Плазмацитом • Множественият миелом е нелечим
Плазмацитомът или множественият миелом е злокачествено заболяване на лимфната система и принадлежи към групата на неходжкиновите лимфоми. Има прекомерно натрупване на патологично изменени плазмени клетки в костния мозък. Това води до постепенно изместване на нормалното кръвообразуване.
Плазмените клетки са В лимфоцити и са част от белите кръвни клетки. Те играят роля в специфичната имунна защита. Когато влязат в контакт с патогени или чужди вещества, те развиват антитела срещу тях.
Много туморни огнища в костния мозък са характерни за множествения миелом. Ако има само един фокус на заболяването, това е единичен (изолиран) плазмацитом. Множественият миелом се класифицира в групата на така наречените неходжкинови лимфоми.
В допълнение към потискането на нормалното образуване на кръв, прекомерното натрупване на плазмени клетки в костния мозък също отслабва имунната система с повишена податливост към инфекция и кара костите да се разпадат с риск от костни фрактури и остеопороза. Патологичните центрове на плазмените клетки също така все повече произвеждат антитела и протеини, които увреждат други органи като бъбреците или мозъка с напредването на заболяването.
Етапи на плазмацитома: Как прогресира множественият миелом
Няколко класификации се използват за оценка на стадия на заболяването и очаквания ход на заболяването.
Международна постановочна система
| сцена | Характеристика |
| Група I. | Бета-2 микроглобулин в кръвта 5,5 mg/l |
Постановка на плазмацитома според Durie и Salmon
- Хемоглобин> 10 g/dl
- Серумен калций в норма
- Нормална костна структура или само една
Откриваем фокус в костта
- Ниска концентрация на протеин на миелома:
- IgG 70 g/l (кръв)
- IgA> 50 g/l (кръв)
- Протеин на Bence Jones> 12 g/24 часа (урина)
B = нарушена бъбречна функция (креатинин> 173 µmol/l)
Честота и прогноза на плазмацитома (множествен миелом)
В Европа около четири до шест на всеки 100 000 души развиват мултиплен миелом всяка година. Честотата се увеличава с възрастта; три четвърти от пациентите са на възраст над 60 години по време на диагностицирането.
Средното Прогноза (продължителност на живота) с плазмацитом е шест години от диагнозата, но варира между няколко и над десет години. Формата на рака засега не е лечима.
Тези симптоми отделят плазмацитома
Симптомите на плазмацитома са много разнообразни и варират от липсата на каквито и да било симптоми до тежко увреждане на органите.
Множественият миелом обикновено започва без симптоми и прогресира бавно за период от няколко седмици до месеци или дори години. Все по-често се появяват нехарактерни общи оплаквания като намалена работоспособност, слабост, умора, загуба на апетит, чувство на жажда, загуба на тегло, нощно изпотяване и лека температура.
Най-често Плазмацитом-Симптомите към момента на поставяне на диагнозата са:
- Болка в костите (почти две трети от всички пациенти)
- Симптоми в резултат на анемия: недостатъчно физическо представяне, силен задух по време на натоварване, бледа кожа (половината от всички пациенти)
По-рядко или в по-напреднал стадий:
Неврологични нарушения в резултат на увреждане на гръбначния стълб и заклещване на нерви, особено в областта на гърдите и лумбалната област (болки в гърба, изтръпване на краката)
болезнени счупени кости в резултат на увреждане на костите
Полиневропатия: Сензорни нарушения и парестезия преди всичко
в краката
Бъбречна дисфункция: силно пенеща се урина, чести позиви за уриниране
с особено големи количества урина или изсъхване на производството на урина (уремия)
повишена чувствителност към бактериални инфекции, например гноен бронхит, пневмония, възпаление на параназалните синуси, инфекции на пикочните пътища
Спешен случай е:
Хиперкалциемична криза с прекомерна концентрация на калций в кръвта: гадене, повръщане, повишено уриниране, загуба на течност и дехидратация (дехидратация), невропсихични нарушения като умора, бавност, мускулна слабост, сънливост и дори кома
Синдром на свръхвискозитет (свързана с болестта промяна в свойствата на кръвта в резултат на повишените антитела и протеини, които водят до вискозна кръв): необичайно повишена склонност към кървене, сърдечно-съдови нарушения и неврологични симптоми като замаяност, нарушения на концентрацията, объркване или нарушения на зрението.
Причини зад множествения миелом
Причините за плазмацитома все още не са окончателно проучени.
Доказано е, че хората от африкански произход са изложени на по-висок риск от множествена миелома. Освен това заболяването се среща по-често в някои семейства. Учените са показали генетични промени, които могат да бъдат отговорни.
Честият контакт с инсектициди, някои унищожители на плевели, формалдехид, бензен, тежки метали и азбест, както и радиоактивно излъчване също се считат за рискови фактори.
Друг рисков фактор е наличието на така наречената моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS). Пациентите с диагноза MGUS имат един процент шанс да развият мултиплен миелом по-късно. За разлика от множествения миелом, плазмените клетки при този синдром също произвеждат повече антитела, но без да изместват кръвообращението, разрушавайки костното вещество или увреждайки бъбреците. Честотата на MGUS се увеличава с възрастта. В допълнение, редовният професионален контакт с пестициди, особено инсектицид диелдрин, смес за пушене въглероден тетрахлорид/въглероден дисулфид и гъбата хлороталонил, изглежда увеличава риска от MGUS.
Диагностика на плазмацитома: така се диагностицират множествени миеломи
В допълнение към въпроса за медицинската история на пациента и текущите оплаквания, както и задълбочен физически преглед, тестовете за кръв и урина играят решаваща роля при диагностицирането на мултиплен миелом.
Плазмацитомът често се открива случайно като част от рутинно изследване, при което се определят определени лабораторни стойности (креатинин, калций, албумин, общ протеин, хемоглобин). Например рязко увеличаване на скоростта на утаяване, признаци на анемия, промени в състава на белтъците в кръвта и признаци на бъбречна дисфункция са често срещани. Ако има аномалии в стойностите на кръвта, които показват лимфна болест, се прави целенасочено търсене за съответни промени (например определяне на антитела и протеини в кръвта и урината с помощта на електрофореза на серумен протеин и количествено определяне на имуноглобулин).
В допълнение към определянето на лабораторни стойности се извършват рентгенови изследвания на дългите тръбни кости, таза, ребрата и черепа, както и пункция на костния мозък. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) може да покаже малки клъстери от туморни клетки, наречени фокални лезии в костите и костния мозък. Ако има съмнение, че са били атакувани отделни органи, могат да се вземат тъканни проби (биопсии) и да се изследват микроскопски.
За да се контролира хода на заболяването, редовно се измерват определени стойности на кръвта и урината (концентрации на протеини и антитела).
Как може да се лекува мултиплен миелом?
Терапията на множествения миелом (плазмацитом, болест на Калер) зависи от стадия на заболяването.
Плазмацитом I етап или несимптомно заболяване
Пациенти със стадий I заболяване и пациенти, които нямат никакви симптоми, първоначално не трябва да бъдат лекувани. Въпреки това, ходът на заболяването се наблюдава редовно, за да се забележи прогресията навреме.
Плазмацитом II, III етап или симптоматично заболяване
В по-напредналия стадий или когато се появят симптоми, обикновено се започва лечение. Целта е да се постигне дългосрочно изчезване на болните плазмени клетки или да се поддържа или подобри качеството на живот чрез лечението.
Високодозова химиотерапия и трансплантация на стволови клетки
Интензивна терапия, насочена към дългосрочно изчезване на патологично изменените плазмени клетки (дългосрочна ремисия) е химиотерапия с високи дози с последваща трансплантация на стволови клетки в кръвта. Болните плазмени клетки се унищожават от високи дози химиотерапевтични средства. Тъй като обаче това уврежда и кръвотворните клетки в костния мозък, след това пациентът получава кръвни стволови клетки обратно чрез трансплантация, от която трябва да се образува нова кръв.
Тези стволови клетки идват или от самия пациент (взети преди терапията, почистени от болни клетки и след това върнати - така наречената автоложна трансплантация на стволови клетки) или от подходящ донор (алогенна трансплантация на стволови клетки). Тъй като това е обременителен и високорисков метод на лечение, основно възрастта и общото здравословно състояние на пациента определят дали са възможни високи дози химиотерапия и трансплантация на кръвни стволови клетки или не.
Алтернативна лекарствена терапия за множествен миелом
Ако интензивна терапия не е възможна поради възрастта или здравословното състояние на пациента, може да се проведе терапия с талидомид, бортезомиб или леналидомид и комбинирана химиотерапия с мелфалан и преднизон (кортизон). Доказано е, че това лечение увеличава преживяемостта и времето без болести и подобрява качеството на живот. Използва се и в случай на рецидиви.
Терапия на увреждане на костите
Ако вече има увреждане на костите, може да се проведе поддържаща дългосрочна терапия с бисфосфонати. Те имат болкоуспокояващ ефект, спират по-нататъшното разрушаване на костите и предотвратяват костни фрактури. По-нови проучвания също показват, че бисфосфонатите (като активната съставка золедронова киселина) също действат директно срещу туморните клетки и следователно допринасят за увеличаване на времето за оцеляване, независимо от ефекта им върху костната система. Радиотерапията е възможна и при особено силна костна болка.
Може ли плазмацитомът да бъде предотвратен?
Няма конкретни препоръки за профилактика на плазмацитома, но има съвети за определени рискови групи.
Хората, които са често изложени на инсектициди, фенокси хербициди, формалдехид, бензен, тежки метали или азбест, например, трябва да са наясно с повишения си риск от множествена миелома и трябва да информират своя лекар, ако получат неясни общи оплаквания. Същото се отнася и за хората, чиито семейства имат мултиплен миелом.
Препоръчва се редовно проследяване за пациенти с моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS), както и пациенти, при които е открит плазмацитом, но които все още не показват никакви симптоми. Ако заболяването премине в етап, който изисква лечение, необходимата терапия може да бъде започната своевременно.