Първична недостатъчност на яйчниците; Страница 2 от 2; Списание Гален
Д-р Елена-Юлияна Паску, специалист по ендокринология,
Болница Санамед Букурещ
Менопаузата е физиологичният период от живота на жената, когато има трайно спиране на менструацията и регресия на функцията на яйчниците. Причината за яйчниковата недостатъчност е изчерпването на фоликулите на яйчниците. Преждевременната менопауза се определя като недостатъчност на яйчниците преди 40-годишна възраст. Преждевременната яйчникова недостатъчност може да има генетични причини (мутации, които причиняват дефекти на синтеза на хормони и/или стероиди), автоимунно унищожаване на яйчника, ятрогенно увреждане на яйчниците, идиопатична яйчникова недостатъчност и агенезия или дисгенеза на половите жлези.
Ключови думи: първична яйчникова недостатъчност, менопауза, терапия с естроген и прогестерон
Менопаузата е физиологичният период в живота на жената, когато има трайно спиране на менструацията и регресия на функциите на яйчниците. Овариалната недостатъчност се дължи на изчерпване на фоликулите на яйчниците. Менопаузата се дефинира като преждевременна яйчникова недостатъчност преди 40-годишна възраст. Преждевременната яйчникова недостатъчност може да бъде генетична (мутация, която причинява дефекти в хормоналния рецептор и/или синтеза на стероиди), автоимунно унищожаване на яйчника, ятрогенно увреждане на яйчниците, идиопатична яйчникова недостатъчност и агенезия на половите жлези. или дисгенеза.
Ключови думи: първична яйчникова недостатъчност, менопауза, естроген и прогестерон терапия
Яйчникът е уникален в ендокринната система поради факта, че вътре в него всеки месец се развива изцяло нова секреторна структура - Граафовия фоликул, който идва от първичен микроскопичен фоликул. Менопаузата е физиологичният период, когато има трайно спиране на менструацията и регресия на функцията на яйчниците [1]. Причината за недостатъчност на яйчниците е изчерпване на фоликулите на яйчниците. Средната възраст на настъпване на физиологичната менопауза е 50, плюс-минус 4 години. Преждевременната менопауза се определя като недостатъчност на яйчниците преди 40-годишна възраст (1% от женското население).
Етиология на преждевременната яйчникова недостатъчност
оценка
Диагностичните критерии не са установени от никоя професионална организация. Често използваната дефиниция изисква съществуването на поне 4 месеца аменорея [6]. Тъй като обаче приблизително 50% от жените с първична яйчникова недостатъчност имат периодична функция на яйчниците, водеща до периодична и непредсказуема менструация, а не до пълна аменорея, по-практичното определение включва 4 или повече месеца „нередовна“ менструация (аменорея)., олигоменорея, полименорея или метрорагия) в комбинация с нива на FSH по време на менопаузата.
Симптомите на дефицит на естроген се наблюдават при значителен брой пациенти, но не при всички. Сред тях се съобщават: вазомоторни симптоми (горещи вълни и нощно изпотяване), нарушения на съня и диспареуния, свързани с вагинална сухота. Не всички пациенти обаче имат подчертан дефицит на естроген и вагиналното изследване често има характеристики, които предполагат нормални нива на естроген.
Въпреки че повечето случаи на първична яйчникова недостатъчност се появяват епизодично, има положителна фамилна анамнеза, с засегнат член на семейството от първа степен, в приблизително 10-15% от случаите [7]. По този начин историята на тези пациенти трябва да включва фамилна анамнеза, както и подробности за други автоимунни състояния (включително хипотиреоидизъм, надбъбречна недостатъчност и хипопаратиреоидизъм), които могат да доведат до автоимунен полигландуларен синдром. Това патологично състояние може да бъде свързано и със синдром на сухото око, миастения гравис, ревматоиден артрит или системен лупус еритематозус [8]. Фамилна анамнеза за крехък X синдром, деменция, тремор или атаксия или симптоми, подобни на тези, свързани с болестта на Паркинсон, може да показва мутация в гена FMR1 (крехка X умствена изостаналост 1) [9]. Физикалният преглед може да разкрие признаци на свързано състояние, като хиперпигментация или витилиго (което е свързано с автоимунна надбъбречна недостатъчност), наличие на гуша (уголемяване на щитовидната жлеза) или стигми на синдрома на Търнър, като нисък ръст, птеригиум. коли, огивална палатална арка.
