Ръководство за медицинска болест на Юинг Саркома
Сарком на Юинг тумор ли е? злокачествен? кост, sovaldi купуват, които могат да се простират до околните меки тъкани.
За първи път е описан от Джеймс Юинг през 1921 г. и е известен също като PNET (периферни примитивни невроектодермални тумори). Саркомът на Юинг може да засегне всяка кост в тялото, но е по-често срещан в костите на таза, бедрото, проксималния крайник на горния крайник, дисталния крайник на долния крайник и ребрата.
По-често се среща при деца и юноши, като съотношението мъже: жени е 1,6: 1. Пиковата честота е на възраст между 10 и 20 години, като е много рядка при деца под 5 години и при възрастни над 30 години. По отношение на честотата това е вторият злокачествен тумор при младите хора, с най-висок риск от смъртност сред костните тумори. Бялата раса е по-засегната от черно-жълтата.
Причината за тези костни тумори не е открита. Развитието на саркома на Юинг може да бъде свързано с бърз растеж на костите, което също доказва повишената честота при младите хора. Доказано е, че случаите на сарком на Юинг са спорадични. Забелязва се обаче, че невроектодермалните и стомашните злокачествени заболявания имат повишена честота в семейства с членове, засегнати от сарком на Юинг. Тумори от семейството на саркома на Юинг рядко се наблюдават след лечение с друга форма на рак (като вторичен тумор).
Въпреки че туморът е получен от костен мозък, саркомът на Юинг е хистологично свързан със саркома на ретикуларните клетки, състоящ се от малки кръгли клетки. Саркомът на Юинг се получава от клетките на нервния гребен, вероятно от пгганглионните холинергични неврони. Точният произход на туморните клетки не е установен. Изследователите описаха слетия протеин EWS-F11, който има важна роля в трансформацията и растежа на клетките, но също така и в хемочувствителността. Целта на няколко изследователски проекта е слетият протеин, кодиран от t (11; 12). При над 90% от туморите от семейството на сарком на Ewing е установено наличието на транслокация на t-последователност (11; 12).
Саркомът на Юинг и периферният невроепителиом са част от семейството на туморите на Юинг и се считат за невронни тумори. Саркомът на Юинг е слабо диференциран тумор за разлика от периферния невроепителиом, който е по-добре диференцирана форма. Тези нервни тумори не са получени от симпатиковата система, без метаболити на катехоламини в урината. In vitro тези тумори имат невронна диференциация и невронни характеристики. Тестовете с ENS (специфична невронална енолаза) и S-100 протеин са положителни. В допълнение, електронната микроскопия разкрива невронни структури (плътни гранули на частици). Присъстват гликогенови гранули, а алкална фосфатаза липсва.
- локална болка
- осезаема туморна маса при представяне пред лекар
- патологични фрактури на костите
- болки в гърба, при вертебрални, ретроперитонеални или тазови локализации
- треска, загуба на тегло - означава наличие на метастази
- пурпура и петехии поради тромбоцитопения при медуларни метастази
- други симптоми, свързани с локализация на тумора
Диагнозата се поставя след клиничен преглед и параклинични тестове (особено рентгенография на костите). В допълнение към рентгенографията на костите се извършват и CT и MRI, за да се разграничи туморът, но и да се подчертаят метастазите. За диагностика на костите ще се извърши биопсия на костите и анатомопатологично изследване. Ще се извърши медуларна биопсия за откриване на медуларни метастази. Тъй като саркомът на Юинг е свързан с белодробни метастази, ще се направи рентгенова снимка на белия дроб.
Диференциалната диагноза се прави с: остеомиелит, остеосарком (особено телеангиектатичен остеосарком) и еозинофилен гранулом.
Лечението е комбинирано: хирургично лечение, комбинирано с радио и химиотерапия.
В миналото хирургичното лечение беше осакатяващо, което изискваше ампутация на засегнатия крайник. В момента са описани хирургични техники, които включват резекция на туморната тъкан и поставяне на костни протези (изографи, хомографи или хетерографи). За съжаление има случаи, диагностицирани късно, при които се налага ампутация.
Химиотерапията се извършва предоперативно, за да се намали размерът на тумора и да се избегне ампутация. Непрекъсната и следхирургична химиотерапия с цел унищожаване на останалите ракови клетки. Сред химиотерапевтиците, използвани за този тумор, могат да се споменат: циклофосфамид, винкристин, дактиномицин, доксорубицин, ифосфамид, етопозид.
Саркомът на Юинг е радиочувствителен тумор, като лъчетерапията се използва като допълнителен метод преди и след операция или след химиотерапия. В някои случаи (вертебрална локализация) хирургичното лечение не е възможно и лъчетерапията замества операцията.
Едно от възможните лечения са антисмислените олигодезоксинуклеотиди, които имат понижаващ ефект върху експресията на онкогени, кодиращи слят протеин, свързан с развитието на саркома на Юинг.
Прогнозата зависи от няколко фактора: локализация на тумора, ранна или късна диагноза, наличие на метастази. Най-често метастазите се появяват в гръдния кош, костите и гръбначния мозък. В случай на локализиран тумор, при липса на метастази, степента на преживяемост надвишава 50%.