Ревма-онлайн специален системен лупус еритематозус (SLE) - ревма-онлайн

Системен лупус еритематозус: коварно заболяване, което засяга най-вече млади жени. По случай Световния ден на лупус на 10 май 2008 г., този специален онлайн ревматизъм с най-важните симптоми на заболяването, актуални идеи за причината за заболяването и възможностите, предлагани от съвременните терапевтични възможности. Също по темата за лупуса: Историята на Свеня в компакт-ревмата-новини на rheuma-online.tv на 11 май 2008.

системен

1.) Терминът лупус еритематозус

  • "Лупус" (лат. Wolf) в медицинската терминология първоначално описва хронично кожно засягане на туберкулоза, така наречения туберкулозен кожен лишей, който засяга най-вече лицето и при което хронично възпаление като вълк изяжда кожата и води до обезобразяване на белези.
  • "Еритем" (гр. Зачервяване) е възпалително зачервяване на кожата.
  • В биологията и медицината терминът "системен" обозначава клинични картини, които засягат или засягат една и съща система органи или няколко органа по един и същи начин и които не са ограничени до една точка като локализирани "местни" заболявания.

Въз основа на тези определения системният лупус еритематозус е червен вълчи лишей, който засяга кожата като органна система на много места или други органи или системи от органи. Името на болестта е също толкова коварно, колкото и самата болест. Системният лупус еритематозус (накратко SLE, наричан още лупус) има точно толкова общо с инфекциозната болест туберкулоза, колкото вълкът има отношение към пеперуда.

За разлика от по-ранните идеи, според които болестта предполага причина за инфекция, СЛЕ е автоимунно заболяване (от гр. Auto = собствен, себе си). При тези заболявания собствената имунна система на тялото е насочена срещу собствената тъкан на тялото, поради причини, които в много случаи все още не са напълно разбрани.

Системният лупус еритематозус е основният представител на групата на колагенозите, т.е. на автоимунни, възпалителни заболявания на съединителната тъкан. Тъй като съединителната тъкан се среща практически навсякъде в тялото, автоимунната реакция при СЛЕ по принцип може да възникне и навсякъде, т.е. системни, засягат тялото. Лупусът може да засегне кожата, ставите, белите дробове, сърцето, бъбреците или нервната система.

В допълнение към системния лупус еритематозус, има специални форми, които са ограничени до кожата (кожен лупус еритематозус от латински cutis = кожа, дискоиден лупус еритематозус от гр. Diskus = с форма на диск), под-форми, които се характеризират със специални автоимунни реакции (напр. Антифосфолипид -Синдром, при който автоимунната реакция е насочена срещу повърхностни компоненти (фосфолипиди) на кръвните тромбоцити и води до нарушения на коагулацията) или лупусоподобни симптоми, които имат различна причина (напр. Предизвикани от някои лекарства, индуциран от лекарства лупус еритематозус).

Пеперудата, която е графичен символ за системен лупус еритематозус почти в целия свят, е съкращението за характерния симптом на заболяването, така наречения пеперуден еритем. Това е типично зачервяване на кожата на лицето, което се простира във формата на пеперуда над моста на носа и двете бузи.

2.) Клиничната картина на системен лупус еритематозус (СЛЕ)

а) честота

Честотата на системния лупус еритематозус варира значително в различните страни и варира между 100 и 500 души на милион души. Чернокожите и азиатците са по-склонни да бъдат засегнати от белите. Около 25-27 от 100 000 души в Европа имат СЛЕ, в сравнение с 49 от 100 000 в Азия и над 200 от 100 000 в Африка. В Германия броят им се оценява на 45 000 пациенти.

Новата честота на заболяванията е 6-8 на 100 000 жители годишно. Новите случаи са особено чести през пролетта и лятото. 90% от засегнатите са жени. Пикът на заболяването настъпва на възраст между 15 и 40 години. Болестта най-често започва между 25 и 35 години.

б) Произход:

SLE е автоимунно заболяване. Спусък, който все още не е известен, води до развитието на авто-антитела, т.е. на антитела, които са насочени срещу собствената тъкан на тялото (ендогенен антиген).

