Първичен склерозиращ холангит (PSC) лесно лечим; Здравен град Берлин
PSC води до стесняване на жлъчните пътища - също в черния дроб
Главно склерозиращият холангит води до втвърдяване с белези и стесняване на жлъчните пътища (склероза). Първите признаци на заболяването могат да бъдат разпознати по колебания в диаметъра на жлъчните пътища. Както при всички възпалителни автоимунни заболявания, болестта прогресира фазово в продължение на дълъг период от време. Типични симптоми, особено в епизоди, са висока температура, пожълтяване на лицето, дискомфорт в горната част на корема, но също така, при продължително заболяване, сърбеж и загуба на тегло.
Разследване на КПС
Най-безопасният метод за визуализиране на жлъчните пътища е ERCP, ендоскопска ретроградна холангио-панкреатография (ERCP). Гъвкав ендоскоп се предава през устата и хранопровода в жлъчните пътища и лекарят може да прецени степента на заболяването. Тесните точки могат да се разширят и клетъчният материал да се отстрани, особено за да се определи дали заболяването е довело до злокачествени клетъчни промени (клетъчни дисплазии), които могат да доведат до карцином на жлъчните пътища. Около пет до десет процента от пациентите с PSC развиват карцином на жлъчния канал. ERCP обикновено е без усложнения за пациента.
Лечение на PSC
Стандартното лечение за PSC е урсодезоксихолевата киселина (UDC), която понижава повишените чернодробни стойности, свързани с PSC - особено AP (алкална фосфатаза) и GGT (гама глутамил транспептидаза). Препоръчителната доза е 15 mg/kg телесно тегло. По-високите дози са спорни. Стенозата на жлъчните пътища може да доведе до развитието на камъни в жлъчните пътища, които се намират над стесненията. Регресия на възстановените структури в черния дроб не може да бъде постигната с UDC.
Американско проучване наскоро предизвика вълнения, тъй като стигна до резултата, че UDC не се препоръчва като терапия за PSC. Повечето гастроентеролози в Германия обаче все още се застъпват за използването на UDC, дори ако тази терапия не може да обърне съществуващите стенози на жлъчните пътища. В Германия прилагането на UDC и ендоскопска балонна дилатация на доминиращи стенози на жлъчните пътища е приетата комбинирана терапия, която води до статистически значимо удължаване на живота на пациента.
При дългосрочния курс на PSC обаче понякога има тежки рецидиви и курсове, които налагат чернодробна трансплантация. Трансплантацията на черен дроб в PSC е единственото лечебно лекарство за болестта до момента. Резултатите след чернодробната трансплантация и дългосрочната преживяемост са много добри.