Ръководство за неврологична болест за вътречерепна хипертония
Вътречерепна хипертония? (HIC) е набор от признаци и симптоми, които се появяват в резултат на увеличен обем на черепното съдържимо: чрез развиване на експанзивна формация, лекарство rx натрупване на CSF (цереброспинална течност) или чрез увеличаване на размера или пропускливостта на съдовото легло.
Тъй като черепната кутия е затворен костен съд, развитието на тумор или мозъчен оток води до повишено вътречерепно налягане.
Нормалното вътречерепно налягане е между 2-12 mmHg и може да достигне максимални стойности от 15-20 mmHg. Стойностите на вътречерепното налягане се поддържат в този диапазон чрез поддържане на постоянни вътречерепни обеми: мозъчен паренхим, ликвор и кръвен обем (хипотеза на Монро-Кели). Всеки допълнителен обем в черепа води до повишаване на вътречерепното налягане: мозъчен оток, хипертонична криза, еклампсия, исхемичен инсулт, мозъчен хематом, вторичен след травма, абсцес на мозъка, тумор, енцефалит, менингит. HIC може да възникне и в резултат на терапия с високи дози витамин А, продължително приложение на тетрациклин или орални контрацептиви. HIC може да бъде и вторичен, ако повишаването на вътречерепното налягане настъпва на фона на основно състояние: SLE (системен лупус еритематозус), хронично бъбречно заболяване или болест на Behcet.
Черепната кутия, заедно с твърдата мозъчна обвивка, образува твърд, нееластичен контейнер за мозъчния паренхим, съдовото отделение и ликвора. По този начин всяко увеличаване на обема на един от тези елементи води до автоматично повишаване на вътречерепното налягане. Следователно има компресионни явления в мозъчното съдово легло и церебрална исхемия. Следователно, повишаването на вътречерепното налягане води до намаляване на церебралното перфузионно налягане. Тялото реагира на тази агресия чрез повишаване на кръвното налягане и разширяване на кръвоносните съдове, което води до разширяване на обема на мозъчната кръв с влошаване на HIC. Това създава омагьосан кръг, който води до мозъчна исхемия и дори инсулт. Хипертонията може да бъде причина за вътречерепен кръвоизлив, който също влошава HIC.
Непрекъснатото повишаване на вътречерепното налягане най-накрая ще доведе до компресия на нервния паренхим и до херния на мозъчните образувания, с изключително сериозни нарушения на жизнените функции.
1. Паренхимен HIC - чрез масов ефект
> мозъчни тумори: примитивни (глиоми, менингиоми, акустични невроми, ангиоми, аденоми на хипофизата) или вторични (метастази от висцерална неоплазма - обикновено бронхопулмонален рак при мъжете и рак на гърдата при жените). В случай на туморен HIC, неврологичната симптоматика е адитивна, появяваща се също в резултат на повишаването на вътречерепното налягане, но и в резултат на компресията, упражнявана от неопластичната формация (зрителни нарушения, загуба на контрол на движението, пристъпи на джаксонова епилепсия, афазия).
> мозъчни абсцеси: вторични при нелекувани или неправилно лекувани УНГ инфекции, менингит или менингоенцефалит, след травма или чрез отдалечено разпространение на тежки пиогенни инфекции В този случай признаците и симптомите на HIC са придружени от възпалителен биологичен процес (треска, левкоцитоза, ESR, повишена PCR и фибриноген).
> остра чернодробна недостатъчност
> Синдром на Рей (свързан с погрешно диагностициране на аспирин при деца за грипен синдром)
б) чрез увеличаване на венозното налягане
> кавернозна синусова тромбоза
> запушване на големите венозни оси в основата на шията
3. HIC чрез нарушения в динамиката на CSF - нарушения в производството, циркулацията или абсорбцията на CSF
> остър менингит (инфекциозен, карциноматозен грануломатозен, хеморагичен)
> субарахноидален кръвоизлив (травма, аневризма)
> тумор на хороидеен сплит
> Стеноза на акведукт на Силвий
Основните признаци на HIC са главоболие, повръщане и неврологични симптоми.
Главоболието има внезапно начало, настъпва особено сутрин, първоначално се локализира и след това се обобщава. Подчертава се при натоварване, кашляне и кихане (дейности, които повишават вътречерепното налягане). Характерно е, че тя намалява по интензивност след повръщане и е рефрактерна на обичайната терапия. Важен елемент за диференциалната диагноза на главоболието е фактът, че не могат да бъдат идентифицирани локални причини (УНГ инфекции, рефракционни грешки). Главоболието може да бъде придружено от пулсиращ шум в ушите.
Повръщането също се появява сутрин, понякога при прехода от клино- към ортостатизъм, не се предшества от гадене и е експлозивно, „струйно“ (съдържанието се проектира на разстояние - същият аспект се среща при хипертрофична пилорна стеноза, изискваща диференциална диагноза при новородено или бебе). Повръщането по никакъв начин не е свързано с диетата.