Характерни за лупуса са анти-ядрените антитела (ANA) срещу компоненти на клетъчното ядро ​​(от лат. Nucleus = ядро), особено срещу двуверижна ДНК (anti-dsDNA-AK). Освен това има и други авто-антитела, напр. срещу кръвни клетки или срещу нервни клетки.

По друг механизъм се образуват имунни комплекси (комплекси антиген-антитела), които се отлагат по стените на кръвоносните съдове и предизвикват там възпаление във връзка с протеини (васкулит от латински vasculum = съд).

Напълно ново изследване предполага, че страдащите от лупус също имат нарушения на апоптозата. Под апоптоза (от гръцки apoptosis = изливане, упадък) се разбира програмираната клетъчна смърт, която е от голямо значение за поддържането на регулирана телесна функция и здрав организъм.

Апоптоза, например, гарантира, че клетката напуска нормалния клетъчен цикъл и инициира собствена смърт, ако например ДНК е повредена и следователно съществува риск или да възникнат дефектни клетъчни функции, или да се предаде неправилна генетична информация по време на клетъчното делене.

При СЛЕ и други автоимунни заболявания програмираната клетъчна смърт настъпва със закъснение, така че клетките, които действително са били предназначени да умрат, продължават да живеят. За разлика от програмираните умиращи, апоптотични клетки, тези бавно умиращи клетки освобождават токсични („токсични“ от гръцки токсин = отрова) вещества в заобикалящата ги среда и по този начин предизвикват възпалителен сигнал на съседните клетки и собствените клетки на тялото (фагоцити). Забавеното отстраняване на мъртвите клетъчни материали вероятно е причината, поради която се образуват антитела срещу този материал и се задейства автоимунитет.

Лупусът не е наследствено заболяване, но някои генетични фактори могат да насърчат развитието на болестта. Смята се, че хормоните също играят роля при заболяването, тъй като 9 от 10 пациенти с лупус са жени. Понякога заболяването се появява за първи път по време на бременност.

Някои пациенти изпитват първото обостряне на лупус, когато започнат да приемат противозачатъчно хапче, съдържащо женския полов хормон естроген. Силното UV лъчение може също да предизвика атака на лупус и първите признаци на заболяването.

Освен това се смята, че инфекциите могат да бъдат отключващ фактор. Причината може да бъде, че желаната защитна реакция на организма срещу патогена се превръща в грешна реакция срещу собствената тъкан на тялото.

3. Симптоми

а) Общи симптоми

Системният лупус е много многостранно заболяване. Има различни симптоми, тъй като това заболяване засяга всеки по различен начин.

Общите симптоми са изразена умора, изтощение, вялост и физическа слабост. Често има пристъпи на треска сутрин или леко втрисане. Често отслабвате необяснимо, понякога до няколко килограма. Типична е значителна чувствителност към слънцето. В допълнение, често има силна чувствителност към студ.

б) Участие на органи

Ставите са най-често засегнати при СЛЕ. Болки в ставите (артхалгия, от гр. Arthros = става и гр. Algos = болка) и ставни възпаления (артрит), които се изразяват като подуване на ставите и нарушена функция на ставите, се срещат при около 90% от засегнатите.

Най-често са засегнати ставите на пръстите, ръцете и коленете. Първоначално често се подозира ревматично заболяване. За разлика от ревматоидния артрит, най-често срещаното възпалително ревматично ставно заболяване, повтарящото се възпаление на ставите при лупус много рядко води до разрушаване на ставите или други патологични промени.

При около 70% от всички пациенти СЛЕ е свързано със засягане на кожата. Характеризира се с разнообразни кожни заболявания. Най-често срещаният е типичният пеперуден еритем, който също е едно от най-важните показания за диагнозата. Еритемата на пеперудата характерно се появява след интензивно излагане на ултравиолетови лъчи, напр. във връзка с ваканция или в солариума и се засилва от силна слънчева светлина.

Другите кожни прояви на СЛЕ също обикновено се срещат в участъци от кожата, които са особено изложени на слънце, напр. в областта на деколтето или на предмишниците.

Засягането на сърцето се среща при около 35-50% от пациентите с лупус. Всички части на сърцето могат да бъдат включени. Най-често е възпаление на перикарда (pericarditis gr.kardia = сърце), при което течността се натрупва в перикарда поради възпалението и може сериозно да наруши помпената способност на сърцето (перикарден излив).

