QT синдром на дълго крехко сърце
Вроден синдром на дълъг QT е сърдечно заболяване, малко известно на широката общественост, но засяга едно на всеки 2500 раждания. Какви са симптомите? Какви са рисковете, ако не сте подложени на скрининг? Какви са леченията ?
От редакцията на Allodocteurs.fr
Написано на 8 април 2011 г., актуализирано на 2 декември 2016 г.
Обобщение
Какво е синдром на дълъг QT ?
The Синдром на дълъг QT е сърдечно заболяване малко известни на широката публика. Засяга едно на 2500 раждания.
Това странно име идва от много характерната крива на електрокардиограмата на хората, които я имат. Този изпит записва електрическата активност на сърцето и предоставя криви, които кардиологът може след това да интерпретира.
Q и T се отнасят до интервала между началото наQ вълна и края наТ вълна. Това е времето, през което електрическият сигнал преминава през сърдечните вентрикули, между времето, когато се свива и времето, когато се отпуска. Този период от време обикновено трае 440 милисекунди. Щом превиши точното време, хората се диагностицират болни, откъдето идва и терминът "QT дълъг".
Сърцето на засегнатите пациенти не представлява анатомичен или механичен проблем. Това всъщност е електрическа неизправност, понякога причиняваща прегряване на системата, нещо като избягване. Под въздействието на силен прилив на адреналин това може да причини необичайно ускоряване на сърдечния ритъм, наречено камерна аритмия и тези сериозни нарушения понякога причиняват внезапна загуба на съзнание и могат да доведат до внезапна смърт.
Наследствено заболяване
13-годишната Луси беше подложена на генетичен тест, който диагностицира синдром на дълъг QT, след смъртта на майка си, която самата страда от болестта. Като предпазна мярка тя се консултира веднъж годишно с кардиолога си, за да адаптира лечението си.
Дефибрилатор в случай на рецидив
Всички пациенти с синдром на дълъг QT трябва да приема бета-блокери за цял живот. The терапия с бета-блокери е много важно, защото позволява значително да се намали появата на синкоп и внезапна смърт. В 15% от случаите внезапната смърт наистина е първата проява на заболяването, поради което се препоръчва започване на лечение при хора с дълъг QT интервал, дори ако те не са представили симптомите.