Полицитемия вера - симптоми и лечение
Полицитемия вера е заболяване на костния мозък, при което стволовите клетки на червените кръвни клетки (еритроцити) излизат извън контрол и започват да растат и да произвеждат извън контрол.
Повишеното образуване на клетки води до прекомерно увеличаване на броя на червените кръвни клетки в организма и обикновено, макар и не до такава степен, също така скача образуването на бели кръвни клетки и тромбоцити. В резултат на това плътността на кръвта и делът на хематопоетичните компоненти в кръвта, като червени и бели кръвни клетки и тромбоцити, се увеличават. От степента на хематокрита може да се направи добра индикация за тежестта на заболяването.
Полицитемия вера засяга мъжете по-често от жените и обикновено се развива около 60-годишна възраст. Без лечение повечето пациенти умират в рамките на 1-2 години, но при подходяща терапия средната им преживяемост може да бъде от 12 до 15 или дори 20 години. Хората с болестта имат по-висок от средния риск от развитие на остра левкемия.
Оплаквания и симптоми
Болестта обикновено започва бавно, латентно.
Най-честите оплаквания са главоболие, замаяност, шум в ушите, неразположение, летаргия, слабост, леко увреждане на паметта, замъглено зрение, симптоми, свързани с повишаване на плътността на кръвта и свързано с това високо кръвно налягане. Треска, изпотяване, загуба на тегло, сърбеж, особено след гореща вана/душ и усещане за парене по кожата също са характерни за това заболяване. Кървенето от носа често е първият симптом на заболяването.
Лицата на пациентите са червеникаво-лилави (изобилие), очите също се характеризират със зачервяване и задръствания, устните са лилави и цианотични. Пръстите също могат да се обезцветят, с пареща болка.
Ако хематокритът се повиши над 60% (нива между 35 и 48% при здрави хора), кръвообращението вече не е адекватно и тромбоза и емболия често се появяват както в артериите, така и във вените (коронарните артерии, мозъчните съдове и крайниците). и двете). Тромбозата и последващата емболия са най-честите причини за смърт при тези с полицитемия вера. Въпреки това често се случва не само тромбоза, но и кървене, особено в стомашно-чревния тракт и в мозъка (инсулт).
В три четвърти от случаите далакът е увеличен, по-рядко с увеличаване на размера на черния дроб. Нивата на пикочна киселина обикновено са повишени при това заболяване, което може да доведе до симптоми, подобни на подагра, ако не се лекува.
Какви тестове можете да очаквате?
Въз основа на оплакванията на пациента, симптомите, увеличаването на далака, лабораторните аномалии (увеличен обем на червените кръвни клетки, хематокрит над 55-60 процента, леко повишен брой на белите кръвни клетки или тромбоцити, повишени нива на пикочна киселина), диагнозата обикновено е ясна, но трябва да се изключат и причините, които са вторични за повишения брой на червените кръвни клетки и симптомите, които причинява. Биопсията на костния мозък (вземане на проби) и микроскопското изследване на пробата обикновено са неизбежни.