаваме лимфните възли в разговорен термин като „лимфни жлези“. Мантийно-клетъчният лимфом също се класифицира като индолентен лимфом, бавно движещият се лимфом, въпреки че в повечето случаи заболяването прогресира бързо. Само около 10-15% от случаите показват ленив ход при диагностицирането и след това често се наблюдават първо. 1

Мантийно-клетъчният лимфом (MCL) се причинява от специфична генетична промяна в раковите клетки. За образуването на нови клетки генетичният материал, съдържащ се в клетките, също трябва да се умножи. Това се случва чрез дублиране на съществуващия геном, хромозомите. За съжаление този процес не винаги протича гладко. В случай на мантийно-клетъчен лимфом, определен участък от хромозома 11 е заменен за участък от хромозома 14. Този процес се нарича генна транслокация. Тъй като тук са засегнати хромозоми 11 и 14, тази специална генна транслокация се нарича транслокация t (11; 14) 1 (вж. Също илюстрацията). В резултат на тази генетична промяна в засегнатите клетки се произвежда важен регулатор за репродукцията на клетките, циклин D1. Свръхпроизводството на циклин D1 кара клетките на лимфома да се размножават прекомерно и ракът се развива. В някои случаи други генетични промени могат да повлияят на развитието и протичането на рака.

В мантийно-клетъчния лимфом са засегнати В-лимфоцитите, наричани още В-клетки. Това са защитните клетки на имунната система, които произвеждат антитела. В клетките принадлежат на белите кръвни клетки и са направени вътре в нашите кости - костния мозък. Оттам те достигат до цялото тяло чрез кръвта и лимфната система. Ако тялото е атакувано от патоген, В клетките в лимфните възли се размножават и образуват множество антитела срещу патогена. Тъй като тази генетична промяна е налице при някои хора, В клетките в мантийно-клетъчния лимфом се размножават прекомерно и неконтролируемо в лимфните възли и в по-нататъшния ход на заболяването също в далака и други органи. Това води до подуване на лимфните възли и далака. Костният мозък и червата, както и кръвта или централната нервна система също могат да бъдат засегнати.

диагноза

Какво изпитвате като пациент?

В ранните етапи на мантийно-клетъчен лимфом често няма признаци или симптоми, които да се усещат. Затова за съжаление случаят е, че заболяването често се диагностицира само в напреднал стадий. След това засегнатите се оплакват от симптоми като нощно изпотяване, загуба на тегло или висока температура и се обърнете към своя лекар. Други симптоми на мантийно-клетъчен лимфом могат да включват подути лимфни възли и увеличена далака (вж. Също илюстрацията).

Фигура - Причината за развитието на мантийно-клетъчния лимфом (MCL) се крие в неправилно дублиране на генома: така наречената генна транслокация t (11; 14). Получените ракови клетки (злокачествени В клетки) могат да се натрупват на различни места в тялото и да предизвикат различни симптоми.

Как се диагностицира мантийно-клетъчен лимфом?

Факт е, че мантийно-клетъчният лимфом не предизвиква никакви характерни симптоми. Поради това се изискват задълбочени прегледи, за да са сигурни в диагнозата. Ако Вашият лекар установи, че далакът или черният Ви дроб са увеличени чрез палпиране на корема по време на физическия Ви преглед, те ще искат да знаят защо: Ще направят кръвен тест, компютърна томография (КТ) и биопсия на лимфни възли - проба от тъкан, взета от тялото засегнати лимфни възли - организирайте и насочете към специалисти.

Какво се случва с тъканната проба от лимфния възел?

Появата на В лимфоцитите е важна за диагнозата. Взетите при биопсията тъканни проби се изследват под микроскоп, това се нарича още хистологичен анализ. За да се разграничи от другите форми на рак на лимфната жлеза, клетките се изследват за генетични промени, типични за MCL и производството на циклин D1.

Какви допълнителни изследвания са необходими при съмнение за мантийно-клетъчен лимфом?

