Под светлината на васкулита Идентифициране и лечение на васкулит

Диагностиката и терапията на васкулит или васкулитиди са много сложни.

идентифициране

Въпреки медицинския напредък в диагностиката и терапията на васкулит или васкулитиди, тези ревматични заболявания са трудни за лечение.

В ранните стадии васкулитът е трудно забележим. Следователно те се характеризират със закъсняла диагноза. В детството се появяват различни васкулитиди. В късната фаза на васкулит, ревматично заболяване, често възникват усложнения по време на лечението. Както засегнатият пациент, така и лекуващият лекар често са изправени пред големи проблеми.

Разпознава и лекува ревматично заболяване васкулит

Ето защо ранната и точна диагноза е от голямо значение за пациента. Лекуващият лекар определено трябва да обърне внимание на симптомите. Ако има някакво подозрение, той трябва незабавно да предприеме първите диагностични стъпки.

Ако обаче диагнозата васкулит вече е поставена, тогава трябва последователно да се следи хода на засегнатите пациенти. Тъй като трябва да наблюдавате внимателно активността на заболяването, за да можете да предпишете правилната, подходяща доза имуносупресивни лекарства въз основа на констатациите.

Лекарят също трябва да идентифицира всички усложнения на ранен етап. Освен това често се изисква ефективна профилактика.

Лечението зависи от тежестта на васкулита!

Кое лекарство трябва да се използва и в коя доза зависи, разбира се, от диагнозата и тежестта на васкулита. Пациентите със системен васкулит се нуждаят от глюкокортикоиди (кортизон) в почти всички случаи.

При тежки, бързо прогресиращи случаи кортизонът трябва да се комбинира с циклофосфамид. Например грануломатозата на Вегенер изисква такава комбинирана терапия.

Във всеки случай, в повечето случаи терапията трябва да продължи поне 6 до 12 месеца. Защото по този начин можете да предотвратите рецидив и повторение на симптомите.

Активните съставки азатиоприн и метотрексат са алтернативни лекарства, които също могат да се използват за поддържаща терапия. Лекарят обикновено може да оцени активността на заболяването въз основа на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR).

Диагностика и класификация на васкулит

Изводът е, че широкото поле на васкулит на пръв поглед изглежда много объркващо и следователно затруднява лесния достъп до тези много различни клинични картини. Класификацията на васкулитите (виж таблица 1) е много полезна тук.

Класификация на системния васкулит

Ако големи съдове са засегнати, лъжи a Гигантски клетъчен артериит (GCA) или a Takayasu артериит пред.

Ако Средно големи съдове Диагнозата може да бъде полиартериит нодоза и артериит Kawasaki и изолиран васкулит на ЦНС.

Ако Малки съдове тогава синдромът на Churg-Strauss, грануломатозата на Wegener и микроскопичният полиангиит могат да бъдат причината за това. Освен това може да присъства и пурпура Schönlein Hennoch, васкулит на свръхчувствителност и васкулит с есенциална криоглобулинемия.

анамнес

По принцип всички васкулитиди имат общи общи симптоми. Това са умора, изтощение, загуба на тегло, треска, нощно изпотяване, артралгия, артрит, миалгия и главоболие.

В случай на васкулит на големи и средни съдове също често се откриват симптоми на нарушения на артериалното кръвообращение. Те включват клаудикация на синдрома на болката и нарушения на кръвообращението (исхемия) в червата, сърцето или мозъка.

И накрая, васкулитидите на малките съдове много често увреждат и органите. Освен това обикновено има неспецифични симптоми. Например, заболявания на горните и долните дихателни пътища и бъбреците са много чести.

По принцип при васкулит често се наблюдават неясни очни симптоми като конюнктивит, еписклерит и увеит.

Васкулитидите също се срещат сравнително често заедно с невропатии и оплаквания на кожата, като осезаема пурпура.

В допълнение, диагностиката се затруднява от факта, че човек обикновено няма специфичен параметър за отделните клинични картини. Вместо това диагнозата се поставя въз основа на различни клинични критерии.

