Пирофосфатна артропатия компетентно за здравето на iLive

Специалист на статията

Пирофосфатна артропатия или калциев пирофосфат утаяване заболяване на дихидрат е заболяване. Причинени от образуването и отлагането в съединителната тъкан на калциеви пирофосфатни кристали на дихидрат.

Код на ICD-10

• М11. Други кристални артропатии.
• М11.2. Друга хондрокалциноза.
• M11.8 Други уточнени кристални артропатии.

Епидемиология

Пирофосфатната артропатия е заболяване, което се среща главно при възрастните хора (над 55-годишна възраст) и почти еднакво при мъжете и жените. Според рентгенографските данни честотата на отлагане на кристали калциев пирофосфат се увеличава с възрастта. Тя е 15% за тези на възраст от 65 до 74 години, 36% за тези на възраст от 75 до 84 години и 50% за тези над 84 години.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Какво причинява пирофосфатна артропатия?

Въпреки липсата на установена информация за причината за отлагането на калциев пирофосфат от калциев дихидрат, има фактори, които са свързани със заболяването. Те първоначално включват възраст (заболяването се среща главно при възрастни хора) и генетично предразположение (натрупване на случаи на калкоза на гърба в семейства с наследство чрез автозомно доминиращи черти). Анамнезата за нараняване на ставите е рисков фактор за отлагането на калциев пирофосфатни кристали дихидрат.

Хемохроматозата е единственото метаболитно и ендокринно разстройство, ясно свързано с болестта на кристално отлагане на калциев пирофосфат дихидрат. Доказано е, че натрупването на желязо при пациенти с трансфузионна хемосидероза и хемофилен артрит води до отлагане на тези кристали.

Сред другите възможни причини, водещи до отлагане на кристали калциев пирофосфат, калциев дихидрат, метаболитни и ендокринни нарушения, трябва да се отбележи. Хиперпаратиреоидизмът, хипомагнезиемията и хипофосфатазата са свързани с хондрокалциноза и псевдопотагра. Синдромът на Gitelman е наследствена бъбречна тубулна патология, при която се наблюдават хипокалиемия и хипомагнезиемия, свързана също с хондрокалциноза и псевдодопа. Възможни отлагания на калциев пирофосфатни кристали дихидрат при хипотиреоидизъм и фамилна хипокалцидна хиперкалиемия. Епизодите на остра псевдоподагра са описани на фона на вътреставно инжектиране на хиалуронат. Механизмът на това явление е неизвестен, но се смята, че фосфатите, съставляващи хиалуронат, могат да намалят концентрацията на калций в ставата, карайки кристалите да се утаяват.

Как се развива пирофосфатната артропатия?

Образуването на дихидратни кристали на калциев пирофосфат се случва в хрущяла, разположен близо до повърхността на хондроцитите.

Възможен механизъм за образуване и отлагане на кристали калциев пирофосфат дихидрат открива активността на ензимите повишена пирофосфатгидролази-нуклеозидна група. Тези ензими са свързани с външната повърхност на клетъчната мембрана на хондроцитите и са отговорни за катализа на производството и пирофосфата чрез хидролиза на нуклеозидни трифосфати, особено аденозингрифосфата. Проучванията потвърждават, че везикулите, получени чрез разцепване на колагеназа на ставния хрущял, наситени селективно активни ензимни групи-нуклеозидни пирофосфогидролази и насърчават образуването на калций и минерали, подобни на кристалите на пирофосфатсодержащите дихидрат на калциевия пирофосфат. Прием на изоензими с ектонуклеоцид трифосфат-пирофосфогидролазна активност на клетъчната мембрана PC-1 плазмен протеин с повишена апоптоза на хондроцити и калцификация на матрикс.

Как се проявява пирофосфатната артропатия?

