Полицитемия вера - причини, симптоми, лечение

Истинска полицитемия е бавно растящ рак на кръвта, при който костният мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки. Научете повече за това заболяване в следващия материал.

Съдържание:

Какво е истинската полицитемия?
причини
симптоми
Диагностична
Лечение
усложнения
Как да предотвратим полицитемия?

Какво е истинската полицитемия?

Полицитемия вера е миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с повишена маса на еритроцитите, което води до повишен вискозитет на кръвта с тенденция към тромбоза.

Въпреки че семейният лекар може да диагностицира такива случаи веднъж или два пъти в кариерата си, това е тема, която си струва да се обмисли. Тя може лесно да бъде пренебрегната и оцеляването без лечение е само няколко месеца. Подозира се, когато хемоглобин и хематокрит имат високи стойности (женен хематокрит), има спленомегалия или тромбоза.

Нормалните стволови клетки присъстват в костния мозък на пациенти с полицитемия вера, но също така присъстват и анормални стволови клетки, които участват в развитието и узряването на нормалните. В основата на заболяването изглежда е мутация на ензима Janus киназа, JAK2 (мутация jak2), мутация, наречена V617F. Получава се ензимно инхибиране, което пречи на връзката прекурсор еритропоетин-еритроцити, като последната се увеличава при липса на прием на еритропоетин.

Случайност

Средната възраст на появата на полицитемия вера е 60 години, въпреки че може да се появи във всяка възрастова група. Наблюдавана е преобладаваща мъжка афектация.

причини

Полицитемия вера е един от кръвните видове рак, известен като миелопролиферативни неоплазми. Това се случва, когато мутация в ген причинява проблем с производството на кръвни клетки. Обикновено тялото регулира броя на всеки от трите вида кръвни клетки, които имате - червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. В този случай костният мозък произвежда твърде много кръвни клетки.

Смята се, че мутацията, която причинява полицитемия вера, засяга протеиновия обмен, който казва на клетките да се размножават. По-конкретно, това е мутация в протеина Janus киназа 2 (JAK2). Следователно болестта е известна още като полицитемия JAK2. Повечето хора с полицитемия вера имат тази мутация. Причината за мутацията не е известна, но обикновено не се наследява.

Когато лабораторните тестове разкрият полицитемия, трябва да се направи диференциална диагноза.

Други ситуации

Полицитемия също може да възникне:

В случай на намален обем на плазмата в определени ситуации, като:

Повръщане
Дехидратация
Диария
изгаряния
Нисък прием на течности
Стрес-индуцирана полицитемия.

И те се наричат относителни полицитемии.

В случай на генерализирана тъканна хипоксия

голяма надморска височина
сърдечно заболяване, свързано с хипоксия
болест на дробовете
алвеоларна хиповентилация
пушене
затлъстяване

В случай на състояния, които причиняват прекомерна секреция на еритропоетин

бъбречно-клетъчен карцином
бъбречни кисти
бъбречна трансплантация
хидронефроза
хепатоцелуларен карцином
мозъчен хемангиобластом
масивна маточна фибромиоматоза.

симптоми

Въпреки че при някои пациенти това състояние може да бъде асимптоматично, докато не бъде открито чрез рутинна кръвна картина, симптомите и признаците могат да бъдат:

Най-често

ниво на хематокрит> 52% при мъжете и> 47% при жените
ниво на хемоглобин> 18g/dl при мъжете и> 16g/dl при жените
изобилие
сърбеж, особено след къпане
отслабване
астения
изпотяване

Може също да почувствате някакъв натиск или чувство за пълнота под ребрата от лявата страна. Тези симптоми са специфични за уголемена далака. Далакът е орган, който помага за филтрирането на кръвта.

Без лечение червените кръвни клетки могат да причинят съсиреци във вените и да забавят притока на кръв. Това увеличава риска от инсулт или инфаркт. Това също може да причини болка, наречена ангина пекторис.

Най-рядко срещаните

появата на синини, епистаксис
еритромелалгия
хеморагични епизоди
хепатомегалия
епизоди на тромбоза
главоболие
шум в ушите
виене на свят
парестезия
атипична гръдна болка
Синдром на Budd-Chiari.

Диагностична

За да диагностицира полицитемия вера, Изследователската група за полицитемия Вера (PVSG) е установила основни и второстепенни диагностични критерии.

