Поликистозна астроцитомна линия за помощ за редки пациенти

Други имена:

линия

  • Астроцитом от първа степен
  • JPA

общо описание

Ювенилният поликистозен астроцитом (JPA) е рядък детски мозъчен тумор. В повечето случаи туморът е доброкачествен, развива се бавно и обикновено не се разпространява в околната мозъчна тъкан. Симптомите на заболяването могат да варират в зависимост от размера и местоположението на тумора. Симптомите се причиняват от повишено мозъчно налягане, включително главоболие, гадене, повръщане, дисбаланс и проблеми със зрението.

JPA започва от астроцити с форма на звезда. Астроцитите и подобни клетки обграждат и защитават невроните, намиращи се в мозъка и гръбначния мозък. В обобщение, тези клетки се наричат ​​глии, а тъканта, която ги съставя, се нарича глия. Туморите започват от тъканта, наричани общо глиоми.

Астроцитомите са групирани според класификационната система, определена от СЗО. Те имат четири етапа, видовете са класифицирани според скоростта на клетъчен растеж и тяхното проникване в околните тъкани. Астроцитомите от първи и втори клас са доброкачествени и се считат за нискостепенни. JPA се счита за единична степен и за разлика от нискостепенните астроцитоми при възрастни рядко прогресира и става злокачествен. Астроцитомите от 3 и 4 степен са злокачествени и също така често се наричат ​​астроцитоми с висока степен. Анапластичните астроцитоми са астроцитоми от 3 степен. Друг тип астроцитом тип 4 е мултиформен глиобластом.

Симптоми

Симптомите на JPA са свързани с размера и местоположението на тумора. Може да се развие навсякъде в централната нервна система (мозък и гръбначен мозък). В повечето случаи се развива в долните области на мозъка, близо до шията, която е отговорна за координацията и баланса (в малкия мозък), в мозъчния ствол, в хипоталамуса или в линията на зрителния нерв.

Най-честият симптом на JPA е повишеното мозъчно налягане, което се причинява от самия тумор чрез блокиране на изпълнени с течност области на мозъка (мозъчни камери), което води до натрупване на цереброспинална течност (CSF) в мозъка. Симптомите могат да включват главоболие, летаргия или сънливост, повръщане и личностни или психични разстройства. В някои случаи JPA може да бъде свързана с гърчове, проблеми със зрението (замъглено или двойно виждане (диплобия)), промени в поведението, промени в настроението и отслабване на ръцете и краката поради трудности в координацията.

Симптомите на JPA в мозъчния ствол включват гадене, повръщане, увреждане на контрола на доброволното движение (атаксия) и крива врата (тортиколис). Визуалните симптоми включват подуване на сляпото петно ​​(папилоедем) и хрипове (нистагъм).

В някои случаи може да се развие 6 и 7 парализа на мозъчния нерв.

Увреждането на зрителния нерв, свързано с JPA, може да бъде свързано със загуба на зрение, дегенерация на зрителния нерв (атрофия), папилоедем, нистагъм и изпъкване на очната ябълка (проптоза).

Ако JPA се намира в хипоталамуса, може да настъпи наддаване на тегло или загуба на тегло, ранна юношеска възраст или диенцефален синдром, който може да се прояви като неуспех в растежа, необичайна слабост, раздразнителност и очни нарушения.