Показания за липидна афереза
Има многобройни други заболявания в областта на ревматологията, заболявания на ушите, носа и гърлото, рак или остро отравяне, при които се използват процедури за афереза. "Диализата" при пациенти с неадекватна бъбречна функция също принадлежи в най-широкия смисъл на процедурата за афереза. Екстракцията на кръвни съставки, напр. за дарение на костен мозък е включено.
Но разглеждането на всички тези клинични снимки би надхвърлило обхвата и целта на тази страница. Тук трябва да се има предвид само терапевтична липидна афереза.
Прави се разлика между нарушения на липидния метаболизъм първичен и втори Прекъсвания. Основните форми на разстройството се основават на наследствен метаболитен дефект. Те включват първичните форми на хиперлипопротеинемия и хипертриглицеридемия. Вторичните форми на разстройството не възникват поради генетичен дефект, а поради различни заболявания:
Освен това, употребата на някои лекарства може да насърчи развитието на разстройството:
За разлика от първичните метаболитни нарушения, вторичните липидни метаболитни нарушения могат да бъдат излекувани най-вече чрез излекуване на първоначалните заболявания, на които се основава разстройството. В този случай лечението на афереза обикновено е необходимо само временно, ако изобщо е.
Основата за определяне на формата на нарушение на липидния метаболизъм е лабораторното изследване на кръвта. Според класификацията на Fredrickson се разграничават следните видове нарушения на метаболизма на мазнините:
Наблюдава се и особеното увеличение на липопротеина а, което не попада в класификацията на Фредриксън.
Холестеролът се състои от различни варианти, които се наричат VLDL, IDL, LDL или HDL според техния размер. Те изпълняват различни транспортни функции за други вещества в кръвта в клетките или от клетките в черния дроб. В зависимост от тяхната функция, те понякога се наричат "добър" или "лош" холестерол.
Липопротеин (а), накратко Lp (а), е липопротеин, чийто протеинов компонент се състои от аполипопротеин (а) и аполипопротеин В-100. Той е компонент на липидите в кръвта и структурата му много прилича на LDL холестерола. От 90-те години на миналия век е известно, че има особено силно влияние върху сърдечно-съдовите заболявания и особено инфарктите, дори при пациенти без други рискови фактори като затлъстяване, високо кръвно налягане или захарен диабет.
Последици от нарушения на липидния метаболизъм
Нарушенията на липидния метаболизъм първоначално не причиняват симптоми, поради което често се забелязват късно. Често това е само случаят, когато вече са се развили вторични заболявания, които могат да бъдат болезнени и опасни.
Директната последица от нарушенията на липидния метаболизъм е втвърдяване на артериите (артериосклероза). Също така в началото не се забелязва чрез симптоми. Излишните мазнини от кръвта се отлагат в стените на артериите и причиняват малки възпалителни реакции. С напредването на процеса отлаганията стават по-големи, а околната тъкан се белези и втвърдява. Развиват се плаки, които стесняват съдовете и възпрепятстват притока на кръв. Последиците са болезнени нарушения на кръвообращението, инфаркти и инсулти.
В допълнение към съдовата деменция, която е причинена от нарушения на кръвообращението в мозъка, нарушенията на липидния метаболизъм също благоприятстват появата на деменция на Алцхаймер: Високото ниво на холестерол води до образуването на отлагания в мозъка? така наречените амилоидни плаки, които причиняват болестта на Алцхаймер.
В случай на наследствени нарушения на липидния метаболизъм, симптомите често се появяват в детска възраст. Младите пациенти развиват артериосклероза и впоследствие заболявания като миокарден инфаркт и стеноза на аортната клапа. Фамилно нарушение на липидния метаболизъм може да бъде демонстрирано при десет процента от пациентите, които страдат от инфаркт.
Пациентите с дефект в липопротеиновата система имат особено висок и обикновено непредсказуем риск от инфаркти в ранна възраст. Първите инфаркти при тийнейджърите не са необичайни. Често тези пациенти също страдат от няколко инфаркта в рамките на няколко години, въпреки здравословния начин на живот и адекватната терапия, напр. чрез стентове (съдови опори в коронарните артерии). Тези заболявания са свързани с висока смъртност.
Медицинска терапия
Ако предишните мерки не доведат до постигане на желаните липидни стойности след 3 месеца, трябва да започне лекарствена терапия. Моногенните и тежки нарушения на липидния метаболизъм обаче изискват по-бързо приложение на лекарства, но винаги в комбинация с диета, повишено упражнение и усилия за нормализиране на теглото.
Различни активни съставки като статини, фибрати или производни на никотинова киселина са на разположение за различните форми на нарушения на липидния метаболизъм. В същото време обаче кръвта вече трябва да бъде изследвана за възможно моногенно или полигенно наследяване на дефекти в някои ензими, рецептори или транспортни протеини. Основните форми на разстройството се основават на наследствен метаболитен дефект. Те включват първичните форми на хиперлипопротеинемия и хипертриглицеридемия. В тези случаи нито диетата, нито лекарствената терапия са достатъчно успешни.
Терапевтична афереза
В случаите на генетична причина за нарушение на липидния метаболизъм, само постоянната липидна афереза обикновено е в състояние да избегне или намали вторичните заболявания, причинени от повишените липиди в кръвта.
Липидната афереза може да се извършва при пациенти с
Пациентите с изолирана хипертриглицеридемия (Fredrickson тип I) с генетичен дефект като причина са изключително редки. Тези генетични дефекти обикновено не се наследяват, а по-скоро произтичат от спонтанни мутации по време на бременност. В резултат на това те обикновено не могат да бъдат търсени целенасочено, но изискват детективен подход за секвениране на гени. Ако се установи такъв генетичен дефект, лечението на афереза обикновено е неизбежно.