Причини, признаци, терапия на синдрома на Кушинг - NetDoktor

Мариан Гросер учи хуманна медицина в Мюнхен. Освен това лекарят, който се интересува от много неща, се е осмелил да направи вълнуващи заобикалки: изучаване на философия и история на изкуството, работа по радиото и накрая също за Netdoctor.

Мартина Файхтер е учила биология в избрана предметна аптека в Инсбрук, а също така се е потопила в света на лечебните растения. Оттам не беше далеч до други медицински теми, които я пленяват и днес. Обучава се за журналист в Академията на Axel Springer в Хамбург и работи за NetDoktor от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като автор на свободна практика.

A Синдром на Кушинг се развива, когато твърде голямо количество от хормона кортизол циркулира в тялото - или неговия изкуствен аналог, лекарството кортизон. Последиците са широкообхватни промени в цялото тяло: Пациентите развиват „лице на пълнолуние“ и „биволски врат“. В допълнение, чувствителността към инфекции се увеличава, кръвното налягане се издига, мускулната слабост и постоянно чувство на жажда. Открийте най-важните неща за „синдрома на Кушинг“ тук.

Кратък преглед

Какво е синдром на Кушинг? Комплекс от различни симптоми, които са резултат от излишък на хормона кортизол.
Симптоми: i.a. Затлъстяване на багажника, лице на пълнолуние, шия на бик (биволска врата), повишен холестерол, високо кръвно налягане, намалена мускулна маса, остеопороза, нарушения на зарастването на рани, пергаментова кожа, повишена податливост към инфекции, мъжки тип коса (хирзутизъм) и нарушения на менструалния цикъл при жените, еректилна дисфункция при мъжете, нарушения на растежа при деца, психологически промени)
Причини: или прекомерна консумация на лекарства, съдържащи кортизон (екзогенен синдром на Кушинг), или свръхпроизводство на кортизол в надбъбречните жлези (ендогенен синдром на Кушинг). Последното обикновено се дължи на доброкачествен или злокачествен тумор (напр. Тумор на хипофизата или надбъбречната жлеза).
Диагноза: Вземане на анамнеза (анамнеза), физически преглед, кръвни тестове, образни тестове при съмнение за тумор
Лечение: Прекратяване на лекарства, съдържащи кортизон (екзогенен синдром на Кушинг), лечение на тумор чрез операция, лъчева терапия, химиотерапия или адреностатици (ендогенен синдром на Кушинг)

Синдром на Кушинг: описание

Лекарите говорят за „синдром“, когато са налице няколко симптома едновременно. В случая на синдрома на Кушинг има много симптоми. Причината е една твърде висока концентрация на хормона кортизол. В правилната доза кортизолът е от съществено значение за човешкото тяло. Но ако е в изобилие (хиперкортизолизъм), кортизолът може да причини проблеми в много различни точки на превключване в тялото и по този начин да доведе до пълната картина на синдрома на Кушинг.

Неактивният предшественик на кортизола в организма се нарича кортизон (кортизон). Съществуват и лекарства, известни в разговорно наименование кортизон. По-точно това са синтетично произведени глюкокортикоиди. Ако се прилагат в твърде висока доза, може да се развие и синдром на Кушинг (виж по-долу: Екзогенен синдром на Кушинг).

Синдром на Кушинг: Как действа кортизолът

Кортизолът е основен хормон, който има многобройни функции. Нарича се още Хормон на стреса се споменава, защото се формира все повече, когато тялото е постоянно изложено на повишени изисквания.

Активиран кортизол разграждащи (катаболни) метаболитни процеси, В резултат на това тялото има повече енергийно богати съединения под формата на въглехидрати, мазнини и протеини - така тялото се снабдява с достатъчно енергия. Кортизолът се намесва на различни метаболитни нива:

Индиректно (чрез генна експресия) осигурява доставката на захар (чрез глюкогенеза в черния дроб), протеини (главно чрез мускулно разграждане) и мазнини. В средата на тялото (стомах, шия, лице) също има засилено съхранение на мазнини.
Освен това кортизолът причинява разграждане на колаген, съединителна тъкан и костен материал, което в излишък води до разпадане (атрофия) на кожата и намаляване на костната плътност.
Кортизолът повишава кръвното налягане чрез увеличаване на сърдечния дебит и свиване на кръвоносните съдове.
И накрая, кортизолът също играе важна имуносупресивна роля, като инхибира до известна степен имунните и възпалителни реакции. Това е и причината кортизолът да е от голямо значение като лекарство.

Синдром на Кушинг: симптоми

Поради разнообразните функции на кортизола в организма, симптомите на синдрома на Кушинг са много различни:

Синдром на Кушинг: причини

Когато ни попитат за причината, първо трябва да се направи разлика между екзогенния синдром на Кушинг и ендогенния синдром на Кушинг. Екзогенно означава, че то се предизвиква отвън. За разлика от тях, ендогенният синдром на Кушинг възниква от неизправност или заболяване в тялото.

Екзогенен синдром на Кушинг

Екзогенният синдром на Кушинг обикновено е резултат от прекомерен прием на глюкокортикоиди (кортизон) като част от лекарствената терапия. След това се говори за ятрогенен синдром на Кушинг (ятрогенен = причинен от лекар или медицинска терапия).

