Препоръчителни листове Първичен жлъчен холангит (PBC) на практика; CREGG

Диагнозата на първичен жлъчен холангит (PBC) често е проста и се поставя чрез комбинация от поне 2 от следните 3 критерия:

холангит

  • Холестаза (PAL> 1,5N, GGT> 3N) хронична (> 6 месеца) без ултразвукови аномалии на жлъчните пътища.
  • M2 тип антитела срещу митохондриите> 1/40. Като цяло скрининг в IFI (B40) и въвеждане на имунодот (B180).
  • Хистологични лезии, характерни (деструктивен не-гноен холангит) или съвместими (портално възпаление, грануломи, дуктуларна пролиферация, дуктопения, холестаза).

Снимка: д-р Софи ФЕЛИКС, катедра по патологична анатомия, CHU Besançon

Липсващи антимитохондриални антитела (серонегативен PBC или автоимунен холангит)

  • 5 до 15% от случаите при IFI. По-малко от 5%, ако чувствителни техники (Elisa, имунодот).
  • В 20% от случаите, наличие на антинуклеарни Ac gp210 или sp100 (€ 50 не се възстановява) специфичност: 100%.
  • Епидемиологичен, клиничен и еволюционен профил, подобен на PBC с анти-митохондрийни M2 антитела.

Чернодробна биопсия

  • Не е от съществено значение за диагностика в прости случаи.
  • Необходимо в случай на отрицателна анти-митохондрия Ab, при липса на друга етиология на холестазата.
  • Полезно за уточняване на активността и стадия на заболяването (особено протоколи) и диференциалната диагноза (ако липсва анти-митохондриален Ab): саркоидоза, първичен склерозиращ холангит, автоимунен хепатит (HAI), лимфоми, лекарства ...
  • Незаменим, ако ALT> 5N (+/- хипергамаглобулинемия): синдром на припокриване ?
  • Да се ​​обсъди дали чернодробната агресия съпътства факторите: алкохол, наднормено тегло ...

ЗАБЕЛЕЖКИ

  • Помислете за търсене на асоциирани автоимунни заболявания: сух синдром (30%), синдром на Рейно (20%), тиреоидит и Базедов (25%), ревматоиден артрит (5%), склеродермия-КРЕСТ (5%), кожен (витилиго, лишеи, дерматомиозит) (5%), лупус (1%), целиакия (2%). Въздействайте върху качеството на живот и изисквайте специфично лечение.
  • Серумен IgM: често висок процент, без специфичен или прогностичен характер.
  • Дислипидемия: повишено ниво на холестерол, особено HDL, без повишен сърдечно-съдов риск.