REM синдром - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

синдром

Последна актуализация на: 07.12.2018

Синоним (и)

определение

Муцинозна болест с еритем, папули и плаки на гърдите (деколтето) и горната част на гърба.

Обсъжда се дали REM синдромът е тясно свързан или идентичен с подобната на плака форма на кожна муциноза.

Етиопатогенеза

Необяснено. Обсъждат се повишена фоточувствителност (съобщава се и обратното), освобождаване на вируса и имунологични фактори. Асоциации с туморни заболявания (рак на ректума и гърдата се откриват при по-големи групи) Трябва да се проверят хипертиреоидизъм, хепатит С, улцерозен колит и борелия. Освен това трябва да се изяснят връзките с лупус еритематозус.

Интересно също

Моно- или политопно, сложно автоимунно заболяване (вж. Също автоантитела) с преобладаващо полигенно разположение.

проявление

Основно се среща в зряла възраст (30-50 години, средно 45 години).

Жените са засегнати два пъти по-често от мъжете.

локализация

Засегнати са средата на гърдите и/или центърът на гърба и по-рядко горната част на корема, лактите и лицето.

Клинична картина

Ретикулирани до плоски, рязко демаркирани, неправилно конфигурирани, светлочервени, рядко кафеникави, вероятно леко уртикарни, предимно без симптоми (при 10% от пациентите сърбеж и/или парене), гладки, дисеминирани еритеми, папули и плаки. Виждат се предимно ретикуларни шарки.

Прибл. 30% от пациентите се обострят след излагане на слънце. Въпреки това, експериментални UV провокации обикновено не могат да бъдат предизвикани. Други пациенти съобщават за подобрение след излагане на слънчева светлина.

хистология

Директна имунофлуоресценция

Диференциална диагноза

Външна терапия

Вътрешна терапия

Прилагането на хлорохин (напр. Resochin: 3-4 mg/kg телесно тегло p.o.) и хидроксихлорохин (напр. Quensyl) като моно- или комбинирана терапия при средна доза от около 250 mg/ден са описани като добри резултати. Намаляване на дозата до 125 mg/ден след 2-3 седмици. Средната продължителност на терапията, докато кожните промени не заздравеят 2-3 месеца. Максимална обща кумулативна доза от 100 g! Пещера! Първи тримесечни офталмологични прегледи.

Курс/прогноза

Хроничен курс. Възможна е спонтанна ремисия по всяко време. Средната продължителност на заболяването е 14,7 месеца (1-20 месеца).

литература

  1. Braddock SW, Davis CS, Davis RB (1988) Ретикуларна еритематозна муциноза и тромбоцитопенична пурпура. Доклад за случай и преглед на световната литература, включително чумова кожна муциноза. J Am Acad Dermatol 19: 986-988
  2. Brandl P et al. (1991) Ретикуларна еритематозна муциноза (REM). Dt Derm 39: 1438-1441

Cinotti E et al. (2014) Ретикуларна еритематозна муциноза: хистопатологична и имунохистохимична
характеристики на 25 пациенти в сравнение с 25 случая на лупус еритематозус тумид. J Eur Acad Dermatol Venereol doi: 10.1111/jdv.12654

Rongioletti F et al. (2013) Ретикуларна еритематозна муциноза: преглед на характеристиките на пациентите, свързаните състояния, терапия и резултат в 25 случая. Br J Dermatol 169: 1207-1211

  • Rubegnis R et al. (2004) Случай на ретикуларна еритематозна муциноза, лекувана с локален такролимус. Br J Dermatol 150: 173-174
  • Simon M et al. (1985) Необичайно локализиран REM синдром. Z Hautkr 60: 1555-1558
  • Steigleder GK, Gartmann H, Linker U (1974) REM синдром: ретикуларна еритематозна муциноза (кръглоклетъчна еритематоза), нов обект? Br J Dermatol 91: 191-199
  • Tominaga A et al. (2001) Синдром на ретикуларна еритематозна муциноза с инфилтрация на фактор XIIIa + и дермални дендроцити на хиалуронан синтаза 2+. Br J Dermatol 145: 141-145

    • Препоръчани статии

    Група от етиологично и клинично различни заболявания с дифузно или фокално натрупване на М.

    Ограничен, с различен размер, полиетиологичен (екзогенно или ендогенно задействан), самотен, остър .

    Доброкачествена, ограничена, белези и околната здрава кожа, често болезнена или подобна.

    Асимптоматично, хронично, некробиотично, грануломатозно възпаление на кожата, с развитие на цвета на кожата.

    Препращаща статия (14)

    Допълнителни статии (15)

    Опровержение

    Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

    Автори

    Последна актуализация на: 07.12.2018

    Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

    Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

    Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

    Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

    Моля, попълнете задължителната си информация:

    Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

    Снимки (2)

    Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

    "Данни изображение височина = '1057' данни образ-ID = '348102' данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEzLzgxOTYwNGRkLTNlOTEtNDgyZi04MjBhLWJjNDJkMTk4N2U2YS8zNDgxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1f78aeb5102eb627 'data-image-width =' 1712 '>

    "Данни изображение височина = '1795' данни образ-ID = '348101' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEwL2VlMzVkZjAzLTA4NTMtNGY0Ni1iYWUxLTM1MjIwN2VhYjY2ZS8zNDgxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 9dd75e54531734a1 'data-image-width =' 2740 '>