Портална хипертония - Altmeyers Encyclopedia - Отдел по натуропатия

Повишаване на налягането в порталната вена (v. Portae hepatis)> 12 mm Hg. Повишаването на налягането обикновено е резултат от чернодробна цироза (в индустриализираните страни), шистозомоза (в ендемични области) или промяна в чернодробните съдове. Последиците са варикози на хранопровода и възможна портосистемна енцефалопатия. Диагнозата се основава на клинични критерии, както и образни и ендоскопски процедури.

Класификация

Повишен поток на портала (рядко) напр. Артериовенозна фистула

Тромбоза на порталната вена (портална вена) (напр. Тромбоза, панкреатит, карцином на панкреаса, с полицитемия вера, при прием на естроген-съдържащи контрацептиви, с тромбофилия) компресиращи синдроми на порталната вена (например поради тумори, лимфни възли)

Чернодробна (> 90% от случаите)

Презинусоидален: Идиопатична портална хипертония; други перипортални разстройства (напр. миелопролиферативни нарушения, чернодробни метастази (честа причина), саркоиди, вродена чернодробна фиброза; шистосомоза - честа причина в тропиците!
Синусоидално: Цироза (всички форми)
Postsinusoidal: Синдром на чернодробна синусоидална обструкция (заболяване на чернодробна венозна обструкция)

Запушване на чернодробните вени (напр. Тромбоза на чернодробните вени - синдром на Budd-Chiari = запушване на чернодробните вени чрез тромбоза, компресия на тумора или вродени оклузии. Обструкция на долната куха вена).
Сърдечен асцит (дясна сърдечна недостатъчност, тежка сърдечна недостатъчност)

Интересно също

Много чести (може би най-честата проява на псориазис - добра епидемиологична да.

Етиопатогенеза

Порталната вена, която се образува от сливането на горната мезентериална вена и далачната вена, пренася кръв от стомашно-чревния тракт, далака и панкреаса към черния дроб. Кръвта от порталната циркулация се смесва с артериалната кръв в синусоидите. Кръвта тече от синусоидите през чернодробните вени в долната куха вена. Нормалното портално налягане е от 5 до 10 mmHg; то надвишава налягането в долната куха вена с 4 до 5 mmHg (градиент на порталната вена). Нарушения на изтичането (преди, интра- или постхепатално) или по-рядко увеличаване на кръвния поток водят до повишаване на налягането в чернодробната циркулация.

Хроничната персистираща портална хипертония води до портосистемни обезпечения. Те намаляват притока на кръв в черния дроб (намален чернодробен резерв). Освен това токсичните вещества от червата, заобикаляйки черния дроб, попадат директно в системното кръвообращение. Това трайно причинява портосистемна енцефалопатия.

Венозната конгестия във висцералните органи води до венозна колатерализация с образуване на варици в различни органични системи, до образуване на асцит, до спленомегалия и хиперспленизъм.

проявление

Порталната хипертония, независимо от нейната причина, води до развитие на венозна колатерализация (разширени вени). Субмукозните варици в дисталния хранопровод (варици на хранопровода), а също и в стомашния фундус могат внезапно да се спукат (риск от животозастрашаващо стомашно-чревно кървене). 1/3 от пациентите с чернодробна цироза страдат от варикозно кървене.

Порто-гастро-езофагеалните обезпечения водят до обратно налягане в стомашната лигавица (портална хипертонична гастропатия); Възможно е остро или хронично кървене, независимо от развитието на варици.

Видимите обезпечения в коремната стена, започвайки от областта на пъпа, се наричат caput medusae. Те са по-рядко срещани и показват шънт в пъпните и околопъпните вени (Забележка: caput medusae може да се развие само ако пъпната вена е отворена - само в 1% от случаите).

Венозните колатерали в ректалната област могат да причинят ректални варици (риск от кървене).

Клинична картина

Самата портална хипертония протича безсимптомно. Симптомите и клиничните признаци се основават на хроничните последици от венозна хипертония. Най-опасното усложнение тук е острото варикозно кървене. Пациентите обикновено изпитват внезапно безболезнено кървене от горната част на стомашно-чревния тракт, което често е масивно. Кървенето поради портална хипертонична гастропатия често е подостро или хронично. Допълнителни клинични симптоми са резултат от симптомите на обратния поток в различните органи като Спленомегалия и хиперспленичен синдром или асцит.

диагноза

Клиника; Може да се приеме портална хипертония, ако има признаци на колатерализация, спленомегалия, асцит или портосистемна енцефалопатия при пациенти с цироза.

Измерване на порталното налягане с помощта на дуплекс сонография (относително неточно). По-точно е инвазивно измерване с използване на катетър на чернодробна вена (WHPV = клиновидно налягане в чернодробната вена).

Разширените интраабдоминални обезпечения могат да бъдат открити с помощта на сонография или компютърна томография. Доплер ултразвуково изследване предоставя информация за проходимостта и потока в порталната вена.

Езофагогастричните варици и порталната хипертонична гастропатия се диагностицират ендоскопски, както и наличието на риск от кървене от варици (напр. Зачервени зони на варици, т.нар. Черешови петна).

терапия

Лечение на основното заболяване. Дългосрочното лечение на варикоза на хранопровода с риск от кървене се състои от лигатури с ластик (така наречената варикозна лента) и склеротерапия (полидоканол).

Неселективни бета-блокери със или без изосорбид мононитрат: Дългосрочната медикаментозна терапия за варици, които са кървили, се състои в приложението на бета-блокери; тези лекарства задават порталното налягане v. а. чрез намаляване на порталния поток (напр. пропранолол: 40–80 mg 2 пъти/ден, надолол: 40–160 mg 1 пъти/ден, тимолол: 10–20 mg 2 пъти/ден). Комбинацията с изосорбид мононитрат 10-20 mg перорално 2x на ден може допълнително да понижи порталното налягане.

Ако има неадекватен отговор на една от формите на терапия, като алтернатива може да се използва трансгугуларен интрахепатален портосистемен шънт (TIPS) или хирургичен портокавален шънт. С TIPS, шънтът се създава чрез поставяне на стент между портала и чернодробната венозна циркулация на кръвта.

Хиперспленизмът рядко води до клинични проблеми и обикновено не изисква специфично лечение.

Курс/прогноза

Смъртността от острото варикозно кървене е> 50%. Прогнозата се определя от степента на чернодробния резерв и кървенето. Оцелелите имат 50 до 75% риск от рецидив на кървене през следващите една до две години. Контролираното дългосрочно, ендоскопско или медикаментозно лечение намалява риска от кървене, но само незначително засяга дългосрочната смъртност.

литература

Bloom S et al. (2015) Портална хипертония: патофизиология, диагностика и управление. Вътрешен Med J 45: 16-26.
Classen M et al. (2008) Internal Medicine Review. Urban & Fischer Verlag Мюнхен, стр. 279
Hahn JM (2013) Контролен списък вътрешни болести. Georg Thieme Verlag, Щутгарт стр. 424-426
Pillai AK et al. (2015) Портална хипертония: преглед на портосистемните колатерални пътища и ендоваскуларни интервенции. Clin Radiol 70: 1047-1059.
Schouten JN et al. (2015) Идиопатична нециротична портална хипертония: преглед. Orphanet J Редки Dis 10:67.

Препоръчани статии

С размер до 0,45 mm, овална или многоъгълна, сферична или с форма на диск, видима в падащата светлинна равнина.