Първична чревна лимфангиектазия (болест на Валдман), разкрита от лимфедем на

Добре дошли в EM-consulte, справка за здравни специалисти.
Безплатна статия.

чревна

Свържете се, за да се възползвате!

обобщение

Първична чревна лимфангиектазия (болест на Валдман), разкрита от лимфедем на крайниците.

Резюме

Лимфедем на крайниците като първа проява на първична чревна лимфангиектазия (болест на Валдман).

Първичната чревна лимфангиектазия (болест на Валдман) се характеризира с ентеропатия, губеща протеини, срещаща се по-често в детска възраст. Хроничната диария и дифузният оток са основните клинични прояви. Периферният лимфедем също може да бъде свързан. Лимфедемът обикновено присъства по време на диагностицирането или се появява по-късно в хода на заболяването. Съобщаваме за наблюдение на 31-годишен мъж, страдащ от горен, долен крайник и генитален лимфедем много години преди да бъде установена диагнозата първична чревна лимфангиектазия. Лимфосцинтиграфия на долните крайници потвърждава лимфедем и лимфангиектазия на дуоденални биопсии. Отбелязани са също хипопротеинемия, лимфопения и хипогамаглобулинемия. Лечението на лимфедем включва превръзка с ниска разтегливост и еластично отглеждане. Не е добавено управление на диетата с диета с ниско съдържание на мазнини. Търсенето на първична чревна лимфангиектазия с биологични параметри би било полезно, когато има първичен лимфедем. Особено тъй като първичната чревна лимфангиектазия може да бъде усложнена от появата на В-клетъчен лимфом.