Повтарящ се полихондрит

Етиологията на това състояние обаче е неизвестна патогенезата му е автоимунна. Доказателствата за автоимунна етиология включват инфилтрация на Т лимфоцити, наличие на комплекси антиген-антитела в засегнатия хрущял, хуморален и клетъчен отговор на тип II колаген и други колагенови антигени и наблюдението, че имуносупресивните режими спират заболяването.

Степента на 5-годишна преживяемост, свързана с рецидивиращ полихондрит, е 66-74%, а 55-годишната преживяемост е 55%. Най-честата причина за смърт, свързана с повтарящ се полихондрит, е инфекция, вторична след кортикостероидна терапия или дихателно увреждане, системен васкулит и новообразувания. Усложнения на полихондрит, какъвто е деформация на носа, системен васкулит, ларинготрахеална стриктура, артрит и анемия при пациенти под 50-годишна възраст имат отрицателна прогноза. Увреждането на бъбреците има отрицателна прогноза за всички възрасти.

Усложненията на рецидивиращия полихондрит включват световъртеж, шум в ушите, деформация на ставите, дрезгав глас, епиглотит, склерит, конюнктивит, дразнене, необходимост от постоянна трахеотомия, тежки белодробни инфекции, слепота, дихателна недостатъчност, аортна регургитация, митрална, аортна дисекция и гломерулонефрит.

Патогенеза на рецидивиращ полихондрит

Хумористичен отговор:
Специфичността на автоимунната лезия върху хрущяла е накарала изследователите да предположат, че специфичните хрущялни автоантитела са критични за патогенезата на рецидивиращия полихондрит. Различни проучвания показват наличие на автоантитела срещу колаген II, IX, XI при 70% от пациентите. Установено е, че автоантитела за колаген тип II присъстват по време на острата фаза на полихондрит и нивото им корелира с тежестта на епизода. Лечението с преднизон намалява титъра на антителата.

Клетъчен отговор:
Въпреки че възпалителните инфилтрати с лимфоцити и неутрофили са характерният елемент за полихондрит, ролята на клетъчния имунен отговор при това състояние също е доказана. Свързването на полихондрит с HLA-DR4 също предполага автоимунна патогенеза. Изследванията показват ролята на генетичните фактори в развитието на рецидивиращ полихондрит.

Други автоимунни заболявания:
Хипотезата за автоимунна етиология за рецидивиращ полихондрит се подкрепя и от високото разпространение на други автоимунни заболявания при пациенти с полихондрит. Болестите, свързани с повтарящи се автоимунни полихондрити, включват: системен васкулит, системен лупус еритематозус, заболяване на щитовидната жлеза, ревматоиден артрит, синдром на Шегрен, улцерозен колит, болест на Crohn, артериит на Takayasu, спондилоартропатия, диабет, синдром на Raynaud, системна склероза, анемия псориазис, първична билиарна цироза.

Признаци и симптоми при рецидивиращ полихондрит

Засегнатите системи и симптоми, съобщени при пациенти с рецидивиращ полихондрит, включват:

Диагностичните критерии за рецидивиращ полихондрит включват:

- двустранен предсърден хондрит
- невроза, възпалителен серонегативен полиартрит
- назален хондрит
- възпаление на очите
- хондрит на дихателните пътища
- аудио-стибуларни лезии.

Предсърден хондрит:
95% от пациентите развиват това проявление. Едностранна или двустранна болка в ухото, подуване, зачервяване се развива внезапно, но избягва ушната мида. Болка и зачервяване те ремитират за 2-4 седмици, но могат да се повторят. Ушния хрущял омекотява и се срутва отпред. Външният слухов канал се срутва след няколко епизода. Може да расте аурикуларна нодуларност и калцификация.

Възпалителен серонегативен възпалителен артрит:
Развива се при 85% от пациентите. Внезапната поява на възпалена става може да имитира кристална артропатия. Най-често срещаният е артрит симетрични, олигоартикуларни или полиартикуларни, недеформиращи се и неерозивни. Засегнати са глезените, лакътя, междуфаланговите, метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните стави. Те могат да участват костохондрални, стерноклавикуларни и стерноманубриални стави. Разливите могат да придружават артрит.

Назален хондрит:
Среща се при 48-72% от пациентите. то е остър и болезнен и придружен от чувство за назална пълнота. Може да има епистаксис. При продължително заболяване се развива деформация на носа.

Възпаление на очите:
Колагенът тип II, IX, XI е описан в роговицата и склерата. Автоантителата към тези видове колаген са отговорни за директното унищожаване. 50% от пациентите развиват очни последствия, свързани с периодично възпаление на увеалния тракт, конюнктивит, склерит и еписклерит. Оток на клепачите, дразнене и ретинопатия са описани при 9% от пациентите и 5% от тях парализа на очните мускули или неврит на зрителния нерв. Периферен улцерозен кератит открива се при 4% от пациентите и е свързано с перфорация. Често се срещат папиломедем, дефекти на зрителното поле, птоза, ретракция, проптоза и катаракта.

Централна нервна система:
Мозъчните прояви са редки. Те са причинени от васкулит. Пациентите могат да представят загуба на паметта, халюцинации, мускулна слабост, парестезии.

Усложненията на рецидивиращия полихондрит включват световъртеж, шум в ушите, деформация на ставите, дрезгав глас, епиглотит, склерит, конюнктивит, дразнене, необходимост от постоянна трахеотомия, тежки белодробни инфекции, слепота, дихателна недостатъчност, аортна регургитация, митрална регургитация, аортна дисекция и гломерулонефрит.

Еволюция на рецидивиращ полихондрит:

Най-честата причина за смърт, свързана с рецидивиращ полихондрит, включва инфекция, вторична след кортикостероидна терапия или дихателно увреждане, системен васкулит и новообразувания. Усложненията на полихондрит като деформация на носа, системен васкулит, ларинготрахеална стриктура, артрит и анемия при пациенти под 50 години имат отрицателна прогноза. Увреждането на бъбреците има отрицателна прогноза за всички възрасти.

Диагностика и лечение

Лабораторни изследвания:
- анемията при наличие е норохромна и нормоцитна, свързана с отрицателна прогноза
- лека левкоцитоза
- ESR, високо протеин С
- оценка на антинуклеарни, антифосфолипидни автоантитела, ревматоиден фактор
- оценка на креатинин, чернодробни трансаминази, алкална серумна фосфатаза, криоглобулини
- храчки от храчки, биопсии на хрущяли, кръвни култури.