Повтарящ се полихондрит - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

повтарящ

Последна актуализация на: 05.10.2019

Синоним (и)

Първи описател

определение

Редки, възпалителни ревматични системни заболявания с преференциално засягане на ставния и неставния хрущял с хондролиза, дистрофия и атрофия. Основните симптоми са хондритът на ушната мида и носният хондрит, както и артралгия и артрит (при 1/3 от пациентите като първоначални симптоми). Освен това е възможно заразяване на хиалинния ставния хрущял, както и фибровия хрущял на междупрешленните дискове.

Интересно също

Алкалоид на есенния минзухар, имуносупресор. S.a. Colchici сперма.

Поява/епидемиология

Неизвестно, вероятно автоимунно заболяване с автосенсибилизация към хрущялната тъкан (колаген тип 2?). Асоциации с HLA DR 4.

проявление

V.a. настъпили между 4-то и 6-то десетилетие от живота (средно: 45,3 години). Възможно на всяка възраст.

Клинична картина

Често се появява с възпаление на ушния хрущял (> 80%): повтарящо се възпаление на ушите, продължаващо дни до седмици; това са тъмночервени и болезнени. Дългосрочните последици са "ушите от карфиол или кърпа". Характерно е "оставащото свободно" на ушните миди (без хрущялни части!).

Катар на горните дихателни пътища, грипоподобни инфекции, умора, задух (омекотяване на хрущяла в ларинкса и трахеята (31-67%).

Често засягане на носа: възпалението на носния хрущял често се свързва с епистаксис и ринорея. По-късно обучение на "нос на седло".

Полиартрит (ревматоиден фактор отрицателен!) В 80% от случаите с характерни ревматоидни симптоми. Артритът е асиметричен, рецидивиращ, блуждаещ и не показва еднаква корелация с извънставните симптоми.

Възпалително засягане на очите: конюнктивит, еписклерит, иридоциклит, ретинит (49-65% от случаите).

Съдово засягане: аортна аневризма и недостатъчност.