При 25% от пациентите пирофосфатната артропатия се проявява чрез псевдоподагра - остър моноартрит от няколко дни до две седмици. Интензивността на пристъп на псевдо-артрит-артрит може да е различна, но клиничната картина е подобна на остър пристъп на подагрозен артрит. Всяка става може да бъде засегната, но най-често срещаните са първите метатарзофалангеални и коленни стави (50% от случаите). Пристъпите на псевдоартрит възникват както спонтанно, така и след обостряне от хронични заболявания и хирургични интервенции.

Първоначално заболяването може да наподобява картина на ревматоиден артрит при приблизително 5% от пациентите. При такива пациенти заболяването се проявява със симетричен, често хроничен артрит с ниско съдържание на мазнини на много стави, придружен от сутрешна скованост, неразположение и контрактури на ставите. Изследването показва удебеляване на синовиалната мембрана, повишаване на ESR, а при някои пациенти и RF при нисък титър.

Псевдостероартрозата е форма на заболяването, която се открива при половината от пациентите с отлагане на калциев пирофосфатни кристали дихидрат. Psevdoosteoartroz засяга колената, бедрата, глезените, ставите на ръцете, раменните и лакътните стави често симетрично, с възможни последици от остри артритни атаки с различна интензивност. Деформациите и огъващите контрактури на ставите не са характерни. Въпреки това, отлагането на калциеви пирофосфатни кристали на дихидрата в пателофеморалната става води до валгусна деформация на колянните стави.

Пристъпите на псевдоартрит са по-чести при мъжете, докато псевдоартрозата е по-често при жените.

Отлаганията на кристали на пирофосфат дихидрат аксиален калций на гръбначния стълб понякога могат да бъдат причина за остра болка в шията, придружена от скованост на мускулите, треска, подобна картина при менингит в лумбалния отдел на гръбначния стълб може да доведе до остра радикулопатия.

При много пациенти отлагането на дихидратни кристали на калциев пирофосфат протича без клинични признаци на увреждане на ставите.

Класификация

Няма общопризната класификация. Има обаче три клинични варианта на пирофосфатна артропатия, които включват:

• Псевдоостеоартрит;
• Псевдо-леене;
• псевдоревматоиден артрит.

Курсът на пирофосфатна артропатия е придружен от такъв рентгенов феномен като хондрокалциноза.

[7], [8], [9], [10], [11]

Диагностика на пирофосфатни артропатии

Най-често срещаните са раменните, китковите, метакарпофалангеалните и колянните стави с произволен брой стави.

При псевдоартрит увреждането на ставите протича остро или хронично. Остър артрит може да се появи в една или (по-рядко) множество стави, по-често в коляното, китката, рамото и глезена. Продължителността на атаката е от един до няколко месеца. При хроничния ход на псевдоподаграта обикновено се наблюдават асиметрични лезии на раменни, радиални, метакарпофалангеални или коленни стави, като заболяването често е придружено от сутрешна скованост, продължаваща повече от 30 минути.

При псевдоартроза се засягат и други стави (китка, метакарпофалангеална) в допълнение към ставите, характерни за остеоартрозата. Началото обикновено е постепенно; Възпалителният компонент е по-изразен, отколкото при конвенционалния артроза.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Физическо изследване

При острия вариант на псевдоподагра се откриват болка, подуване и локално повишаване на температурата в засегнатата става (по-често в рамото, китката, коляното). По време на хронична псевдоподагра болка и подуване и деформация на ставите, често асиметрична тежест на възпалението при псевдоостеоартроза е малко по-голяма, отколкото при остеоартрит. Възможно е да има болка и подуване около възлите Geberden и Buschar. Като цяло, пирофосфатна артропатия трябва да се подозира при пациент с остеоартрит, проявяващ тежки възпалителни явления или с локализация на ставния синдром, който не е характерен за остеоартрит.

Диагностични критерии за заболяването при отлагане на калциев пирофосфатни кристали дихидрат.

