Пневмологичен вестник r
Документи
Стенограма на пневмологичен вестник r - kup.at. От 1 фокус върху пневмологията - USPH/USID Инсбрук.
6-та година 2018, номер 1, ISSN 2309-9186
Издателство за медицина и икономика Krause & Pachernegg GmbH A-3003 Gablitz
Астма ХОББ Образна функционална диагностика Торакална хирургия Интерстициални белодробни заболявания (ILD) Сънна апнея Торакален тумор Инфекциозни заболявания Рехабилитация
Онлайн база данни от автори-
Кръвна еозинофилия и свързаните с нея белодробни заболявания
Lffler-Ragg J, Frank R, Khler CM
Вестник по пневмология 2013; 1 (1), 25-31
ДОБРЕ ДОШЛИ В BRENNPUNKT ОНЛАЙН
Използвайте нов специализиран портал и се възползвайте от нашите иновативни услуги и информация.
Регистрирайте се онлайн на www.brennpunkt-online.at
С две думи: нашият седмичен преглед на литературата
Тренирайте своите диагностични умения с вълнуващи казуси от практиката
Най-важната информация, обобщена в мултимедия
Интервюта и статии: Експертиза от първа ръка
Кръвна еозинофилия и свързаните с нея белодробни заболявания
J. Lffler-Ragg1, R. Frank2, Ch.M.Hler1
Описани за пръв път от Пол Ерлих през 1879 г., еозинофилните гранулоцити са известни днес в различни медицински дисциплини като главни действащи лица на клиничните картини [1]. Има многобройни прояви, особено в белите дробове и кожата. Погледът отвъд собствената специалност, особено наличието на еозинофилия в кръвта, изисква познаване на причините за еозинофилия и систематично изследване, за да се избегнат увреждания на органи и да може да се осигури на пациента правилната терапия. Този преглед представя значението на кръвната еозинофилия в контекста на еозинофилните белодробни заболявания.
Определение, причини и класификация на хипереозинофилия
Еозинофилният гранулоцит принадлежи към левкоцитите и е част от клетъчната имунна защита. Името на еозинофила се отнася до багрилото еозин, с което може да се оцветява (eos = древногръцко утро). Тези клетки съдържат гранули с основни протеини, като напр Б. възпалителните медиатори основен основен протеин (MBP), еозинофилен катионен протеин (ECP), еозинофил пероксидаза (EPO) и неотоксин, получен от еозинофил (EDN), лизозомни хидролитични ензими и пероксидаза [2]. Антитяло-медиираното (особено IgE) може да освободи съдържанието на тези везикули в околната среда. Физиологично тези вещества имат смисъл в защитата срещу вируси, бактерии и паразити. Съдържанието на гранулите обаче може да причини директно токсично увреждане на тъканите, тежко възпаление, фиброза и тромбоза.
От 1 фокус върху пневмологията USPH/USID Инсбрук, Университетска клиника по вътрешни болести VI, Инфекциология и имунология/Тропическа медицина, ревматология и пневмология и 2 Университетска клиника по радиология, Инсбрук Медицински университет (MUI), Инсбрук, Австрия
Адрес за кореспонденция: a.o. Унив.-проф. Д-р мед. Джудит Lffler-Ragg, Университетска клиника по вътрешни болести VI, фокус върху пулмологията USPH/USID Инсбрук, Медицински университет Инсбрук (MUI), Anichstrae 35, A-6020 Инсбрук, E-mail: [email protected]
Повечето пациенти с лека еозинофилия са без симптоми. При симптоматично заболяване клиничната картина е много променлива. В допълнение към неспецифичните общи симптоми като повишена температура, нощно изпотяване, загуба на тегло, това зависи от наличието, степента и локализацията на еозинофилната инфилтрация на органи и последваща органна дисфункция. По-специално сърцето (ендо /
Резюме: Еозинофилните заболявания включват голямо разнообразие от реактивни и неопластични заболявания. За да се избегнат необратими увреждания на органа, е важно да се използват установени диагностични критерии, да се извършат подходящи етапиращи изследвания и да се търсят цели за молекулярна терапия. В този преглед са актуални концепции за патогенезата на еозинофилията, както и алгоритми за класификация и диагностика
с фокус върху кръвната еозинофилия и еозинофилните белодробни заболявания.
