Пътят на Кирстин - Злокачествени лимфомни болести (част 1)
Индолентни неходжкинови лимфоми - диагностика и терапия
Професор доктор. мед. Клеменс Унгер
Злокачествените лимфоми са често срещани злокачествени заболявания, които произхождат от лимфната тъкан и обикновено се проявяват под формата на увеличени лимфни възли и/или увеличаване на лимфните клетки в кръвта и костния мозък. Засегнати са не само лимфните възли и лимфната тъкан като черния дроб и далака, но и други органи и тъканни системи като червата, кожата или дори мозъка.
Злокачествени лимфоми
Въпреки това, злокачествените лимфоми не са еднообразно заболяване. В зависимост от различното лечение и прогноза, се прави разлика между индолентни (нискокачествени) неходжкинови лимфоми, които ще бъдат предмет на тази статия, от агресивни (силно злокачествени) неходжкинови лимфоми и болест на Ходжкин (лимфогрануломатоза). Последните са обхванати в част 2 и част 3 от поредицата.
Първите признаци на индолентен (злокачествен) неходжкинов лимфом често са увеличени лимфни възли на врата, подмишниците и слабините. Пациентът отива на лекар, защото иска да открие причината за това подуване на лимфните възли. По принцип лимфните възли в гърдите или корема също могат да бъдат увеличени; това често се открива по време на рутинни изследвания чрез рентгеново изследване на гръдния кош или ултразвуково изследване на корема. Пациентите с нискостепенен лимфом обикновено не се чувстват зле, но могат да се появят и така наречените "В симптоми" като треска, нощно изпотяване и загуба на тегло.
Честота и причини
Индолентните неходжкинови лимфоми съставляват около 50 процента от всички злокачествени лимфомни заболявания. На всеки 100 000 жители има 10 нови случая годишно. Средната възраст на настъпване е около 60 години, с възрастта непрекъснато се увеличава, разпределението на половете е балансирано. Рискови фактори, които благоприятстват появата на лимфом, са химическото излагане (хербициди, пестициди, разтворители, прах, бои за коса), както и вирусни инфекции, лекарства като имуносупресори, химиотерапевтични агенти и нарушена регулация на имунната система. Налични са обаче само индивидуални проучвания за всички тези рискови фактори.
Разследвания
Ако се изключат инфекции или възпаления, трябва да се вземе тъканна проба от увеличен лимфен възел или още по-добре лимфният възел се отстранява хирургично и се изследва от патолога. След като диагнозата злокачествен лимфом е потвърдена, след това се провежда така наречения етапен преглед. Това проверява дали и къде се е разпространило заболяването на лимфома. Такъв етапен преглед включва задълбочен физически преглед на пациента, рентгенова снимка на белите дробове и сонография на горната част на корема. КТ на гръдния кош и корема са по-добри и по-точни. Пункция на костния мозък не трябва да липсва. Ако е необходимо, се изискват допълнителни диагностични изследвания от областта на ухото, носа и гърлото и, особено в случай на MALT лимфом, гастроскопия и колоноскопия. Значението на PET в рутинната диагностика не е установено. Поради тази причина изследването с голяма кръвна картина също е от съществено значение.
Стратегии за лечение
Ако се диагностицират нискостепенни неходжкинови лимфоми, това обикновено е IV етап, което означава, че лимфомът се е разпространил в тялото и има засягане на костния мозък. Според настоящото състояние на познанията този вид разпространение на болестта не може да бъде излекуван, но е лечимо. В случаите, в които болестта прогресира много бавно и не причинява или има само незначителни симптоми, има възможност първоначално да се направи без терапия. Има редовни прегледи. Тази стратегия за изчакване и наблюдение има предимството пред незабавната терапия, че качеството на живот се поддържа и че няма недостатък по отношение на продължителността на живота. Тази стратегия на изчакване обаче не се отнася за агресивни лимфоми или болест на Ходжкин.
Цели на терапията
Лечението на индолентен неходжкинов лимфом се основава на изброените по-горе етапи. Лимфомите от I и II етап често могат да бъдат излекувани само чрез лъчева терапия. Засегнатите и съседните области на лимфните възли се облъчват (т.нар. Облъчване с „разширено поле“). В напреднали стадии, стадии III и IV, ленивият лимфом вече не може да бъде излекуван. Целта на лечението на тези етапи е да забави хода на заболяването, да се бори със симптомите и да предотврати или предотврати усложнения.
Ако са налице симптоми (например лимфните възли притискат други органи или има симптоми на В), днешната стандартна терапия е комбинация от химиотерапия и антитяло ритуксимаб. Провеждат се средно 6 цикъла от тази химио-имунотерапия. В случай на рецидив, който за съжаление обикновено се случва месеци до години по-късно, друга химиотерапия води до регресия (ремисия) на заболяването. Понастоящем значението на терапията с високи дози с трансплантация на стволови клетки се изследва при млади пациенти. Така наречената радиоимунотерапия вече е в клинична употреба. Тук антитяло срещу лимфомни клетки, което е маркирано с радиоактивното вещество итрий, се прилага интравенозно. Това позволява целенасочено облъчване на лимфомни клетки.
Допълнителни процедури
Методите за алтернативна терапия с имел, тимус или други имуностимулиращи вещества не трябва да се използват при терапията на лимфомни заболявания, тъй като клетките на имунната система са дегенерирали в неходжкинов лимфом и в най-лошия случай нецелена имунна стимулация може да доведе до ускоряване на болестния процес.
Постановка Ако има точен преглед на степента, до която се е разпространил индолентният лимфом, постановка се извършва съгласно "Класификацията на Ан Арбър":
Етап I: Участие на региона на лимфните възли
II етап: Участие на 2 или повече области на лимфните възли от едната страна на диафрагмата
Етап III: Участие на лимфоидни области от двете страни на диафрагмата
Етап IV: Разпространено участие, включително костен мозък
Още информация
Злокачественият лимфом на компетентната мрежа (Kml) информира пациенти, роднини, но също така и лекари и медицински сестри за класификацията, диагностиката и терапията на злокачествените лимфоми. Информация за текущи клинични проучвания също е достъпна тук.
Kml може да бъде намерен в интернет на адрес: www.lymphome.de
Професор доктор. мед. Клеменс Унгер