• 1. Откриване на характерни кристали на калциев пирофосфат дихидрат в тъкани или синовиална течност, открити чрез поляризационна микроскопия или чрез рентгенова дифракция.
• 2А. Идентифициране на моноклинни или триклинични кристали, които при поляризираща микроскопия с компенсатор нямат или показват слабо положително двойно пречупване.
• 2 Б. Наличието на типична хондрокалциноза при рентгенови лъчи.
• 3А. Остър артрит, особено коляното или други големи стави.
• 3В. Хроничен артрит, особено на коляното, тазобедрената става, китката, метакарпалните, лакътните, раменните или метакарпофалангеалните стави, при които се придружават остри атаки.

Диагнозата на пирофосфатна артропатия се счита за достоверна, ако се докаже първият критерий или комбинацията от критерии 2А и 2В. В случаите, в които се признава само критерий 2А или само 2В. Вероятна е диагноза пирофосфатна артропатия. Наличие на критериите ЗА или ST, т.е. Само характерни клинични прояви на заболяването позволяват диагностицирането на пирофосфатна артропатия да се счита за възможно.

Лабораторна диагностика на пирофосфатна артропатия

Характерна лабораторна характеристика на всеки тип пирофосфатна артропатия е откриването на тези кристали в синовиалната течност. Обикновено кристали, които имат ромбовидна форма и положително двойно пречупване, се откриват в синовиалната течност чрез поляризираща микроскопия с компенсатор. Кристалите изглеждат сини, когато са успоредни на лъча на компенсатора, и жълти, когато са перпендикулярни на него.

С тези форми на заболяването и като псевдоревматоиден псевдоподагра артрит, синовията има нисък вискозитет, мътна, съдържа неутрофили 5000-25 000. Psevdoosteoartroze синовиална течност, напротив, бистри, вискозни, нивата на левкоцитите по-малко от 100 клетки.

Изследването на кръвта не играе огромна роля при диагностицирането на пирофосфатна артропатия. Възпалителният процес с пирофосфатна артропатия може да бъде придружен от левкоцитоза на периферната кръв с изместване наляво, повишаване на ESR и ниво на CRP.

Инструментална диагностика на пирофосфатна артропатия

Рентгенография на ставите. Рентгеновите лъчи на коленните стави, таза и ръцете с припадъци на китните стави са най-характерни за откриване на промени, свързани с отлагането на кристали калциев пирофосфат.

• Специфични знаци. Най-характерната рентгенологична проява на заболяването - калцификация на хиалинния ставния хрущял, какъвто е рентгеновите лъчи, прилича на тясна линейна сянка, която следва контурите на ставните костни участъци и наподобява "луковична" нишка. Идентифицирането на изолирано колено-ставно стесняване на патела-феморалната става или дегенеративни промени в ставите на китката също често показва пирофосфатна артропатия.
• Неспецифични знаци. Дегенеративни промени: прорезите на субхондралната остеосклероза се стесняват с образуването на кисти - неспецифични, както може да се случи, когато както пирофосфатната артропатия води до хемохроматоза, така и изолирана пирофосфатна артропатия и болест на Уилсън.

Допълнителни изследвания

Като се има предвид връзката на пирофосфатната артропатия с няколко метаболитни нарушения (хемохроматоза, хипотиреоидизъм, хиперпаратиреоидизъм, подагра, хипофосфатазия, гипомагнезимия, фамилна гипокалциурическая хиперкалцемия, акромегалия, охроноза), пациентите с новодиагностициран калций, калций, пирофосфат, необходими нива на калций пирофосфат За определяне на алкална фосфатаза, феритин, тиреоидни хормони и церулоплазмин.

[19], [20], [21]

Диференциална диагноза

Диференцирайте пирофосфатната артропатия от следните заболявания:

• Подагра;
• Артроза;
• Ревматоиден артрит;
• септичен артрит.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Съвети за консултация с други специалисти

Необходимо е да се консултирате с ревматолог, за да потвърдите диагнозата.

Пример за формулиране на диагнозата

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

---