Вашият лекар ще организира пълен кръвен тест. Той също така ще използва образна техника като компютърна томография (КТ), за да разгледа отблизо горната част на тялото ви и да определи размера на лимфните ви възли и далака. Функцията на белите дробове и сърцето ви също ще бъде тествана, за да се оцени общото ви състояние. По-долу ще намерите списък с индивидуалните прегледи.

Етапи на мантийно-клетъчен лимфом

Мантийно-клетъчният лимфом е разделен на четири етапа въз основа на това как се е разпространил в тялото. За съжаление често се случва болестта да се забелязва едва когато е достигнала напреднал стадий, защото едва тогава първите признаци на болестта стават забележими. Следователно може да сте в етап III или IV, когато сте диагностицирани (вижте таблицата за това).

Таблични етапи на мантийно-клетъчен лимфом (MCL) според класификацията на Ann Arbor

Ако имате симптоми на В като нощно изпотяване, загуба на тегло и треска, буквата „В“ се добавя към вашия етап. Липсата на тези симптоми води до етап "А".

лечение

Общото Ви състояние е много важно, за да можете да решите коя терапия е най-подходяща за лечение на лимфома на мантийните клетки. За да се оцени общото ви състояние, например се тества функцията на сърцето и белите дробове. Ако здравето ви вече е донякъде нарушено, Вашият лекар ще вземе това предвид при избора на режим на лечение. При около 10% от пациентите заболяването прогресира много бавно, така че прогресията може първоначално да се наблюдава само. През това време се извършват редовни проверки за определяне на напредъка. Ако сте на възраст над 65 години, но общото Ви състояние е добро, можете да получите нормална доза имунохимиотерапия. 2 Ако сте във физическа форма и още не сте навършили 65 години, може да се обмисли и лечение с интензивна имунохимиотерапия и последваща автоложна трансплантация на стволови клетки. 2

Какво отличава имунохимиотерапията?

Най-важната част от имунохимиотерапията е химиотерапията. Химиотерапевтичните лекарства увреждат раковите клетки, така че те не могат да се размножават повече. Лекарствата обаче атакуват и здрави клетки, което може да доведе до странични ефекти. Имунният компонент на терапията се състои от антитела, произведени в лабораторията, които са насочени срещу специални структури на раковите клетки и помагат за борба с раковите клетки.

Автоложна трансплантация на стволови клетки

След имунохимиотерапия, физически годни пациенти под 65-годишна възраст могат да получат автоложна трансплантация на стволови клетки. Стволовите клетки се намират предимно в костния мозък и могат да се развият в много различни видове клетки. Ако злокачествените В-лимфоцити са били унищожени от имунохимиотерапията, на пациента се прилагат стволови клетки, които след това трябва да подпомогнат образуването на нови, здрави В-лимфоцити. При автоложна трансплантация пациентът получава собствени стволови клетки. Те са взети преди имунохимиотерапия, за да ги защитят. За повече информация относно терапиите със стволови клетки вижте статията за трансплантация на стволови клетки.

Когато болестта се върне

При това заболяване също е много важно да се извършват редовни контролни прегледи, за да се идентифицират незабавно страничните ефекти и рецидиви (рецидиви). Ако болестта се разпали отново, са налични други възможности за лечение. В допълнение към имунохимиотерапията, използвана като стандарт за рецидиви, насочените терапии могат да се разглеждат като нови терапевтични подходи.

Целеви терапии

Активните съставки на целевите терапии са специално насочени срещу определени свойства на туморните клетки. Един възможен принцип на работа е, че веригата за предаване на сигнала, която е отговорна за размножаването на раковите клетки, се прекъсва в определен момент. Това ще спре раковите клетки да се размножават.

Вашият лекар ще говори с вас и ще ви каже кои терапии са подходящи и възможни във вашия случай. Ако все още не сте наясно с едното или другото лечение, не се колебайте да попитате Вашия лекар за това. Вашият лекар ще ви обясни по-подробно отделните терапии. Може да бъде много полезно да запишете въпросите си писмено преди назначението на лекаря, за да не забравите нищо.

