Поликистозна чернодробна болест - симптоми, диагностика и лечение
Поликистоза на черния дроб е наследствено състояние, при което в черния дроб се образуват множество кисти с различни размери, свързани с вродена чернодробна фиброза. 50% от пациентите имат и бъбречни кисти - рядко се включват други органи: панкреас, далак, бели дробове. Болестта засяга както жените, така и мъжете.
Кистите могат да бъдат много малки, не по-големи от гамата на иглата, но могат да достигнат размери до 10 см в диаметър. Поликистоза на черния дроб започва в пубертета, като симптомите стават все по-очевидни на 30-годишна възраст. Повечето болни хора се диагностицират на възраст между 40 и 50 години. Кистите рядко изискват лечение - може да се използва голяма лапароскопска енуклеация. В редки случаи с множество кисти, когато черният дроб е увеличен прекомерно и болезнено, е показана чернодробна трансплантация.
Причини за поликистоза на черния дроб
Поликистоза на черния дроб по-често е с възрастта, но все още е рядко състояние, засягащо 1% от населението. Тенденцията към развитие на множество кисти вероятно е налице от раждането, но кистите обикновено не стават големи и причиняват проблеми само в зряла възраст.
Това състояние е следствие от поликистозна генетична болест. Първата проява е увреждане на бъбреците; Чернодробната поликистоза е най-честата извънбъбречна проява и се развива по-късно от бъбречната, особено при жените поради повишени нива на естроген. Черният дроб може да остане със същия размер или да се увеличи. Органът поддържа функциите си, като не се счита, че болестта съкращава живота на пациента.
Симптоми при поликистоза на черния дроб
Повечето лица с диагноза поликистоза на черния дроб са безсимптомно, но понякога описва дискомфорт в корема. Треска възниква при усложнения на кисти с инфекция или интракистозно кървене. Друг проява на поликистоза на черния дроб е жълтеница (жълто обезцветяване на кожата и лигавиците), което може да възникне, ако жлъчните пътища са компресирани.
Ето някои от тях симптоми и признаци на поликистоза на черния дроб, което се различава в зависимост от тежестта на заболяването:
- портална хипертония с развитие на разширени вени и варикозно кръвоизлив, хемороиди
- обструктивна жълтеница, обезцветени изпражнения, тъмна урина, сърбеж (сърбеж)
- инфекции, особено при тези с бъбречна недостатъчност (Staphilococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas и Salmonella)
- асцит, абсцес на черния дроб, запушване на чернодробните вени и долната куха вена
- руптури и кървене на кисти
- злокачествена трансформация: панкреатичен цистаденом, ампуларен аденом
- коремна болка, масивно разтягане, ранно засищане
- регургитация, киселини
Диагностика на поликистоза на черния дроб
В диагноза поликистоза на черния дроб, лабораторните тестове като чернодробна и бъбречна функция са първото проведено изследване. Тестовете за чернодробна функция са полезни за откриване на разрушаване, чернодробна дисфункция или хепатит.
Тези сканирания измерват нивата на някои ензими и протеини в кръвта, които могат да се променят, когато черният дроб е засегнат. Използват се и образни тестове, като напр
диагноза диференциал прави се с единични чернодробни кисти. Те могат да имат променлив диаметър и са напълно асимптоматични. Болестта на Кароли е вродено заболяване, което се характеризира с разширени жлъчни пътища. Ако се появят симптоми, това са болки в корема, треска, жълтеница.
Лечение при поликистоза на черния дроб
При повечето пациенти с лечение на поликистоза на черния дроб не е необходимо. Показан е, когато възникнат усложнения или когато качеството на живот е засегнато.
Обемните кисти могат да бъдат евакуирани и накапани с алкохол чрез радиологична намеса. Може да се използва транскутанна пункция с ехото с евакуация на киста и склероза, усложнена от инфекция или кръвоизлив. Лапароскопската пункция, марсупиализацията на кистата са други методи, които могат да се използват. При тежки случаи е показана чернодробна трансплантация.
Еволюцията на поликистозната чернодробна болест варира, тъй като има голяма вариабилност в скоростта на разграждане на бъбречната функция. Някои хора се нуждаят от бъбречна заместителна терапия през второто или третото десетилетие от живота, други не развиват истинска хронична недостатъчност или не преминават към терминален стадий.
Между тези крайности лежи огромното мнозинство от пациентите.