Активната съставка кортизон (след като е преобразуван в кортизол в организма) има противовъзпалително и имуносупресивно действие, потискащо имунната система. Поради това се използва, например, за лечение на хронични възпалителни заболявания на червата (болест на Crohn, улцерозен колит), астма, множествена склероза и много автоимунни заболявания. В такива случаи кортизонът обикновено се прилага системно, например като таблетка или инфузия. Ако случайно се предозира, може да се развие екзогенен синдром на Кушинг. Поради това е важно терапията с кортизон винаги да се провежда под лекарско наблюдение.

Дозата глюкокортикоиди, която причинява синдром на Кушинг при пациент, се нарича праг на Кушинг.

Ендогенен синдром на Кушинг

Ендогенният синдром на Кушинг също се основава на излишък от глюкокортикоиди/кортизол. Но това възниква тук, в самото тяло. Синдромът на ендогенния Кушинг е много по-рядък от екзогенния вариант. Жените са засегнати значително по-често от мъжете.

Регулирането на производството на кортизол

Кортизолът се произвежда в надбъбречните жлези, по-точно в така наречената надбъбречна кора. Там се произвеждат и други хормони: андрогени (мъжки полови хормони като тестостерон) и алдостерон (важни за регулиране на водния и натриевия баланс).

Производството на кортизол не се извършва произволно, а подлежи на сложна регулация от контролните органи на по-високо ниво. Първата контролна точка е Хипофизната жлеза (Хипофизната жлеза). Хормонът е в предния й лоб Адренокортикотропин (ACTH) образован. Той стимулира дейността на надбъбречната кора. Казано по-просто, това означава: колкото повече АКТХ се образува в хипофизата, толкова повече хормони (главно кортизол) произвежда надбъбречната кора.

Производството на ACTH в хипофизната жлеза от своя страна се контролира от диенцефалона или по-точно от Хипоталамус. Това действа като допълнителна контролна точка за производството на кортизол: образува се хипоталамусът CRH (Освобождаващи кортикотропин хормони), което осигурява увеличаване на образуването на ACTH в хипофизната жлеза - и по този начин косвено увеличаване на образуването на кортизол.

Самоконтролът на образуването на кортизол сега се осъществява с помощта на Контролна верига между CRH, ACTH и кортизол: Ако в кръвта циркулира достатъчно кортизол, той ограничава освобождаването на CRH и ACTH в хипоталамуса и хипофизата - и по този начин косвено по-нататъшното производство на кортизол. Прилага се следното: колкото по-високо е нивото на кортизол в кръвта, толкова повече CRH и ACTH се инхибират и по-малко новият кортизол се образува от своя страна в надбъбречната кора.

По този начин излишъкът от кортизол автоматично се предотвратява в здрав организъм. Въпреки това, ако този контур за контрол бъде нарушен в един момент, производството на кортизол може да излезе извън контрол и да доведе до ендогенен синдром на Кушинг. В зависимост от това къде се намира разстройството, се прави разлика между ACTH-зависим и ACTH-независим вариант при ендогенен синдром на Кушинг:

ACTH-зависим синдром на Кушинг

ACTH-зависимият синдром на Кушинг е отговорен за около 85 процента от всички случаи на ендогенен синдром на Кушинг. Той се основава на излишък от хипофизен хормон ACTH. В резултат на това надбъбречната кора се стимулира да произвежда прекомерен кортизол.

Фактът, че се произвежда твърде много ACTH, се дължи най-вече на малък тумор (микроаденом) на хипофизната жлеза. По-рядко е виновен свръхактивен хипопталамус: Хипоталамусът произвежда твърде много CRH, което твърде силно стимулира образуването на ACTH в хипофизната жлеза. Но независимо от това дали повишеното производство на ACTH в крайна сметка произхожда от хипофизната жлеза или от хипоталамуса - и в двата случая се говори за централен синдром на Кушинг (наричана още болест на Кушинг). Тъй като причината за излишъка на ACTH се крие в централната нервна система (мозък).

В допълнение към централния синдром на Кушинг има и това ектопичен (паранеопластичен) синдром на Кушинг: Обикновено възниква от тумор извън хипофизната жлеза, който произвежда ACTH и по този начин увеличава нерегулираното образуване на кортизол в надбъбречните жлези. Тези ACTH продуциращи тумори включват например дребноклетъчен бронхиален карцином (форма на рак на белия дроб) и редки тумори на дебелото черво. Понякога ектопичният синдром на Кушинг се дължи и на CRH-продуциращ тумор: той стимулира производството на ACTH в хипофизната жлеза в прекомерна степен, а оттам и производството на кортизол.

ACTH-независим синдром на Кушинг

Около 15 процента от случаите на ендогенен синдром на Кушинг възникват независимо от ACTH директно в кората на надбъбречната жлеза: Въпреки нормалното ниво на ACTH, кората на надбъбречната жлеза произвежда твърде много кортизол. Лекарите също говорят за синдром на надбъбречната кушинг (надбъбречна = относно надбъбречните жлези).

Чия е причината предимно кортизол-продуциращ тумор на надбъбречната кора. При възрастни обикновено е доброкачествен тумор (аденом), при деца по-често е злокачествен тумор (карцином). Много рядко прекомерното увеличение на надбъбречната тъкан (хиперплазия) е отговорно за ACTH-независимия (надбъбречен) синдром на Кушинг.

За да се разграничи от тези форми на Кушинг е излишъкът на кортизол, причинен от консумацията на алкохол - индуцираният от алкохол "синдром на псевдо-Кушинг".

Болести с този симптом

Разберете тук за болестите, които могат да причинят симптома: