Регионален ентерит, кожни промени - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

ентерит

Последна актуализация на: 06/06/2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

Идиопатично, прекъснато и сегментно, хронично възпалително грануломатозно заболяване на червата с неясен произход на целия стомашно-чревен тракт с предпочитана локализация на илеума. Болестта може да бъде свързана с различни грануломатозни, често улцерирани кожни симптоми. Усложненията са стенози, фистули, недохранване (вж. Също регионален енергит).

Интересно също

Сравнително често, полиетиологично, мукокутанно заболяване, което се характеризира с остри до подостри,.

Поява/епидемиология

Честота: 6/100 000 жители/година.

Етиопатогенеза

Болестта на Crohn вероятно се медиира чрез автоимунологични процеси. В допълнение към генетичните влияния (обсъждат се мутации в хромозоми 12 и 16), роля играят хранителните фактори, оралните контрацептиви, тютюнопушенето, чревната флора и пропускливостта на чревната стена. Нарушената пропускливост на лигавицата изглежда етиологично значима. Смята се, че мутациите на така наречените NOD рецептори играят роля в патогенезата. Първите данни, че болестта може да бъде предизвикана от бактериални антигени, стават все по-важни. Основният заподозрян е Mycobacterium avium paratuberculosis (MAP).

Известни са и други асоциации, например с фактора на автофагия ATG17L1 и интерлевкиновия рецептор IL23R .

проявление

Обикновено преди 30-годишна възраст с акцент върху 2-ро и 3-то десетилетие от живота. Устната лигавица участва в 4-20% от пациентите. Без предпочитание по пол. С относително рядкото метастатично кожно заболяване на Крон жените са в по-голямата част (около 75% от клиентелата). Възрастта на настъпване е средно 34,5 години. Децата са изключително изключение (20 случая в световната литература).

Клинична картина

Коремна болка с (обикновено не кървава) слузеста диария, метеоризъм, запек, загуба на тегло. Коремна болка също подобна на апендицит или колики в дясната долна част на корема с леко повишаване на температурата.

Класификация на клиниката според класификацията в Монреал:

A: Възраст на настъпване: A1 40Lj.

L: местоположение: L1 = илеум; L2 = дебело черво; L3 = илеоколонична; L4 = над стомашно-чревния тракт

B: Биологично поведение: B1 = не структурира/прониква; B2 = строгост; B3 проникващ вътрешно; B3p: перианално пробиване

Симптоми на кожата/лигавицата, близка до кожата:

  • Образуване на фистула (40%), афтозни язви, локализирани перианално, аноректални абсцеси (25%) - Забележка: аналните фистули често са първите признаци за наблюдение на регионалния ентерит!
  • Подобни на акне абсцеси на седалището, долната част на корема и бедрата.
  • Еритема нодозум, еритема ексудатив мултиформе, левкоцитокластичен васкулит, палмарен еритем, нехарактерни кожни пустулози.
  • Постоянен генитален оток
  • Повтарящи се или постоянни, предимно дълбоки, обширни и много болезнени язви в областта на устната лигавица (4-20% от болестта на Crohn). Честота по-често, отколкото при обичайните афти. Те са значително по-големи и по-болезнени.
  • Хронично, възпалително подуване на устните (вж. По-долу грануломатоза на хейлит или орофациална грануломатоза)
  • Описано е съвпадение с пиодермия гангренозум
  • Възможен ентеропатичен акродерматит
  • Артрит и анкилозиращ спондилит (80% HLA-B27 положителен)
  • са докладвани единични случайни случаи на синдром на Sweet.

  • Еписклерит, ирит, конюнктивит

  • Артрит, анкилозиращ спондилит, сакроилит

Забавен растеж при деца

Синдром на малабсорбция със загуба на тегло

Чревна стеноза с признаци на (под) илеус, рядко перфорации

лаборатория

хистология

диагноза

  • Типични ендоскопски находки: Дисеминирани мукозни лезии с често сегментно участие и често засягане на тънките черва.
  • Хистология с епителни клетъчни грануломи, включващи всички стенни слоеве.
  • Контрастно изследване на тънките черва според Sellink с типичната находка на стеноза в терминалния илеум.
  • Цветността може да се контролира от параметрите на възпалението под лабораторните стойности (ESR, CRP, алфа2-глобулин, фибриноген).