Експертите от Американския колеж по ревматология ги създадоха, поради което говорим за критериите ACR. За тази цел трябва да се даде кратък преглед на различните видове васкулити.

Диагностични критерии на отделния васкулит

Гигантски клетъчен артериит

Изводът е, че гигантскоклетъчният артериит е най-често срещаният първичен васкулит, засягащ около 200 души на 100 000. И затова заслужава нашето специално внимание.

От една страна, всъщност можете да лекувате добре повечето пациенти с кортизон. От друга страна, може да се появи и сериозно засягане на очите с последователна слепота. Лекуващият лекар трябва винаги да има това предвид.

Новите диагностични възможности с 18F FDG-PET сканирането, както и ултразвуковите методи с висока разделителна способност (сонография) показват, че често се засяга не само темпоралната артерия (черепна форма). Вместо това са засегнати и други артерии като клоните на аортната дъга, особено подлавиите и аксиларните артерии и самата аорта.

Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) е най-добрият параметър за измерване на активността на заболяването. Трябва да бъдат изпълнени определени пет критерия, за да може да се постави диагнозата. И това е възрастта над 50. Също така ново главоболие, клинично анормална темпорална артерия, повишена СУЕ и положителна биопсия.

Takayasu артериит

Такаясу артериитът е много по-рядък и за разлика от гигантскоклетъчния артериит засяга предимно млади пациенти, а артериитът Такаясу също засяга предимно жените. Отново клоните на аортната дъга са особено засегнати, а при 50% са засегнати и белодробните артерии. Болестта може да бъде разделена на 3 фази:

  • фаза без пулс: общи симптоми
  • Съдова възпалителна фаза: болка по съдовете
  • оклузивна фаза: клаудикация на ръцете, субклавиална кражба

За поставяне на диагнозата трябва да бъдат изпълнени три от шест от следните критерии:

  • Възраст 10mmHg лява ръка,
  • Звук на субклавиалната артерия или аорта,
  • Аномалии на артериографията

Разбира се, ангиографията може до голяма степен да бъде заменена с това заболяване със съвременни образни методи като сонография с висока разделителна способност и магнитен резонанс.

Полиартериит нодоза

Полиартериит нодоза е сериозно заболяване, което често се проявява като церебрална, коронарна или чревна исхемия. Много често има връзка и с инфекцията с хепатит В. Три от десет от критериите ACR трябва да бъдат изпълнени за диагностика.

  1. Загуба на тегло> 4кг
  2. Livedo reticularis
  3. Неясна болка в тестисите
  4. Миалгия, тежест в краката
  5. Мононеврит или полиневропатия
  6. Диастолно увеличение на RR> 90mmHg
  7. Креатинин> 1.7
  8. Хепатит Б.
  9. Патологична ангиография
  10. Типична хистология

Артериит на Кавасаки

Kawasaki артериит е детска болест, свързана с треска от поне пет дни без алтернативно обяснение плюс четири от петте следните клинични находки:

    • двустранна конюнктивална инжекция
    • промени в устната лигавица
    • Промени в крайниците (екзантема, оток)
    • полиморфен обрив
    • цервикална лимфаденопатия

Изолиран васкулит на ЦНС

Изолираният васкулит на ЦНС е много рядко състояние, за което не са определени критерии за ACR. Диагнозата се поставя въз основа на клиничните симптоми във връзка с патологична образна диагностика (MR ангиография) и евентуално лептоменингеална биопсия.

Churg Strauss васкулит

За васкулит на Churg-Strauss трябва да бъдат изпълнени четири от седем от следните критерии ACR:

  1. бронхиална астма
  2. Еозинофилия
  3. алергия
  4. Моно/полиневропатия
  5. Белодробен инфилтрат
  6. Аномалия на параназалния синус

Хистология Churg-Strauss васкулит: Представяне на кръвоносни съдове с екстраваскуларни некротизиращи грануломи с натрупване на еозинофили

В лабораторията често се откриват еозинофилия, левкоцитоза, повишаване на СУЕ и повишен IGE. C-ANCA и P-ANCA са положителни в 40%. В някои случаи има тежко сърдечно засягане.