Ключови думи: еозинофилия, хипереозинофилия
Резюме: Кръвна еозинофилия и асоциирани белодробни заболявания. Еозинофилните разстройства включват различни реактивни и неопластични разстройства. За да се предотвратят необратими увреждания на органи, това е внос-
Тант да използва установени диагностични критерии, да извърши всички подходящи етапни изследвания и да търси молекулярни цели на терапията. В тази статия ние разглеждаме съвременните концепции в патогенезата на еозинофилията, нейните класификационни и диагностични алгоритми с фокус върху наличието на кръвна еозинофилия и еозинофилна болест. J Пневмология 2013; 1 (1): 2531.
Ключови думи: еозинофилия, хипереозинофилия
Само за лична употреба. Да не се възпроизвежда без разрешение от Krause & Pachernegg GmbH.
Мио-/перикардит, ендо-/миокардна фиброза, рестриктивна кардиомиопатия, тромбоемболия), бели дробове (бронхиална астма, белодробни инфилтрати, белодробна фиброза, плеврален излив), кожа (сърбеж, обрив, уртикария), стомашно-чревния тракт (гастрит, коли) Хепатопатия, хепато-/спленомегалия, асцит) са засегнати лимфните възли и централната и/или периферната нервна система или костите.
В зависимост от основната причина, от 2011 г. се прави разграничение между първичен (неопластичен) HE (HE)
Еозинофилите се разглеждат като клонални клетки от вторичен (реактивен) HE (HE
сега се нарича HE с неясно клинично значение (HEUS
). Семейни форми също се срещат рядко (HE
В продължение на десетилетия хипереозинофилният синдром (HES) според Chusid et al. Определено е HE с органна проява в продължение на шест месеца без данни за реактивна или основна причина [7]. Говори се за HES, ако присъства HE с органно засягане, независимо от причината [8]. HES също се приема първоначално като работеща диагноза при болни пациенти с хипереозинофилия и в зависимост от обяснението на причината се прави разграничение между първичен (неопластичен) HES, вторичен (реактивен HES) или идиопатичен HES, ако причината остава неясна.
Случай 1 30-годишно дете се оплаква от кашлица, проблеми със синусите, периодичен обрив и лошо представяне в продължение на пет години. Кръвната еозинофилия показва над 20%. През 2007 г. и 2010 г. ще се проведе БАЛ, съответно
показва картината на хроничен бронхит и алвеолит с 9% лимфоцити, 18% еозинофили и 15% неутрофили. Мислят се както за астма, така и за алергична белодробна аспергилоза, което не може да бъде потвърдено научно. Еозинофилите в BAL бяха твърде ниски за класическата картина на еозинофилната пневмония. При хроничен синузит с пълно засенчване на десния максиларен синус и фронталния синус също се подозира синубронхиален синдром. В резултат на това пациентът многократно се нуждае от стероиди.
Хематологично представяне се провежда едва през 2011 г. Към този момент еозинофилията е 28% (при 9300 левкоцити). Диференциалната кръвна картина, витамин В12 и LDH бяха нормални, също нямаше спленомегалия. Въпреки това, молекулярно-генетичната диагноза на FIP1L1-PDGFRA-положителна миелоидна неоплазия може да бъде диагностицирана от периферната кръв в рамките на два дни без пункция на костния мозък и пациентът е успешно поставен на терапия със 100 mg Glivece (Фигура 1).
Случай 2 25-годишен пациент с ревматизъм идва 3/2013