Редки заболявания - болест на Hirschsprung
Какво представлява болестта на Hirschsprung ?
Това е чревна парализа, дифузна или локализирана.
Това е вродено заболяване поради частичното или пълното отсъствие на нервни ганглии, чиято роля е да позволи правилното функциониране на мускулите на червата (и по-специално на дебелото черво).
Тези възли са разположени вътре в стената на червата, в зони, наречени плексуси на Meissner и Auerbach. Това заболяване, което се проявява главно при новородени и при бебета на възраст между 3 и 5 месеца, засяга дебелото черво (дебелото черво), сигмоидната (последната част на дебелото черво, предшестваща ректума) или ректума (сегмент, разположен между дебелото черво и анус).
Честотата му е около 1 случай на 5000 раждания. По-често се среща при момчетата, отколкото при момичетата.
Това се случва по време на бременност и отразява ембриологична малформация: всъщност нервните клетки, предназначени да колонизират чревната стена, не мигрират от мястото на производство (наречено нервен гребен). Липсата на плетените на Meissner и Auerbach води до липса на перисталтика. Перисталтиката е набор от мускулни контракции, които позволяват на съдържанието на кух орган да прогресира в рамките на този орган; по отношение на храносмилателния тракт, това е прогресирането на храната от устата (по-точно фаринкса) до ректума. Този физиологичен феномен, наричан още храносмилателни двигателни умения, е спонтанен механизъм в храносмилателния тракт. Без перисталтика смесването на храната и усвояването на хранителни вещества, т.е. елементи, съдържащи се в храната, са невъзможни.
Болестта на Hirschsprung причинява силно раздуване на корема. Това е така, защото когато изпражненията и газовете пристигнат в частта на червата без сплетенията на Meissner и Auerbach, тяхното прогресиране вече не се извършва. Това води до увеличаване на обема (разширяване) на тази част на червата. Има различни степени на тежест на заболяването в зависимост от броя на липсващите плексуси. Колкото повече засегнатата област е лишена от нея, толкова по-тежки са нарушенията. За щастие, в повечето случаи тази зона без лимфни възли е ограничена до сигмоидното дебело черво (терминална част на дебелото черво, предшестващо ректума).
Симптоми
Болестта на Hirschsprung може да се прояви от раждането със силно подуване на корема, като новороденото не преминава мекония (първите изпражнения се отделят след раждането).
По-общо, засегнатото дете има редки изпражнения, изключително твърди, много трудно преминаващи, понякога редуващи се с епизоди на диария (признак на възпаление на тънките черва и дебелото черво, ентероколит).
Изпражненията стагнират нагоре по течението на ректалната крушка (сегментът между ректума и ануса). По този начин при палпация коремът е подут, но дигиталното ректално изследване не открива фекални вещества в ректалната крушка. Тези два признака са характерни за заболяването.