Диференциална диагноза

Основните клинични диференциални диагнози на най-често срещаните грануломатозни и негрануломатозни заболявания на кожата.

Гранулиран

Негрануломатозен

Сърбящ, по-генерализиран обрив: тест за пластир

терапия

  • Терапията на промените в кожата и лигавицата изисква лечение на възпалително заболяване на червата (терапия от първи избор: препарати на 5-аминосалицилова киселина + системни глюкокортикоиди.
  • TNF-алфа блокери (инфликсимаб и адалимумаб)
  • АК срещу интерлевкин 10
  • Ведолизумаб (Entyvio®) е чревно-селективен интегринов антагонист, одобрен от май 2014 г. и може да се използва при пациенти с активни умерени до тежки форми на болестта на Crohn и улцерозен колит. Ведолизумаб блокира адхезионната молекула алфа4бета7-интегрин (вж. Също под интегрини).
  • Хирургична терапия за обструкция, перфорация, абсцес и образуване на фистула.

Съвети)

Безсмисленият термин "метастатична болест на Crohn" се определя като стерилна, грануломатозна, кожна лезия без пряка връзка със стомашно-чревния тракт. От една страна, терминът предполага злокачествен неопластичен процес като основно заболяване, от друга страна се разбира погрешно, че болестта на Crohn е "немонотопна" грануломатозна системна болест.

Доклад (и) за случая

  • Случай 1:
    • 13-годишно момиче с периодично болезнено, сърбящо генитално-анално подуване и зачервяване след 4-тата си година от живота. Различни неуспешни предварителни лечения поради лезии, неправилно диагностицирани като еризипела или контактна алергична екзема. Последно 2-4 пъти/ден поява на несформирани изпражнения с кръвни отлагания.
    • Констатации: Леко намалена AZ, постно EZ и депресивно настроение. Масивно, тестено подуване и зачервяване на големите срамни устни и отчасти на малките срамни устни с груба инфилтрация. В областта на rima ani, с предпочитание към перианалния регион, имаше ерозивно, частично грубо инфилтрирано, луковично-туморно цъфтене с мазни покрития и възпалителни компоненти.
    • Лаборатория: Ускорена ESR, умерено повишаване на CRP, левкоцитоза при 13 000/µl, Hb 10,8 g/dl, намален корпускуларен обем, значително намалено ниво на феритин, титър на ASL при 1157 U/ml.
    • Колоноскопия: Колит на Florid Crohn, хистология на крайния илеум с ясна лимфофоликуларна хиперплазия, в цекума и ректума тежки хронични признаци на възпаление на епителните клетъчни грануломи и фисурална некроза.
    • Хистология на кожата: Хроничен лимфедем с фибросклероза и изобилие от ектатични лимфни съдове. В допълнение към разхлабена лимфо-плазмоцелуларна инфилтрация, периваскуларно са открити макрофаги, включително някои хистиоцитни гигантски клетки и натрупвания на епителоидни клетки, грануломи, свързани с съдовете.
    • Терапия и курс: започване на терапия с мезалазин и метронидазол (3 пъти/ден 200 mg перорално); Намаляване на честотата на изпражненията и заздравяване на констатациите на гениталния канал. Продължаване на тясна извънболнична помощ. Рецидив след 2 години. Комбинирана терапия с кортикостероиди (преднизолон 50 mg/ден перорално) и метронидазол (дозировката вижте по-горе). Констатациите се подобряват след 3 седмици; Терапията продължи от наблюдаващата детска клиника.
  • Случай 2:
    • 32-годишна пациентка с болезнени мукозни лезии на небцето в продължение на 2 дни. AZ на пациента е леко намален (умора, умора, загуба на апетит).
    • Клинично имаше овална, болезнена язва с диаметър около 0,1 cm с ясно зачервен ръб на дясното твърдо небце. В областта на мекото небце, няколко силно възпалителни "афтоидни" зони с диаметър около 0,3 cm. Гингивата, пародонта и останалите области на лигавицата са клинично нормални. Дентогенна причина за лезии на небната лигавица може да бъде изключена клинично и рентгенологично.
    • Хистология на устната лигавица: тежък, остър улцерозен стоматит с лимфоцитна инфилтрация и няколко гигантски клетки в екстравазираната слуз; липсва пълно образуване на типични епителни клетъчни грануломи.
    • Насоченият общ преглед разкрива неизвестна по-рано и в момента клинично (гастроентерологично) неактивна болест на Crohn. Незабавно започнала системна терапия с преднизолон в продължение на 5 дни и локални облекчаващи болки изплаквания с редуващи се разтвори Bepanthen и Subcutin доведоха до пълна ремисия за кратко време.

