Причини за грануломатоза на Вегенер, симптоми, диагностика, лечение Компетентно свързано със здравето
Медицинският експерт за статията
Грануломатоза на Вегенер (син.: Gangrenestsiruyuschaya granuloma, granuloma tsentrofatsialnaya) - тежко спонтанно автоимунно грануломатозно заболяване, основано на некротизиращ васкулит с лезии на малки кръвоносни съдове на горните дихателни пътища, особено носната лигавица и бъбреците.
Епидемиология на грануломатозата на Вегенер
Грануломатозата на Вегенер е доста рядка, в същата степен при мъжете и жените (средна възраст 25-45 години). Честотата е 0,05-3/100 000 души.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Причини за грануломатоза на Вегенер
Причината за грануломатозата на Вегенер все още не е известна.
Грануломатозата на Вегенер се отнася до ANSA-асоцииран васкулит, но специфичен маркер на заболяването може да бъде лекуван със серумно откриване на ANSA, служещо като патогенетичен фактор на заболяването. Когато болестта спре, регулиране на производството на цитокини (TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6, IL-12).
Патологичните промени, представляващи фибриноидна некроза, са развитието на съдова стена около некротичните огнища на периваскуларна левкоцитна инфилтрация и последващото образуване на грануломи, съдържащи макрофаги, лимфоцити и многоядрени гигантски клетки.
[12], [13], [14], [15], [16]
Патомеханизъм на грануломатозата на Вегенер
Има два вида промени: некротичен гранулом и некротичен васкулит. Грануломът се фокусира върху некроза с различни размери около полиморфна инфилтрация, съдържаща неутрофилни гранулоцити, лимфоцити и плазмени клетки, понякога - еозинофилни гранулоцити. Епителиоидните клетки са оскъдни или липсват. Има повече ядрени гигантски клетки, отколкото чужди тела. Некротизиращият васкулит засяга малките артерии и вени, които развиват пречистващи кръвта, секреторни и пролиферативни промени. Характерно за фибриноидната некроза на съдовата стена, която е основно преплетена гранулоцити неутрофилно ядро разпадане ("ядрен прах"). Разпадането на стените може да бъде придружено от тромбоза, която в съда е заострена, понякога изпълнена с аневризма, водеща до кървене. Особено често при грануломатоза на Wegener микросъдовете с васкулит от продуктивен характер са локализирани предимно в бъбреците, белите дробове и подкожните мастни слоеве. Кожата определя некротизиращ васкулит чрез тромбоза и централна язва, включително пурпурен фокус. Язвените лезии на кожата и подкожните възли обикновено се откриват от некротични грануломи и некротизиращ васкулит. Разрастването на вътрешната мембрана на съдовете може да доведе до извличане на лумени.
Разлика е болестта periarteritis nodosa, при която тя също засяга артериите и вените, за предпочитане от среден калибър, и наблюдавани некротизиращи грануломатозни изменения. Въпреки това, при грануломатозата на Вегенер, малките артерии и вени се срещат повече, отколкото при периартериит и грануломите винаги са некротични. В началния етап на диференциация двете заболявания са много трудни, по-късно грануломатоза Грануломът на Вегенер обикновено се намира в еозинофилни гранулоцити, както и радиално разположени около некротичната област на епителоидите и гигантските клетки.
Хистогенеза на грануломатозата на Вегенер
Повечето автори се свързват с патогенезата на имунните нарушения на грануломатозата на Вегенер, водещи до хиперергична съдова реакция, както е показано чрез имунофлуоресцентно откриване на фиксиран имунен комплекс (IgG) и комплементни компоненти (С3) в лезии, особено не в бъбреците. Разкритите отлагания имат гранулиран характер по протежение на базалната мембрана, които са имунни комплекси. Комплексите антиген-антитяло са открити чрез електронна микроскопия в субепидермалната. SV Gryaznov et al. (1987) смятат, че това заболяване се променя от антибактериални конци, може би поради дефект в неутрофилите, който допринася за развитието на инфекцията. Открити цитофилни автоантитела в цитоплазмени структури на неутрофилни гранулоцити (ANCA) и в по-малка степен моноцити, изглеждаха по-рано специфични за това заболяване, но в момента тяхната специфичност се поставя, докато се поставя под въпрос като антитела към други васкулити (Takayasu-arteritis, вечен артериит, Kawasaki ).