След като бъде изключена бременността, първоначалната оценка за аменорея трябва да включва поне дозиране на серумен пролактин, нива на FSH и TSH [5]. В случаите на аменорея, причинена от стрес (напр. Хипоталамусна аменорея), серумното ниво на FSH е ниско или нормално в сравнение с референтния диапазон. Ако нивото на FSH е в менопаузалния интервал, определен от лабораторията, където е проведено дозирането, тестът трябва да се повтаря всеки месец, заедно с измерването на серумния естрадиол. В миналото като диагностичен тест за функцията на яйчниците се използва тест за приложение на прогестин (при който прогестин се прилага и след това се преустановява, за да се определи дали вагинално кървене води след отнемане); Понастоящем този тест не се препоръчва. Почти 50% от жените с първична яйчникова недостатъчност имат кървене в отговор на приложението на прогестин, въпреки наличието на гонадотропини на подходящо менопаузално ниво и при тези пациенти, въз основа на този тест, диагнозата ще бъде забавена.
управление
Диагнозата на първична яйчникова недостатъчност засяга физическото и емоционалното състояние на жената и терапевтичното поведение на това състояние трябва да разгледа и двата въпроса. Могат да се развият и други свързани ендокринни дефицити, както и тревожност, депресия или и двете. Наличието на анормален кариотип, ятрогенна причина или мутация в гена FMR1 има допълнителни последици за здравето.
Емоционално здраве
Неочакваното безплодие е диагноза, която засяга качеството на живот на много жени. Социалната срамежливост и безпокойство, ниско самочувствие и ниско възприемано ниво на социална подкрепа са по-чести последици при жените с първична яйчникова недостатъчност 46, спонтанно XX, отколкото при жените без това патологично състояние [10 ]. Много жени съобщават, че изпитват тежък емоционален стрес и търсят съвет как да се справят с емоционалните последствия. Най-добре е да планирате посещение на лекар, за да информирате пациентите за последиците от тази диагноза, а пациентите също трябва да бъдат насърчавани да идентифицират източници на емоционална подкрепа. [10].
Заместваща хормонална терапия
Ранната менопауза е свързана с повишена честота на фрактури [11], с увеличаване на общата смъртност и смъртност поради исхемична болест на сърцето. В проучване, което оценява няколко жени, които са били част от Инициативата за здравето на жените, комбинираната хормонозаместителна терапия (естроген с прогестерон) увеличава риска от сърдечно-съдови събития; обаче не е валидно да се прилагат резултатите от това проучване, което включва жени в менопауза, които са били средно на 63 години [12], за млади жени с първична яйчникова недостатъчност (менопаузата е физиологично състояние, в докато първичната яйчникова недостатъчност е патологично състояние, при което жените имат ниски серумни нива на естрадиол в сравнение с други жени на същата възраст). Въпреки че липсват данни от рандомизирани, контролирани клинични проучвания, повечето експерти са съгласни, че физиологичното заместване на естроген и прогестерон е разумно при млади жени с първична яйчникова недостатъчност и трябва да продължи до менопаузата. обикновен начин [2].
Поддържане на здравето на костите
Свързани условия
Семейно планиране
Ръководства и протоколи
Няколко професионални организации препоръчват жените с първична яйчникова недостатъчност да бъдат тествани за FMR1 генни мутации [17]. Американското дружество по репродуктивна медицина и Международното общество за менопауза препоръчват естроген-заместителна терапия за жени с първична яйчникова недостатъчност [5].