Също толкова силно намаляване на сърдечния дебит се придружава от миокардит (миокардит на миокарда = сърдечен мускул). Причинява се или от възпаление на сърдечния мускул, или от възпаление (васкулит) на кръвоносните съдове, които снабдяват сърдечния мускул с кръв.

Възпалението на лигавицата на сърцето (ендокардит) често засяга сърдечните клапи. В този процес на сърдечните клапи се образуват нодуларни отоци (ендокардит на Libman-Sacks, кръстен на американския интернист Emanuel Libman и неговия ученик Benjamin Sacks). Промените на сърдечните клапи възпрепятстват правилното затваряне на клапата и по този начин водят до увреждане на сърдечния дебит.

Ендокардитът на Libman-Sacks често засяга пациенти с лупус с антифосфолипидни антитела, т.е. специална болестна подгрупа.

Независимо от споменатото специално сърдечно засягане, има и повишен риск от инфаркт при пациенти с лупус. Предполага се, че причината е възпалително засягане на коронарните артерии и произтичащата от това артериосклероза (съдова калцификация) и стесняване на коронарните артерии (коронарна артериална болест).

Засягането на бъбреците от SLE (нефрит = бъбречно възпаление от гр. Nephron = бъбрек), известно като лупусен нефрит, се среща при около една трета от пациентите и представлява страшно засягане на органите. Има пет различни форми, които се изпълняват много различно. Има силно остри клинични картини, които могат много бързо да доведат до нарушена бъбречна функция и остра бъбречна недостатъчност. Най-леката форма, от друга страна, често е безвредна и не изисква специална терапия.

Лупусният нефрит не се забелязва в началния етап чрез болка или подобни симптоми, но може да бъде открит в този момент само чрез изследвания на кръв и особено урина.

v. Участие в други органи

Други органи, които могат да бъдат засегнати от СКЕ и по какъв начин са изброени по-долу.

  • Плеврит (плеврит)
  • Пневмония (пневмонит, различен от инфекциозна пневмония)
  • Болест на белодробния скелет (прогресивно преминава в белодробна фиброза = "белези"
  • Белодробна емболия

  • Възпалителната реакция в нервните клетки води до нарушение на кръвообращението или кървене в нервните връзки или в мозъчната тъкан.

  • Възпаление на червата (колит)
  • Възпаление на панкреаса (панкреатит),
  • на перитонеума (перитонит) и
  • хранопровода
  • Разширяване на черния дроб (хепатомегалия)
  • Възпаление на черния дроб (лупоиден хепатит).

4.) Диагностика

Диагнозата се основава на типични симптоми и кръвни тестове. Основата са така наречените ARA критерии.

При кръвните тестове най-важният тест е откриването на dsDNA-AK, които са особено типични за лупус.

Така наречената "лупус лента", която показва отлаганията на имунни комплекси в кожата, може да се види при изследване на малко парче кожа (отстраняване на тъкани).

Засягането на бъбреците се определя чрез изследване на урината и бъбречна биопсия (отстраняване на бъбречна тъкан чрез пункция).

5.) Терапия

Системният лупус се лекува с кортизон в остри ситуации. Кортизонът е най-мощното противовъзпалително средство, което познаваме в момента. Въпреки това, кортизонът няма траен ефект. Като правило симптомите и възпалителните промени в кръвта се връщат, когато кортизонът бъде спрян.

За да се овладее болестта за постоянно, трябва да се приемат лекарства, които потискат нарушената имунна реакция. Най-безвредни са антималарийните средства, които често се предписват.

Често обаче те не са достатъчни. и трябва да се използват имуносупресори, които отслабват или напълно потискат имунния отговор.

Ако има тежко засягане на органи, напр. Засягане на мозъка и бъбреците, дори се предписват цитостатици. Това са клетъчни отрови, които инхибират клетъчния растеж или клетъчното делене. Те се използват и за терапия на рак.

Ако бъбреците са толкова силно увредени, че вече не могат да изпълняват своята функция, се извършва или диализа (процедура за пречистване на кръвта), или бъбреците трябва да бъдат заменени с донорен бъбрек (трансплантация на органи).