Плеврален мезотелиом

Какво е плеврален мезотелиом -

Плеврален мезотелиом(ендотелиом, рак на плеврата) е рядко заболяване. Съотношението към рака на белия дроб е 1: 100, 1: 200. Среща се на всяка възраст, но по-често след 40 години, главно при мъжете.

Мезотелиомът на плеврата традиционно се счита за рядък тумор. Средно заболеваемостта при мъжете е 15-20 случая на 1 милион, а при жените - 3 случая на 1 милион.

Въпреки това в много страни по света се наблюдава постоянно нарастване на честотата на плеврален мезотелиом, което ще продължи до 2015–2020 г. Така във Великобритания, където плевралният мезотелиом се среща по-често, отколкото в други европейски страни, през 1968 г. само 153 души умират от мезотелиом, през 2003 г. - вече 1874 г., а до 2011 г., според прогнозите на изследователите, броят на смъртните случаи ще бъде 2450 днес във Великобритания плевралният мезотелиом по брой смъртни случаи годишно вече превъзхожда меланома и рака на маточната шийка.

Какво провокира плеврален мезотелиом:

Основният етиологичен фактор за развитието на плеврален мезотелиом е контактът с азбест. В този случай най-опасните амфиболни влакна (кроцидолит, "син азбест"): тесните прави влакна доста лесно проникват в лимфните съдове в белодробния паренхим и субплевралното пространство. Според изследователи 170 тона произведен и консумиран азбест води до една смърт от плеврален мезотелиом.

Въпреки това, при хора в контакт с азбест, плевралният мезотелиом не се развива веднага, а само след 20-50 години. Ето защо в повечето страни по света, където максималното производство и потребление на азбест е отбелязано през 70-те - 80-те години. (през 1975 г. светът е добил 5 милиона тона азбест; 1976–1991 - добив> 4 милиона тона/година), пиковата честота се очаква през 2010–2025. Като се има предвид, че през 1984 г. СССР се класира на първо място в света по производство на азбест (2,3 милиона тона), трябва да се очаква подобен пик в заболеваемостта в Русия.

В допълнение към азбеста, други химични канцерогени (силикати, берилий, течен парафин), йонизиращо лъчение (описани са случаи на развитие на мезотелиом 20-30 години след лъчева терапия на лимфогрануломатоза) са важни за развитието на плеврален мезотелиом; генетично предразположение, както и ролята на вируса SV-40, чиито гени се експресират при 60% от пациентите с плеврален мезотелиом, се изучава активно.

Патогенеза (какво се случва?) По време на плеврален мезотелиом:

Мезотелиомът на плеврата се развива от покривния епител на плеврата (мезотел), откъдето идва и името. Туморът може да расте под формата на възел във всяка част на висцералната или париеталната плевра (нодуларна форма) или по-често дифузно се разпространява по плеврата, инфилтрирайки я, сякаш обвива белия дроб с обвивка (дифузна форма). Ако плевралната кухина остане свободна, тогава в нея се наблюдава натрупване на серозно-фибринозен или хеморагичен ексудат.

Хистологично туморът най-често има структурата на аденокарцином или солиден рак. Освен това има фиброзни, тръбни и смесени форми на плеврален мезотелиом. Злокачествените мезотелиоми метастазират в регионалните лимфни възли (96,5%), в другия бял дроб и плеврата (75%), в перикарда. Хематогенните метастази са много по-рядко срещани.

Симптоми на плеврален мезотелиом:

Болестта в ранен стадий се проявява с болка в гърдите и суха кашлица. Ранните прояви на заболяването включват изливен плеврит, отначало серозен, след това хеморагичен. Увеличаването на количеството ексудат в плевралната кухина води до компресия на белия дроб и задух. Доста постоянен симптом е треската. Често изразени симптоми на остеоартропатия. Когато туморът е локализиран върху медиастиналната плевра, може да се развие синдром на медиастинална компресия. Ходът на заболяването обикновено е бърз, туморът рано метастазира по плеврата, медиастинума и отдалечените органи.

Прогнозата обикновено е лоша. Хирургичното лечение може да даде дългосрочно излекуване само при ограничена, самотна форма на тумора на ранен етап.

Диагностика на плевралния мезотелиом:

Диагнозата се установява въз основа на рентгеново изследване (след отстраняване на ексудат от плевралната кухина), докато в близост до гръдната стена се открива туморен възел, често даващ разрушаване на ребрата.

Методи за радиационна диагностика и стадиране на заболяванетоОбикновена рентгенографияСмята се за показателен диагностичен метод, който позволява да се подозира наличието на плеврален мезотелиом по следните признаци: удебеляване на париеталната плевра, хидроторакс, намаляване на обема на хемиторакса, изместване на медиастинума към лезията.

Компютърна томография (CT) е основният метод за диагностика и стадиране на плеврален мезотелиом. Най-типичните за плеврален мезотелиом са:
- Плеврален излив,
- Нодуларно удебеляване на париеталната плевра,
- Удебеляване на междуребрените цепнатини,
- Туморни маси, обграждащи и притискащи белия дроб,
- Намаляване на размера на хемиторакса, изместване на медиастинума.

Според Hierholzer J. посочените CT знаци позволяват да се открие ZMP с чувствителност 93% и специфичност 87%. При оценка на Т-стадия на тумор CT може да разкрие такива признаци като инвазия в гръдната стена, инвазия на медиастиналната тъкан, инвазия на диафрагмата и разпространение в коремната кухина. При N-стадирането CT е само приблизителен метод, тъй като точността на CT е само 67%, чувствителност - 60%, специфичност - 67%. Освен това КТ се използва и за оценка на хематогенни метастази.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) препоръчително е да се използва за изясняване на локалното разпространение на тумора (Т-стадий). ЯМР превъзхожда по точност CT в оценката на параметри като проникване в меките тъкани на гръдния кош и степента на увреждане на диафрагмата. Според Stewart D. et al., ЯМР може да изключи Т4 с чувствителност 85% и специфичност 100%.

---