литература

  1. Crohn BB, Ginzburg L, Oppenheimer GD (1932) Регионален илеит. Патологична и клинична единица. J Am Med Ass 99: 1323-1329
  2. Dalziel TK (1913) Хроничен интерстициален ентерит. Br Med J 2: 1068-1070
  3. Djawari DJ (2004) Грануломатозен вулвит при болестта на Crohn. Akta Dermatol 30: 77-80
  4. Inohara N et al. (2003) Кима: Вътреклетъчни протеини, участващи в възпаление и апоптоза. Nat Rev Immunol 3: 371-382
  5. Kalmar JR (1994) Болест на Crohn: орофациални съображения и патогенеза на заболяването. Пародонтол 2000 6: 101-115
  6. Kugathasan S et al. (2003) Дерматологични прояви на болестта на Crohn при деца: отговор на инфликсимаб. J Pediatr Gastroenterol Nutr 37: 150-154
  7. Lesniowski A (1903) Przyczynek do chirurgii kiszek. Medycyna (Варшава) 31: 460-464, 483-489, 514-518
  8. Mirza MM et al. (2003) Генетични доказателства за взаимодействие на 5q31 цитокиновия локус и гена CARD15 при болестта на Crohn. Am J Hum Genet 72: 1018-1022
  9. Najarian DJ et al. (2003) Връзки между псориазис и болест на Crohn. ДЖААД 48: 805-821
  10. Saalmann R et al. (2009) Орофациална грануломатоза в детска възраст - клинична единица, която може да показва болестта на Crohn, както и хранителна алергия. Acta Pediatr 98: 1162-1167
  11. Tan MH et al. (2001) Подобряване на Pyoderma gangrenosum и псориазис, свързани с болестта на Crohn с антитуморен фактор некроза алфа моноклонално антитяло. Arch Dermatol 137: 930-933

Препоръчани статии

Редки, единични или множествени, хронично прогресиращи, болезнени, често разширяващи границите на кожния орган.

Основният ген за хистосъвместимост кодира протеини, които се намират на повърхността на всички ядрени клетки в прешлените.

Ерозивна, мацеративна инфекция на интертригините (аксили, слабини, припокриващи се кожни гънки; perianalr.

В Германия около 150 000 души имат улцерозен колит. За повечето пациенти бъдете.

Препращаща статия (50)

Допълнителни статии (20)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 06/06/2020

Редактори: Карла Дорендорф д-р Michael Hambardzumyan Conrad Hempel Dr. guillermo ramirez fernandez

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (3)

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '2835' данни образ-ID = '116802' данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE1LzQ2MTI2OTUxLWNkYmItNDY1MC04MTNjLTQ5MWMyNjgxZGQzZi8xMTY4MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a33ccb319b13dfb7 'data-image-width =' 4252 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '2835' данни образ-ID = '116803' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzIwLzI3L2EyMGFiODhlLTcyYjctNGNiOS05N2IyLTAyMWM4YzY1MDRlMy8xMTY4MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4eea80a58bfd155 'data-image-width =' 4252 '>

Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер

"Данни изображение височина = '2331' данни образ-ID = '116801' данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE0LzE5OWUzMGU3LTY2YWUtNDNlNy1iZGNjLTQwZjUzNzZjNzZhNy8xMTY4MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 040dc22b15583010 'data-image-width =' 1543 '>