Pseudotumor cerebri Идиопатична вътречерепна хипертония Вторична вътречерепна хипертония
Мозъчен псевдотумор/идиопатична вътречерепна хипертония/вторична вътречерепна хипертония
- | Печат |
→ Определение: The Мозъчен псевдотумор представлява клинична картина, която се характеризира с:
→ Аз: Повишено вътречерепно налягане без откриваема фокална лезия като тумор, хидроцефалия оклуз или a Тромбоза на синусовите вени .
→ II: Липса на симптоми на неврологичен фокус; обаче могат да се развият преки последици от вътречерепното налягане (застойна папила с възможни зрителни нарушения и свързана с налягането коремна пареза).
→ Епидемиология:
→ I: Честотата в Германия е 1-3/100 000 жители, като жените са засегнати значително по-често (M: F = 1: 8).
→ II: Мозъчният псевдотумор се проявява особено при жени с наднормено тегло в детеродна възраст между 12 и 30 години. възраст.
→ Етиология: В зависимост от произхода се прави разлика между 2 форми:
→ I: Идиопатична форма : Патогенезата все още не е точно изяснена, но е главно открива се при жени, в детеродна възраст и със затлъстяване.
→ II: Втори форма : Следните причинно-следствени фактори играят важна роля в патогенезата:
→ 1) Ендокринологични заболявания и метаболитни нарушения.
→ 2) Хематологични нарушения,
→ 3) Свързано с наркотици (но и при спиране на a Глюкокортикоид -Терапия напр. в бронхиална астма, и т.н.) и
→ Клиника:
→ I: Кардиналните симптоми на pseudotumor cerebri са по-специално:
→ 1) главоболие : Манифест в 75-100% от случаите. Те са разположени пулсиращо фронтално или тилно и обикновено започват едностранно или ретробулбарно. Влошаването на симптомите на болката се причинява от физическа активност или маневра на Valsalva.
→ 2) Предимно двустранна конгестивна папила и
→ 3) Visus намалява промяна : (в 50% от случаите) напредва, тъй като сляпото петно става по-голямо. В допълнение могат да се появят епизодично замъглено зрение с кратка продължителност, както и фотопсии и/или двойни изображения.
→ II: Освен това Симптоми :
→ 1) Гадене и повръщане.
→ 2) Пулсиращ шум в ушите,
→ 3) Специална едностранна или двустранна парализа на корема (при деца парализата на корема е един от неспецифичните признаци на вътречерепно налягане),
→ 4) Освен това е възможно неспецифично замайване, когнитивни дефицити и радикуларна болка.
→ III: Съзнанието на пациента е характерно ясно.
→ Диагноза:
→ I: Анамнезата (включително медикаментозна анамнеза, развитие на теглото) и класическите клинични симптоми са първите улики към диагнозата.
→ II: cCT/cMRT : Типичните за псевдо тумора церебри са:
→ 1) Нормално широка, но и много по-често тясна камерна система.
→ 2) Явление на Emp ty sella,
→ 3) Знак за трамвай: Това се причинява от отока на зрителния нерв, който е оцветен с контрастно вещество.
→ 4) Видна оптична обвивка (T2-претеглена) поради увеличеното периневрално пространство на CSF около зрителния нерв.
→ 5) Изключване на вътречерепна маса или a Синус венозна тромбоза, И т.н.
→ III: Лумбален CSF налягане Измерване : (в странично положение) Особено важно е налягането в ликвора (нормално 2 O) между 20-25 cm H 2 O. гранична при пациенти със затлъстяване; Стойности> 25 cm H 2 O определено са патологични. Останалите констатации на CSF са верни.
→ IV: очите физическо изследване :
→ 1) Фундоскопия : Предимно двустранна задръстваща папила, увеличен блин на мястото и/или ограничено зрително поле.
→ 2) Сонография на оптичната обвивка с увеличаване на диаметъра на проксималния оптичен нерв с> 5,8 mm.
→ Терапия:
→ I: Общи принципи на терапията :
→ 1) Плътно свързани офталмологични и неврологични контролни проверки (на всеки 2-4 седмици) са първоначално важни, тъй като в противен случай може да има необратима загуба на зрение. Диагностичната лумбална функция също е остра терапевтична облекчение на налягането, което също подобрява венозния отток.
→ 2) За дългосрочна прогноза е необходимо нормализиране на телесното тегло и съветите за диетата са от съществено значение.
→ 3) Медика психична терапия : Фармакологично лечение с ацетазоламид в доза 2х 250 mg/d (алтернативно топирамат 50-200 mg/d) в комбинация с Циклични диуретици възможен. Ако съществува риск от загуба на зрение, терапията с високи дози стероиди може напр. Дексаметазон може да се прилага като свързващо средство до хирургична терапия.
→ II: Оперативна терапия : Ако мерките за консервативна терапия се провалят и зрителната острота бързо прогресира, е показано прилагане на лумбоперитонеален (или вентрикукоперитонеален) шънт. Освен това, единична синусова стеноза може също да бъде лекувана чрез селективно трансвенозно поставяне на стент .