Заключения и препоръки
Библиография:
1. Дейвид Гарднър, Долорес Шобак, Основна и клинична ендокринология на Greenspan, Девето издание (LANGE Clinical Medicine) 9-то издание, ISBN-13: 978-0071622431, ISBN-10: 0071622438.
2. Welt CK. Първична яйчникова недостатъчност: по-точен термин за преждевременна яйчникова недостатъчност. Clin Endocrinol (Oxf) 2008; 68: 499–509.
3. Nelson LM, Anasti JN, Flack MR. Преждевременна недостатъчност на яйчниците. В: Adashi EY, Rock JA, Rosenwaks Z, редактори. Репродуктивна ендокринология, хирургия и технологии. Филаделфия: Липинкот - Гарван; 1996. с. 1393–410.
4. Bakalov VK, Anasti JN, Calis KA, et al. Автоимунен оофорит като механизъм на фоликуларна дисфункция при жени с 46, XX спонтанна преждевременна яйчникова недостатъчност. Плодородна стерилна. 2005; 84: 958-65.
5. Практически комитет на Американското общество за репродуктивна медицина. Текуща оценка на аменорея. Плодородна стерилна. 2004; 82 (Suppl 1): S33 - S39.
6. Nelson LM, Kimzey LM, White BJ, Merriam GR. Потискане на гонадотропин за лечение на кариотипно нормална спонтанна преждевременна яйчникова недостатъчност: контролирано проучване. Плодородна стерилна. 1992; 57: 50-5.
7. ван Kasteren YM, Hundscheid RD, Smits AP, Cremers FP, van Zonneveld P, Braat DD. Фамилна идиопатична преждевременна яйчникова недостатъчност: надценена и подценена генетична болест? Hum Reprod. 1999; 14: 2455-9.
8. Smith JA, Vitale S, Reed GF, et al. Сухи очни признаци и симптоми при жени с преждевременна яйчникова недостатъчност. Арка Офталмол. 2004; 122: 151-6.
9. Wittenberger MD, Hagerman RJ, Sherman SL, et al. Премутацията и възпроизвеждането на FMR1. Плодородна стерилна.2007; 87: 456–65.
10. Оршан SA, Ventura JL, Covington SN, Vanderhoof VH, Troendle JF, Nelson LM. Жените със спонтанна 46, XX първична яйчникова недостатъчност (хипергонадотропен хипогонадизъм) имат по-ниска възприемана социална подкрепа, отколкото контролните жени. Плодородна стерилна. 2008 г., 29 септември.
11. Галахър JC. Ефект на ранната менопауза върху минералната плътност на костите и фрактурите. Менопауза. 2007; 14: 567-71.
12. Rossouw JE, Anderson GL, Prentice RL, et al. Рискове и ползи от естроген плюс прогестин при здрави жени в менопауза: основни резултати от рандомизирано контролирано проучване на Инициативата за здравето на жените. JAMA.2002; 288: 321-33.
13. Canonico M, Oger E, Plu-Bureau G, et al. Хормонална терапия и венозна тромбоемболия при жени в постменопауза: въздействие на пътя на приложение на естроген и прогестагени: проучването ESTHER. Тираж. 2007; 115: 840-5.
14. PEPI Group. Ефекти на хормонозаместителната терапия върху хистологията на ендометриума при жени в постменопауза: Проба за постменопаузални естрогенни/прогестинови интервенции (PEPI). ДЖАМА. 1996; 275: 370-5.
15. Северноамериканско общество за менопауза. Ролята на калция при жени в период на пери- и постменопауза: Изложение на позицията от 2006 г. на Северноамериканското общество за менопауза Менопауза. 2006; 13: 862-77.
16. Silber SJ, Grudzinskas G, Gosden RG. Успешна бременност след микрохирургична трансплантация на непокътнат яйчник. N Engl J Med. 2008; 359: 2617-8.
17. McConkie-Rosell A, Finucane B, Cronister A, Abrams L, Bennett RL, Pettersen BJ. Генетично консултиране за крехък X синдром: актуализирани препоръки на Националното общество на генетичните съветници. J Genet Couns.2005; 14: 249–70.