разследвания

Необходими изследвания за потвърждаване на диагнозата полицитемия вера:

CBC
Анализ на полиглобулин - Измерване на общата маса на еритроцитите чрез маркиране с 51Cr или 99mTc и плазмен обем, като се използва плазмен албумин, маркиран със 125I. еритроцитоза е патология, характеризираща се с увеличаване на червените кръвни клетки. Също така, полиглобулията се проявява с преувеличено увеличаване на броя на еритроцитите (червените кръвни клетки).
Тест за артериални кръвни газове
Тест за еритропоетин: вземете кръвна проба и дозирайте нивото на еритропоетин, което може да е нормално или малко по-ниско
Нива на серумен витамин В12
Тест за левкоцитна алкална фосфатаза.

Други анализи

Събиране на костен мозък или биопсия

Ако лекарят подозира, че пациентът има полицитемия вера, той или тя може да препоръча аспирация на костен мозък или биопсия за събиране на проба от костен мозък. След това този тест ще бъде анализиран от специалисти. Биопсията на костния мозък включва събиране на проба от материал от твърдия костен мозък.

Аспирацията на костен мозък обикновено се прави по едно и също време. По време на аспирацията лекарят изважда проба от течната част на гръбначния мозък.

Тестване на генетичната мутация, която причинява полицитемия вера

Ако пациентът има полицитемия вера, изследвания на костен мозък или кръв също могат да покажат JAK2 мутация в клетките, свързани със заболяването.

Полицитемия Вера е хронично заболяване, което в крайна сметка може да прогресира до левкемия (5% от случаите) или миелофиброза (20% от случаите). Основните проблеми, които това състояние поражда, са тромбоза, която може да доведе до инсулт, остър миокарден инфаркт, белодробен инфаркт, венозна тромбоза, периферни артериални запушвания.

Рискът от тромботични епизоди може да бъде стратифициран, както следва:

Малък риск

Възраст под 60 години
Няма анамнеза за тромбоцитоза
Тромбоцити, по-малки от 150 000 mm3.

Среден риск

Възраст под 60 години
Няма анамнеза за тромбоцитоза
Тромбоцити по-големи от 150 000 mmC
Наличието на сърдечно-съдови рискови фактори.

Повишен риск

Лечение

Управление на симптомите

антихистамини в случай на сърбеж
ниски дози аспирин, 50-100mg в случай на неврологични симптоми или еритромелалгия.

Миелосупресивни агенти

Хидроксиурея, с повишено внимание в случай на бъбречни заболявания и странични ефекти като анемия, неутропения, хиперпигментация, промени във фасетите и по-рядко кожни язви, диария, треска, променени чернодробни проби.
Рекомбинантният интерферон α-2b, с повишено внимание при психиатрични и сърдечно-съдови нарушения, има неблагоприятните ефекти на грип, астения, анорексия, гадене, безсъние и по-рядко объркване, депресия, автоимунитет и хиперлипемия.
Радиоактивният фосфор, 32P, има като странични ефекти анемия, тромбоцитопения, диария, треска, гадене. Забелязано е, че има тенденция към левкемия след такова лечение.
Лекарства, които убиват раковите клетки. Ruxolitinib е одобрен от Американската администрация по храните и лекарствата за лечение на хора с полицитемия вера, които не реагират или не могат да приемат хидроксиурея. Помага на имунната система да убива раковите клетки и може да подобри някои симптоми на полицитемия вера.
Бусулфан има странични ефекти панцитопения, хиперпигментация, супресия на яйчниците, белодробна фиброза, чернодробна вено-оклузия, конвулсии и тенденция да се превърне в левкемия.

флеботомия

Флеботомията се препоръчва при пациенти с леко, неагресивно заболяване, с корекция на желязо в случай на желязодефицитна анемия. Кръвната емисия може да варира от 250-500 ml, в зависимост от хематологичната ситуация и дава свързаните с това съпътстващи заболявания.

Без лечение пациентът може да оцелее от 6 до 18 месеца, а с лечението продължителността на живота може да достигне 10 години. Необходимо е да се наблюдават страничните ефекти от лечението и психологическото консултиране, където е необходимо.

