Регенерация на пигмента на ретината - симптоми, диагностика и лечение
Регенерацията на пигмента на ретината (абиотрофия) е наследствено дистрофично заболяване на вътрешната обвивка на окото, при което увреждането настъпва главно на ретиналните пръчки. Това е изключително рядко, в крайна сметка води до слепота и зрителни увреждания.
Болестта е описана от D. Donders през 1857 г. (и наречена "пигментозен ретинит") и след 4 години е установено наследственото естество на това заболяване.
Светлочувствителната мембрана на окото или ретината се състои от два вида рецепторни клетки: пръчки и конуси, които са получили такива имена поради формата си. Конусите са разположени най-вече в централната област на ретината, осигурявайки висока зрителна острота и цветно зрение. Напротив, пръчките са разположени по цялата ретина, но по отношение на пръчките те са повече в периферията, отколкото в централната зона. Пръчките осигуряват периферно зрение и зрение при условия на слаба светлина.
Когато някои гени, които са отговорни за храненето и функционирането на ретината, са повредени, има постепенно разрушаване на външния слой на ретината - там, където се намират пръчките и конусите. Това увреждане започва в периферията и се разпространява в продължение на няколко десетилетия до централната област на ретината.
По правило и двете очи са еднакво засегнати, първите признаци на заболяването се откриват още в детска възраст и с увеличаване на симптомите на заболяването до 20-годишна възраст пациентите губят работоспособността си. Въпреки че са възможни различни варианти на хода на заболяването: увреждане само на едното око, увреждане на отделен сектор на ретината, по-късно начало на заболяването. Пациентите с пигментна абиотрофия на ретината имат повишен риск от развитие на глаукома, оток на централната зона на ретината, ранна непрозрачност на лещата или катаракта.
"Нощна слепота" или хемералопия - възниква поради увреждане на пръчките на ретината, хората, страдащи от това заболяване, трудно се ориентират в условия на слаба светлина. Нарушението на ориентацията в тъмното е първата проява на заболяването и може да се появи много години преди първите видими прояви на ретината.
Прогресивна промяна в периферното зрение - увреждането на пръчките на ретината преминава от периферията към центъра, следователно първоначално стесняването на границите на периферното зрение ще бъде незначително, но по-късно, с прогресията, може да достигне пълното отсъствие на периферно зрение, което се нарича тръбно или тунелно зрение, когато в центъра остава само малък остров на зрението.