Грануломатоза на Вегенер

Грануломатозата на Вегенер е тежка клинична картина. Появяват се белодробен синдром, улцерозен ринит и синузит („кървава хрема“). Също така се свързва с еписклерит, артралгия, пурпура и полиневроптия. Следните критерии за ACR бяха дефинирани за грануломатозата на Вегенер (поне два от четири):

  • Възпаление в носа или устата (хеморагично/язвено/гнойно)
  • Инфилтрации на белите дробове при рентгенография на гръдния кош
  • Нефритна утайка (еритроцитурия, Ery цилиндри)
  • хистологично грануломатозно възпаление на съдовата стена

В лабораторията можете да намерите C-ANCA ((PR3-ANCA в началната фаза само положителен в около 50%)

Микроскопски полиангиит

Микроскопският полиангиит е болест на Вегенер без грануломи; ACR критериите не са установени. Заболяването се характеризира с пулморенален синдром, пурпура, еписклерит, полиневропатия, васкулитни лезии на носната кухина и параназалните синуси. В лабораторията pANCA (MPO) може да бъде открит в 50% от случаите, но тази находка е относително специфична.

Purpura Schönlein Hennoch

За диагностицирането на пурпура Schönlein Hennoch трябва да се приемат поне три от шестте следните критерия ACR:

  1. осезаема пурпура
  2. търпелив

Свръхчувствителен васкулит

Предлагат се следните критерии за ACR (поне три от всеки пет):

  • Възраст> 16
  • Лекарство, свързано във времето със симптомите
  • Осезаема пурпура
  • Макулопапулозен обрив
  • Биопсия, показваща неутрофилен инфилтрат от артериола или венола

Васкулит с есенциална криоглобулинемия

Тук не са формулирани ACR критерии, диагнозата се поставя въз основа на пурпура, ниски нива на комплемента и откриване на циркулиращи криоглобулини. Често има връзка с хепатит С, феномен на Рейно и мембранопролиферативен гломерулонефрит.

Диференциални диагнози при съмнение за васкулит

Вторичен васкулит - автоимунни заболявания. Лупус еритематозус, системна склероза, синдром на Шегрен, ревматоиден артрит, дерматомиозит, саркоид, болест на Крон, болест на Бехчет

Вторичен васкулит - инфекции. Стрептококи, хепатит, сифилис, борелиоза, микобактерии, ХИВ, аспергилоза ...

Злокачествени заболявания. Лимфоми, солидни тумори, левкемия, миелодиспластичен синдром ...

Интоксикации. Кокаин, морфин, поливинилхлорид на работното място ...

Лекарства. НСПВС, антибиотици, цитостатици, бензодиазепини, хепарин, антиаритмици, АСЕ инхибитори, левкотриенови антагонисти ...

Както бе споменато по-горе, лечението с лекарства и техните ефекти трябва да се проверяват много внимателно. Лекуващият лекар трябва да обърне особено внимание на усложненията от терапията. Те включват например инфекции, остеопороза и диабет. Лекарите и пациентите също трябва да помислят за подходяща профилактика.

Въпреки това, въпреки подходящо ефективната терапия, различни видове васкулити са свързани със значително намалена продължителност на живота. Това са например полиартериит нодоза с 5-годишна преживяемост 60%. В допълнение към обсъждания тук васкулит, разбира се, трябва да се имат предвид редица други диференциални диагнози, по-специално вторичен васкулит (Таблица 2).

Jatwani S, Waheed A. Васкулит. Издателство на StatPearls; 2019 юли 26.

Lakdawala N, Fedeles F. Vasculitis: Децата не са просто малки хора. Clin Dermatol. 2017 ноември-декември; 35 (6): 530-540. doi: 10.1016/j.clindermatol.2017.08.004. Epub 2017 4 август.

Сеза Озен, Езги Дениз Бату. Патогенеза на васкулит: Можем ли да говорим за прецизната медицина? Преден имунол. 2018; 9: 1892. Публикувано онлайн 2018 август 14. doi: 10.3389/fimmu.2018.01892

Васкулит: Идентифициране и лечение. OA Dr. Волфганг Щурм. MEDMIX 4/2007