Терапия за намаляване на сърбежа

Ако пациентът има сърбеж, лекарят може да предпише лекарства като антихистамини или да препоръча лечение с ултравиолетова светлина за облекчаване на дискомфорта.

Лекарствата, които обикновено се използват за лечение на депресия, наречени селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин (SSRIs), са помогнали за облекчаване на сърбежа в клиничните изпитвания. Примерите за SSRI включват пароксетин или флуоксетин.

Живот с полицитемия вера

Ако сте били диагностицирани с полицитемия вера, можете да предприемете някои стъпки, за да се почувствате по-добре. Опитвам се да:

Спортувам

Умереното упражнение, като ходене, може да подобри притока на кръв, което намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Упражненията за разтягане и разтягане за краката и глезените също могат да подобрят кръвообращението.

Избягвайте тютюна

Пушенето може да доведе до стесняване на кръвоносните съдове, което увеличава риска от инфаркт или инсулт поради образуване на кръвни съсиреци.

Погрижете се за кожата си

За да се борите или облекчите сърбежа, вземете вана в студена вода, използвайте мек почистващ препарат и го нанесете върху суха кожа. Можете също така да добавите малко нишесте към ваната, например царевично нишесте, за да облекчите симптомите си. Избягвайте горещите вани, отопляемите басейни и горещите душове или вани.

Опитайте се да не драскате, защото това може да повлияе на кожата ви и рискът от инфекция може да се увеличи. Използвайте лосион, за да поддържате кожата си влажна.

Избягвайте екстремни температури

Ниският приток на кръв може да увеличи риска от нараняване по време на високи и ниски температури. През студения сезон винаги носете топли дрехи, особено на ръцете и краката. Когато температурите са твърде високи, предпазвайте се от слънцето и пийте много течности.

Бъдете изключително внимателни с рани

Лошата циркулация може да затрудни зарастването на рани, особено на ръцете и краката. Редовно проверявайте краката си и информирайте Вашия лекар за всякакви наранявания.

усложнения

Възможните усложнения на полицитемия вера включват:

Образуване на кръвни съсиреци

Рискът от образуване на кръвни съсиреци се увеличава поради удебеляване на кръвта и намален приток на кръв, както и аномалии на тромбоцитите. Кръвните съсиреци могат да причинят инсулт, инфаркт, запушена артерия в белите дробове (белодробна емболия) или вена дълбоко в мускула (дълбока венозна тромбоза).

Маринован далак (спленомегалия)

Далакът помага на организма да се бори с инфекциите и да филтрира нежеланите материали (остатъци), като стари или повредени кръвни клетки. Повишеният брой кръвни клетки, причинен от полицитемия вера, прави далака по-труден за функциониране от нормалното, което го кара да се увеличава.

Проблеми, причинени от високи нива на червените кръвни клетки

Твърде много червени кръвни клетки могат да причинят редица други усложнения, включително развитието на отворени рани по вътрешната обвивка на стомаха, горната част на тънките черва или хранопровода (пептична язва) и възпаление на ставите (подагра).

Други нарушения на кръвта

В редки случаи полицитемия вера може да доведе до други нарушения на кръвта, като прогресивно разстройство, при което костният мозък се замества от белези (миелофиброза), състояние, при което стволовите клетки не узряват или функционират правилно (миелодиспластичен синдром). или рак на кръвта и костния мозък (остра левкемия).

прогноза

Въпреки че няма начин да се излекува болестта, правилното лечение може да ви помогне да държите болестта под контрол в продължение на много години. Не забравяйте, че състоянието се развива по различен начин за всички.

С добри грижи все още можете да имате активен начин на живот.

Как да предотвратим полицитемия?

Полицитемия вера не може да бъде предотвратена. Въпреки това, тези, които получават подходящо лечение, могат да предотвратят или забавят симптомите и усложненията.

Понякога можете да предотвратите вторична полицитемия, като избягвате неща, които лишават тялото ви от кислород за дълги периоди от време. Например можете да избягвате катерене, живот на голяма надморска височина или пушене.

Хората с тежки сърдечни или белодробни заболявания могат да развият полицитемия вера. Лечението на основното заболяване може да подобри полицитемия вера. Приемането на здравословен начин на живот за намаляване на риска от сърдечни и белодробни заболявания също ще помогне за облекчаване на вашите признаци и симптоми.