Първична билиарна цироза - Клинично ръководство - BeHealthy

Примитивна билиарна цироза

Примитивната билиарна цироза (CBP) е автоимунно състояние, характеризиращо се с асоциирането на клинично-биологична картина на интрахепаталната холестаза с чернодробни хистологични лезии, характеризиращи се с грануломатозно разрушаване на междулобуларните жлъчни пътища, портални и перипортални възпалителни инфилтрати, вторична фиброза и накрая цироза чернодробна.

билиарна

Епидемиология:

Болестта е разпространена по целия свят.

Засяга предимно жени (70-100%) на възраст над 20 години (40-60 години).

Клинична картина:

Около 60% от случаите се диагностицират безсимптомно.

-признаци на портална хипертония (PAH)

-малабсорбция на мастноразтворими витамини

-повтарящи се инфекции на пикочните пътища

-злокачествени заболявания (гърда; мъже с CBP: хепатоцелуларен карцином)

-дисфункция на щитовидната жлеза: автоимунен тиреоидит

-Възпалително заболяване на червата

Диагностика:

    1. Алкална фосфатаза (F Alc) ↑, гама-глутамил транспептидаза (γGT) ↑
    2. Билирубин (Bil) обикновено ↑ (стойности на билирубина = прогностичен фактор)
    3. Холестерол (Col) ↑
  2. Образна диагностика: Ехографски нормални жлъчни пътища
  3. Антимитохондриални антитела (AMA) - чувствителност и специфичност> 95%

AMA пациенти neg: dg на „Автоимунен холангит“ (Диференциална диагноза с автоимунен хепатит (HAI): холестазата преобладава при холангит; чернодробната биопсия показва разрушаване на жлъчните пътища)

  1. Ig M ↑ AMA neg: Ig G ↑
  1. Чернодробна биопсия: 4 етапа:
    1. портално възпаление + грануломатозно разрушаване на жлъчните пътища
    2. перипортално възпаление + пролиферация на жлъчните пътища
    3. фиброзна преграда + подклаждаща некроза
    4. цироза

Ако AMA 1/40 + sdr на холестаза при липса на други причини.

Може да бъде показана чернодробна биопсия, но не е от съществено значение.

  1. Пациенти с AMA> 1/40 + нормален FAlc - ще бъдат наблюдавани ежегодно чрез биохимични тестове
  2. Пациенти с F Alc ↑ + AMA отрицателен ANA, SMA, Ig. Извършва се чернодробна биопсия.

CBP лечение:

1. Мечи-дезоксихолова киселина (UDCA): 13-15mg/kg/ден в една или повече дози

Ако се използва и холестирамин: 4 часа между двете лекарства

  1. Няма доказателства за ефективността на имуносупресивната терапия
  2. Трансплантация на черен дроб:

Препоръки: -основна препоръка: чернодробна недостатъчност

Управление на усложненията на CBP:

I линия: Холестирамин 4g преди и след хранене (максимум 16g/ден)

-полза се появява след един месец лечение

Втора линия: Rifampicin 150mgx2 (3)/ден

Линия III: Опиоидни антагонисти (недостатък на налоксон: i.v приложение)

Синдром на Sicca:

Всички пациенти трябва да бъдат попитани дали имат някакви симптоми (сухота в очите, сухота в устата, дисфагия и др.), Тъй като те обикновено не описват тези симптоми сами. .

Ако са налице симптоми: извършва се лечение.

- поддържане на строга хигиена на устната кухина

-прием на течности по време на хранене

Синдром на Рейно:

-избягване на утаяващи фактори (студ, пушене)

- лечение с блокери на калциевите канали

Портална хипертония:

  1. Пациентите с CBP трябва да бъдат изследвани за варикоза на хранопровода (EV): при постъпване и след това на всеки 3 години, докато EV е очевиден
  2. Ако присъстват EVs, се извършва профилактично лечение:

-VE> grd II: бета-блокери, нитрати

остеопороза:

  1. Остеоденситометрия: при диагностициране и след това на 2 години
  2. Образователни мерки: отказване от тютюнопушенето, упражнения
  3. Калций 1500mg/ден + Vit D 1000 IU/ден
  4. Хормонална терапия - постменопауза
  5. Ако е налице остеопороза: бисфосфонати

Дефицит на мастноразтворими витамини:

При пациенти без жълтеница - има малко данни за говежди дефицит

Препоръки: Пациенти с хипербилирубинемия: говежди адм

Нарушения на щитовидната жлеза:

TSH се определя при диагностициране и след това периодично

- UDCA не се прилага през първия триместър

- горната храносмилателна ендоскопия за EV се извършва при бременни жени. Ако е налице: лечение с бета-блокери