Първичен В-клетъчен лимфом на медиастинума (PVLS) - диагностика, лечение

Първичен В-клетъчен лимфом на медиастинума (PVLS) беше описан наскоро. Развива се в млада възраст, малко по-често при жените. Туморът се характеризира с типични симптоми, характерни за новообразувания в предния медиастинум: кашлица, дисфагия, дрезгав глас, болка в гърдите и запушване на горната куха вена.

Туморът е локализиран в медиастинум, откъдето локално нахлува в близките бели дробове и плевра. Състои се от средни до големи В клетки, често с признаци на тежка фиброза. Туморните клетки експресират CD20 антигена и други В-клетъчни маркери.

По хистологични характеристики той не се различава от другите дифузни В-клетъчни тумори, състоящ се от големи клетки. Вероятно се развива от В клетки в тимуса. Описани са различни хромозомни аномалии за туморни клетки. За разлика от други големи клетъчни лимфоми, PVLS клетките нямат мутация в гена bcl-6.

---