Подробности за AWMF

Към: 24.09.2019 г., валиден до 23.09.2024г

подробности

31 март 2020 г .: редактирана преработена дълга версия е заменена

Налични документи

Връзка към свързани насоки

Водете професионално общество

Адресати

Целева група на пациента

Пациенти с необичайни скринингови резултати за новородено и тест за положително потвърждение (обикновено тест за пот над 60 mmol/l)

Пациенти с диагноза муковисцидоза (CF) без неонатален скрининг

Насоките обхващат терапия и други диагностични мерки през първите две години от живота (0-2 години) на споменатите групи пациенти.

Пациенти с необичайни резултати от скрининг за новородено и тест за потвърждение в сивата зона (CF-SPID) не се лекуват в това ръководство. (виж критерий 3 на DELBI)

Област на снабдяване

Водете професионално общество

Участие на други компании на AWMF

Участие на други специализирани общества/организации

Лице за контакт (LL-Секретариат):

Координация на насоките:

Координация на насоките:

В Германия се изчислява, че има до 8000 пациенти с муковисцидоза (CF; ICD10 E84.-), автозомно-рецесивно наследствено метаболитно заболяване. Всяка година се диагностицират около 200 пациенти. С въвеждането на национален скрининг за новородени за муковисцидоза през септември 2016 г., пациентите са значително по-млади, когато са диагностицирани. Освен това има все повече деца с муковисцидоза, които идват в специализирани центрове за МВ преди появата на симптоми. Това представлява ново предизвикателство за последваща диагностика и терапия, което ще бъде разгледано в настоящите насоки. По този начин насоките се отнасят до съответна тема, която все още не е разгледана в насока в Германия и представлява реакция на съвременното развитие в германската здравна система (виж критерий 1 на DELBI)

Така че предимствата на нововъведения скрининг за новородено чрез по-ранната диагноза и по-ранното стартиране на терапията могат действително да бъдат приложени по отношение на живота и качеството на пациента и да се оптимизират грижите за деца с муковисцидоза през първите две години от живота Предоставя се помощ за ориентиране за смислена и необходима диагностика и лечение. (вижте критерий 1 на DELBI)