Позиция 255 - Надбъбречна недостатъчност
Граждани
- Диагностицирайте остра надбъбречна недостатъчност и хронична надбъбречна недостатъчност.
- Идентифицирайте извънредни ситуации и планирайте управлението им.
CEEDMM
- Знаете как да управлявате спирането на дългосрочна терапия с кортикостероиди.
А. Епидемиология и патофизиология
Надбъбречната недостатъчност е класически рядка (1/10 000 популация), но потенциално сериозна поради риска от остра надбъбречна недостатъчност, която може да възникне по всяко време. Това усложнение е фатално при липса на бързо и подходящо лечение.
Бавната надбъбречна недостатъчност е хронично състояние, което може да се диагностицира недостатъчно, особено при форми, вторични от продължителната терапия с кортикостероиди. Неговото управление осигурява на пациента задоволително качество на живот и го предпазва от остра декомпенсация.
Клиничните и биологични признаци на надбъбречна недостатъчност се обясняват с ролята на различните хормони, които обикновено се произвеждат от надбъбречната кора:
- кортизолът, чиято секреция се стимулира от ACTH на хипофизата и който има отрицателна обратна връзка за секрецията на ACTH, има множество точки на въздействие, включително:
• стимулиране на глюконеогенезата, следователно хипергликемичен ефект,
• стимулиране на белтъчния катаболизъм,
• стимулиране на липогенезата (висцерална и фациотронаскуларна област),
• инхибиране на секрецията на антидиуретичен хормон,
• стимулиращото действие върху централната нервна система,
• противовъзпалителният и антипиретичен ефект,
• стимулиране на съдовия тонус,
• висока доза минералокортикоиден ефект.
- алдостеронът има основно бъбречно действие: задържане на натрий и екскреция на калий (минералокортикоиден ефект); той зависи предимно от ренин; следователно секрецията му се запазва в случаи на висока надбъбречна недостатъчност поради липса на ACTH;
- надбъбречните андрогени (особено DHEA) се стимулират от ACTH; липсата им може да обясни епилацията при жените.
Секрецията на кортизол следва никетерален ритъм с надир (минимум) между 0 сутринта и 2 сутринта и пик между 7 и 9 сутринта.
?синоним на по-добри летни ерекции? Самото проучване разглежда само повишения риск, причинен от валпроат, противовъзпалителни лекарства (тип Dafalgan или Nurofen) и аптека. Лекарството Pfizer за забавяне на еякулацията прави използването на AFMT тестове невъзможно.
Разграничаваме бавната надбъбречна недостатъчност:
- периферна надбъбречна недостатъчност (надбъбречни причини, за които си запазваме името болест на Адисън), характеризираща се с дефицит, който засяга както кортизола, така и алдостерона. Клиничните признаци са маркирани, особено хипотония. Има загуба на сол и тенденция към хиперкалиемия. ACTH се повишава чрез загуба на отрицателна обратна връзка, обясняваща меланодермия (ACTH се свързва с кожни рецептори, които стимулират синтеза на меланин);
- висока надбъбречна недостатъчност (хипофизни причини, като най-честата е преустановяването на продължителна кортикостероидна терапия). Секрецията на алдостерон се запазва, което обяснява обикновено по-малко тежка картина. При липса на загуба на сол колапсът е по-рядък. Хипонатриемията води до задържане на течности чрез повишена секреция на ADH (антидиуретичен хормон). ACTH е нормален или нисък, а тенът е блед (вж. Също глава 12).
Б. Клинични признаци
Надбъбречната недостатъчност, свързана с патология на самите надбъбречни жлези (т.е. първична или периферна надбъбречна недостатъчност или болест на Адисън) трябва да бъде ясно разграничена от кортикотропната недостатъчност, свързана с липсата на ACTH.
Таблица 18. Обобщавам разликите между тези две патологии.
Етиологичното изследване ще бъде различно, както и лечението.
1. Първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън)
Неспецифичната картина и коварното начало затрудняват диагнозата. Само меланодерма е внушаваща, но може да бъде трудно да се оцени. Сред събитията можем да намерим:
- физическа и психическа астения; присъства постоянно, увеличава се през деня и с усилие;
- загуба на тегло, анорексия (също 100% от случаите), със запазване на апетита за сол;
- артериална хипотония (в 90% от случаите), първоначално проявена с ортостатична хипотония и ускоряване на пулса, отразяваща извънклетъчната дехидратация;
- много често гадене: появата на повръщане, диария и коремна болка трябва да породи безпокойство относно остра надбъбречна недостатъчност;
- меланодермия (80% от случаите): пигментация, преобладаваща в зони, изложени на слънце, зони на триене, палмарни гънки и нокти; петна от шисти върху устната лигавица (снимки 49 до 55).
Сред по-непостоянните прояви откриваме:
- депресивен синдром;
- а при жените - аменорея, аксиларна и срамна епилация.
Хипогликемията на гладно рядко е симптоматична, освен при остра надбъбречна недостатъчност.
2. Биологични признаци
Йонограмата може да е нормална. Може също така да показва тенденция към хипонатриемия и хиперкалиемия, което трябва да подскаже диагнозата, както и изтичане на натрий (повишена натриуреза).
Хипогликемията е рядка, освен по време на обостряне.
Кръвната картина може да покаже умерена, нормохромна, нормоцитна анемия, левкопения и еозинофилия.
3. Особености на висока надбъбречна недостатъчност (кортикотроп)
Няма загуба на сол, тъй като секрецията на алдостерон се запазва, а ACTH е ниска.
Клиничните признаци често са по-слабо изразени, по-специално спадът на кръвното налягане и храносмилателните разстройства. Астенията може да бъде единствената клинична проява. Шокът е рядък (но сериозен).
Меланодерма се заменя с бледност +++.
В зависимост от етиологията може да бъде свързан със признаци, свидетелстващи за дефицит на други хипофизни хормони, туморен синдром с признаци на хиазматична компресия и главоболие (вж. Глава 12: "Аденом на хипофизата").
Може да се наблюдава хипонатриемия (разреждане), но не и хиперкалиемия.
Хипогликемията е по-често при пациенти с цялостна недостатъчност на предната част на хипофизата.
Таблица 18. I. Клинични и лабораторни прояви на хронична надбъбречна недостатъчност
Първична надбъбречна недостатъчност
Висока надбъбречна недостатъчност (кортикотроп)
Умора, депресия, анорексия, загуба на тегло, хипотония, ортостатична хипотония
Кожа и лигавици
Бледост, дори без анемия
Хипонатриемия поради загуба на сол
Разреждане на хипонатриемия
Свързани заболявания или симптоми
Свързана автоимунна патология (хипотиреоидизъм, витилиго и др.)
Други прояви на хипофизна недостатъчност: хипогонадизъм, централен хипотиреоидизъм, безвкусен диабет и др.
Главоболие, зрителни нарушения
В. Диагноза
1. Положителна диагноза
Окончателната диагноза се основава на тестове за надбъбречни хормони и ACTH. Въпреки това, при никакви обстоятелства не трябва да чакате резултатите да започнат лечение, когато се подозира надбъбречна недостатъчност.
в. Кортизолемия
Може да се измери между 8 и 9 сутринта, когато концентрацията е най-високата през деня. Изследването води до заключение за надбъбречна недостатъчност, ако кортизолемията е по-малка от 30 ng/ml (или 3 mg/dl или 83 nmol/L). За разлика от тях, адренокортикалната функция може да се счита за нормална, ако изходният кортизол за 8 часа е по-голям от 200 ng/mL (20 mg/dL или 550 nmol/L). Във всички останали случаи динамичните тестове са от съществено значение.