Неврологичните симптоми могат да бъдат различни: епилептични припадъци (локализирани или генерализирани), парализа на черепно-мозъчния нерв (страбизъм, птоза на клепачите, парализа на лицевия нерв), дезориентация, объркване, делириум, нарушения на зрението, миризмата и/или слуха, нарушения на паметта, двигателни дефицити. При стойности от 40-50 mmHg на вътречерепно налягане, компресията върху съдовата система е толкова висока, че пациентът може да загуби съзнание. При малките деца може да се види издуване на фонтаните.
> изследване на фундуса (FO): може да покаже папиларен застой, хеморагични огнища и дори папиларен оток. В ранните етапи зрението не се засяга, но ако папиларният оток продължава, възниква атрофия на зрителния нерв и слепота.
> контрастна ангиография
Характерно за диагнозата е също триадата на Кушинг (появила се в резултат на рефлекса на Кушинг): повишено систолично кръвно налягане и пулсово налягане, брадикардия и неравномерно дишане (дишане на Чейн-Стокс).
Идиопатичната форма на вътречерепна хипертония се диагностицира по критерии на Dandy (CSF налягане> 25 cm H20, нормален състав на CSF, нормални камерни кухини, липса на вътречерепни маси и липса на фокални неврологични признаци - с изключение на парализа на нервните нерви VI) или модифицирани критерии на Dandy - до Смит (пациент буден и буден, признаци и симптоми на HIC - главоболие, повръщане, зрителни нарушения, папиларен оток, липса на неврологични признаци на фокус, нормална CT и MRI, липса на тромбоза, нормално биохимично и цитологично изследване на CSF, липса на други причини за HIC). През 2002 г. Фридман и Якобсън предлагат алтернативен набор от критерии, извлечени от описаните от Смит, но също така изискват лумбална пункция (легнала отстрани, тъй като в седнало положение може да доведе до изкуствено повишено налягане.
Лечението се основава на етиология: туморна аблация, антихипертензивно лечение, намален оток (кортикостероиди, манитол).
При пациенти с тежък HIC е важно да се осигури адекватна вентилация и оксигенация (хипоксия и хиперкапния причиняват церебрална вазодилатация, като по този начин допълнително се повишава вътречерепното налягане). Неефективната оксигенация принуждава мозъчния паренхим към анаеробен метаболизъм, с последваща поява на метаболитна ацидоза, разширяване на кръвоносните съдове и влошаване на HIC. Ниското ниво на CO2 (хипокапния) би довело до свиване на кръвоносните съдове и намаляване на съдовото легло, така че понякога се препоръчва пациентът да бъде хипервентилиран (но внимавайте в случаите, когато вече има мозъчна исхемия, хипервентилацията е противопоказана, тъй като намалява допълнително кръвоснабдяване на мозъчния паренхим, в същото време хипервентилацията за повече от 48-72 часа води до адаптация на нервните центрове към концентрацията на CO2, което води до внезапно връщане на съдовото легло, което се разширява прекомерно и влошава HIC).
При пациенти с черепно-мозъчна травма с HIC е полезно да се повдигне главата над багажника (чрез регулиране на леглото), за да се насърчи венозният дренаж (понякога запушен от цервикалните яки, прилагани при такива пациенти).
При лечението на пациент с HIC, кръвното налягане (BP) ще бъде намесено: ако е необходимо да се увеличи церебралната перфузия с подобрена оксигенация, BP ще бъде изкуствено увеличен и ако имаме пациент с хипертонична енцефалопатия, антихипертензивните лекарства ще се прилагат незабавно (с внимание но не при много ниски стойности, за да не се генерира исхемия).
Аналгетици и успокоителни ще бъдат използвани за намаляване на възбудата и метаболитните нужди на мозъка. Антидепресантът (амитриптилин) и антиколвулсантът (топирамат) могат да имат благоприятен ефект при контролиране на болката. Могат да се прилагат и парализи от мускулен тип от атракуриум, които благоприятстват венозния дренаж, но които маскират конвулсивни припадъци.
Едно от най-добре проучените лекарства при лечението на HIC е ацетазоламидът, който действа чрез инхибиране на карбоанхидразата и намалява производството на CSF с 6-57%. Ацетазоламидът може да причини хипокалиемия, мускулна слабост и парестезии. Не трябва да се използва при бременни жени, тъй като може да причини ембрионални аномалии.
Вътречерепното налягане може да се измерва непрекъснато с помощта на вътречерепна сонда. CSF може да се дренира през катетър, поставен в една от страничните вентрикули, за да се намали вътречерепното налягане (екстравентрикуларен дренаж). Ако дренажът е необходим за дълго време, могат да се направят лумбоперитонеални пътища (свързващи субарахноидалното пространство в лумбалната област с перитонеалната кухина), вентрикулоперитонеални или вентрикулоатриални (с клапани, за периодично дрениране). Лумбалната пункция, обикновено практикувана като диагностичен метод, също може да бъде дренажен метод, но се прави, когато е необходимо да се отстранят малки количества CSF. В екстремни случаи могат да се извършват краниотомии с трепанации, дори декомпресивна краниотомия с временно отстраняване на част от скалпа, отваряне на твърдата мозъчна обвивка и прилагане на синтетичен материал (когато съществува риск от смачкване или херния на мозъчния паренхим).