Важно по време на лечението

Като засегнато лице можете активно да допринесете за успеха на лечението: Можете да имате положителен цялостен ефект върху общото си състояние чрез здравословна диета и активен начин на живот. Освен това спазвайте всички назначения на лекар и моля, уверете се, че приемате редовно предписаните лекарства. Ако имате нови или влошаващи се симптоми (напр. Температура), трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар. Диагнозата на това заболяване също е голяма психологическа тежест, така че е особено важно да получите подкрепа от вашето семейство или социален кръг. В допълнение, психологическата подкрепа може да ви помогне да се справите с диагнозата. Моля, винаги си давайте ясно да се разбере, че не е нужно да се изправяте сами срещу болестта.

Шансове за възстановяване

Най-добри шансове да могат да живеят дълго и без симптоми, въпреки мантийно-клетъчния лимфом, се срещат при по-млади пациенти, при които болестта е била предотвратена да прогресира с интензивна имунохимиотерапия и трансплантация на стволови клетки. За съжаление няма гаранция, че болестта няма да пламне отново. И при възрастните хора основната цел е да се спре болестта възможно най-дълго. За съжаление трябва да се каже, че мантийно-клетъчният лимфом, въпреки че лечението първоначално изглежда ефективно, обикновено се повтаря след кратко време.

прогноза

Колко добра е прогнозата, т.е.медицинската прогноза за хода на заболяването, за вас като пациент може да се оцени с помощта на оценката на риска MIPI. Каква е оценката на риска за MIPI? Брой ще бъде изчислен въз основа на вашата възраст и общо състояние, както и някои от кръвните Ви стойности, от които Вашият лекар може да направи заключения относно Вашата прогноза. Тежестта и ходът на MCL могат да варират значително при пациентите, което от своя страна влияе върху прогнозата. Вашият лекар ще Ви обясни това индивидуално.

Продължителност на живота

Сериозното при мантийно-клетъчния лимфом е, че в много случаи той се разпознава много късно и се разпространява много бързо от лимфните възли до други органи. Но все още е така, че половината от засегнатите могат да живеят с болестта поне пет години.

който е засегнат?

Мантийно-клетъчният лимфом е рядко заболяване, само около 1-2 на 100 000 души го развиват всяка година. 2 Като цяло, около 6% от всички случаи на рак на лимфните жлези са мантийно-клетъчен лимфом. Заболяването се проявява средно от 65-годишна възраст и засяга по-често мъжете, отколкото жените. 1

причини

Няма известни връзки между появата на мантийно-клетъчен лимфом и фамилната предразположеност, влиянието на околната среда или навиците на начина на живот.

Текущи изследвания

За щастие, изследванията върху лимфома на мантийните клетки постигнаха голям напредък през последните години. В момента се разработват нови лекарства, с които болестта може да бъде лекувана целенасочено. Следователно може да е препоръчително вие като пациент да участвате в клинично проучване, за да можете да се лекувате с тези нови активни вещества. Моля, говорете с Вашия лекар за това, той ще Ви даде пълна информация!

акредитивни писма

Насоки на Onkopedia: Мантийно-клетъчен лимфом, ICD C83.1 - Препоръки на специализираното дружество за диагностика и лечение на хематологични и онкологични заболявания (към април 2019 г.).
Насоки за клинична практика на ESMO: Новодиагностициран и рецидивиращ лимфом на мантийни клетки: Насоки за клинична практика на ESMO за диагностика, лечение и проследяване. 2017. Онкологични анали 28 (Suppl 4): iv62-iv71.

Брошури и изтегляния

Брошури и материали за изтегляне

Тук ще намерите ръководства и брошури за различни видове рак, както и помощни материали по време на рак.

Хората, показани на тази страница, не са истински пациенти. Това са примерни снимки.