Рак на пикочния мехур Orphanet, дребноклетъчен
Намерете болест
Още опции за търсене
Дребноклетъчен рак на пикочния мехур
Дребноклетъчният карцином на пикочния мехур (SCCB) е много рядък, слабо диференциран, невроендокринен епителен тумор на пикочния мехур и клинично характеризиран с хематурия и/или дизурия и силно агресивен ход.
ОРФА: 284400
SCCB е изключително рядък, с годишна честота по-малка от 1-9/1 000 000. От 1980 г. са установени по-малко от 1500 случая. Демографският профил на SCCB е подобен на този на преходно-клетъчния карцином на пикочния мехур (TCC). Повечето пациенти са мъже, съотношението между половете е средно 5: 1 (диапазон 1: 1-16: 1). Публикуваните случаи идват главно от популации с европейски произход.
Клинично описание
Повечето информация за SCCB идват от ретроспективни проучвания и няколко проспективни проучвания. Средната възраст при поставяне на диагнозата е 67 години (диапазон 32-91 години). Клиничните характеристики на SCCB са подобни на тези на TCC на пикочния мехур и произтичат от наличието на туморна маса. Основният симптом е масивната хематурия (63-88% от случаите), като дизурията е вторият най-често срещан симптом. Случайните симптоми включват запушване на пикочните пътища, болки в корема, инфекции на пикочните пътища и загуба на тегло. SCCB често се среща с други видове рак и често се комбинира с други хистологични формули на рак на пикочния мехур: TCC, аденокарцином и плоскоклетъчен карцином. Обикновено се смята, че SCCB има висок метастатичен потенциал. Съобщавани са редки случаи на паранеопластични синдроми, напр. Б. Ектопична секреция на АСТН и хиперкалциемия.
Етиология
Етиологията на заболяването е неизвестна; предполага се, че вероятният механизъм е мултипотентна аномалия на стволовите клетки. В 65-79% от случаите се съобщава за тютюнопушене.
Диагностични процедури
Хистологично и имунохистохимично туморът не може да бъде диференциран от дребноклетъчен рак на белия дроб (SCLC; виж там). Диагнозата на SCCB се основава предимно на хистопатологичните находки след цистоскопия и трансуретрална резекция на тумора на пикочния мехур. Имунохимичните багрила са полезни за потвърждаване на диагнозата. Под светлинен микроскоп туморът показва плътно опаковани клетки с малко цитоплазма и малко органели. Туморът е съставен от гнезда на кръгли злокачествени клетки с пикнотични, кръгли до овални ядра и равномерно разпределен "пипер-солен хроматин". Повече от 95% от случаите на SCCB се диагностицират на етап TII с инвазия на мускула или по-късно.
Диференциална диагноза
Диференциалните диагнози включват директна инвазия на пикочния мехур от SCC на простатата, метастатичен SCC от друг произход (обикновено белия дроб) и първичен лимфом на пикочния мехур.
Управление и лечение
Туморът се класифицира, като се използва TNM етап на преходно-клетъчен карцином. Видът на лечението е взет от лечението на SCLC. При много пациенти с SCCB обаче туморите се резецират радикално, което рядко се прави при SCLC. Пациентите с хирургично преоразмеряващо заболяване трябва да получат мултимодална химиотерапия, операция и/или радиологично лечение. Най-ефективната последователност на лечението е нео-адювантна химиотерапия с 4 цикъла химиотерапия, последвана от радикална цистектомия. Както в случая с невроендокринните тумори, пациентите с неразменяема болест трябва да получат палиативна химиотерапия с платинено лекарство (цисплатин при силни пациенти). За SCC на пикочния мехур в етап TIII/IV трябва да се обмисли профилактично черепно облъчване.
прогноза
Прогнозата е лоша, особено в случая на изцяло дребноклетъчен карцином.
Рецензент: Д-Р НАБИЛ ИСМАЙЛИ - Последна актуализация: Април 2012 г.