Рак на надбъбречните жлези
Надбъбречните жлези са малки жлези, разположени над бъбреците. Те се състоят от две части: кортикална и медуларна.
Кортексът е външната част на надбъбречната жлеза и мястото на избор за развитие на тумора. На нивото на кората се синтезират няколко хормона, включително кортизол, основен хормон, без който човек не може да живее, алдостерон и андрогенни хормони.
Медулата, вътрешната част на надбъбречната жлеза, е истинско продължение на вегетативната нервна система. На това ниво се синтезират хормони като епинефрин (адреналин) и норепинефрин. Туморите, които се развиват в медуларната надбъбречна жлеза, са или феохромоцитоми (най-вече доброкачествени тумори) или невробластоми.
Надбъбречни кортикални тумори
Има две основни образувания на надбъбречните тумори на кората:
- аденоми (доброкачествени тумори)
Злокачествените тумори са много редки, с честота от около 200 случая годишно в САЩ. Вместо това аденомите са много по-чести, те са прерогатива на средна или напреднала възраст. Като цяло се изчислява, че 1 на 10 пациенти, подложени на високоефективно образно изследване (CT или MRI), е диагностициран с надбъбречен тумор. Очакваната 5-годишна преживяемост е над 60% за локализирано заболяване и 5-7% за метастатично заболяване.
Надбъбречни аденоми
Обикновено засяга само една от надбъбречните жлези и обикновено е с малки размери. Повечето пациенти са безсимптомни и откриването им е чисто случайно. Освен това по-голямата част са нефункционални, в смисъл, че не синтезират хормони.
Кортикално-повърхностни карциноми
Те често се откриват случайно.
Ако са секреторни, те предизвикват редица промени, включително наддаване на тегло, задържане на вода, ранен пубертет при деца, окосмяване по лицето или излишък по тялото при жени и т.н.
Симптомите могат да се появят и при състояния, при които туморите имат увеличен обем и могат да упражняват натиск върху съседните органи. При тези условия болката и усещането за коремна пълнота се появяват често.
Рискови фактори
По-голямата част от надбъбречните ракови заболявания са спорадични. Само 15% от тях са наследствени, в рамките на генетични синдроми, сред които:
- Синдром на Li-Fraumeni, рядък генетичен синдром, дължащ се на дефект на репликация на гена TP53. Хората с този синдром имат повишен риск от развитие на различни видове рак, включително рак на гърдата, костите, мозъка и надбъбречната жлеза.
- Синдром на Бекуит-Видеман, генетичен синдром, свързан с повишен риск от рак на бъбреците, черния дроб и надбъбречната жлеза
- Синдром на множествена ендокринна неоплазия 1 (MEN1), синдром, който е свързан с повишен риск от развитие на рак в хипофизата, паращитовидната жлеза и панкреаса. Почти половината от пациентите с този синдром развиват надбъбречни аденоми.
- Семейната аденоматозна полипоза (FAP), синдром, дължащ се на дефект в гена APC, свързва хиляди полипи, развити в дебелото черво, но също така и тумори, развити в надбъбречните жлези. По-голямата част от надбъбречните тумори са аденоми.
- Синдромът на Lynch, синдром, дължащ се на дефекти в гените MLH1, MSH2, MLH3, MSH6, PMS1, PMS2, е свързан с повишен риск от развитие на колоректален рак, рак на стомаха и други видове рак, включително рак на надбъбречната жлеза.
симптоми
В почти половината от случаите на рак на надбъбречната жлеза симптомите се дължат на хормони, секретирани от тумора. От друга страна, симптоматиката се дължи на увеличения надбъбречен обем и компресията, упражнявана от тумора върху съседните структури.
- Симптоми, вторични при синтеза на излишък от естроген или андроген
Като цяло симптомите са налице при деца и по-малко тежки при възрастни. Излишният синтез на андроген означава косми по лицето и тялото. Прекомерният синтез на естроген означава ранен пубертет при момичетата и уголемяване на гърдите при момчета.
- Симптоми, вторични за излишния синтез на кортизол
Повишените серумни нива на кортизол предизвикват появата на типичен синдром, наречен синдром на Кушинг.
Възможни признаци и свързани симптоми:
- наддаване на тегло с преобладаващо отлагане на мазнини във врата и раменете
- коса на лицето, гръдния кош или гърба
- нередовен менструален цикъл
- мускулна астения и загуба на мускулна маса в долните крайници
- остеопороза, хипергликемия, хипертония, депресия, диспнея
- Симптоми, вторични за излишния синтез на алдостерон
- ниски серумни нива на калий
- Симптоми, вторични за увеличаване на обема на надбъбречната жлеза
- усещане за коремна пълнота
- затруднения в храненето поради ранното чувство на ситост
Диагнозата се предлага чрез образни изследвания (ултразвук, CT изследване, ЯМР, PETCT), както и чрез хормонални дози (кортизол, естрадиол, андрогени, алдостерон и др.) И се потвърждава биоптично.
Лечение
Изборът на оптималната терапия се прави в мултидисциплинарния екип, който включва хирург, химиотерапевт, лъчетерапевт, но също и ендокринолог.
Хирургията е терапевтичен стандарт за локализирани етапи и включва отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза заедно с регионалните лимфни възли. В повечето случаи не са необходими допълнителни лечения. Ако резекцията е била непълна, се използва лъчетерапия и/или системна терапия с Mitotane, избраният химиотерапевт за това място. Също така лъчетерапията и системната терапия са стандартни за локално напреднали, неработоспособни ситуации.
Що се отнася до метастатичното заболяване, стандартната терапия е системната терапия, към която се добавя, навреме, в зависимост от всеки отделен случай, хирургична операция или лъчетерапия, за да се контролират симптомите.