PharmaOnline - Имуноглобулинова терапия в невроимунологията

Ефикасността на интравенозната имуноглобулинова терапия (IVIG) е демонстрирана при дисимунни невропатии. Европейският съюз се фокусира върху лечението и грижите за хората с редки болести (Експертна група на Комисията по редки болести - по-рано EUROCERD). През 2013 г. Националният план за редки болести беше завършен и в Унгария, който беше изпратен на властите в ЕС с подписа на министър Золтан Балог.

имуноглобулинова

Невроимунологичните заболявания, които могат да бъдат лекувани с интравенозни имуноглобулинови препарати (остра възпалителна демиелинизираща невропатия [синдром на Guillain-Barré], хронична демиелинизираща възпалителна полиневропатия [CIDP], мултифокална двигателна невропатия [MMN]) принадлежат към групата на редките заболявания. По дефиниция: „засяга до 1 на 2000 души, застрашава живота или включва хроничен спад“.

Също така има все повече доказателства, че някои устойчиви на терапия епилепсийни синдроми са в основата на имунно-медиирано възпаление на централната нервна система., но засега има само анекдотични наблюдения за ефективността на IVIG лечението при „имуно-медиирани“ епилепсии, така че този въпрос не се обсъжда тук.

Относно механизма на действие на интравенозната имуноглобулинова терапия

Въпреки дългогодишната история на употребата на IVIG при лечението на невроимунологични заболявания, точният механизъм на действие на IVIG все още е неизвестен днес. Вероятно резултат от сложни имуномодулиращи процеси. Съобщава се, че намалява експресията на противовъзпалителни цитокини, IVIG формулировките съдържат анти-идиотипични антитела, пречещи на системата на комплемента, намалявайки нейната патологична активност. Последните доклади са установили намаляване на експресията на инхибитора Fc-y рецептор (Fc-yRIIB) в автоимунни процеси, което е нормализирано чрез IVIG лечение.

IVIG формулировките се различават

Регистрираните IVIG препарати се събират от плазмата на хиляди здрави донори. Наред с други неща, отделните IVIG препарати могат да се различават значително по отношение на подкласовете IgG (IgG1-4) по отношение на тяхното съдържание на IgA по отношение на използвания стабилизиращ агент. Съществува значителна разлика между IVIG формулировките в препоръчителната скорост на приложение (0,2-7,2 ml/kg/h), което на практика означава между половин час и 6 часа. По-новите формулировки са готови за незабавна употреба - в разтвор -, други препарати лиофилизати, тяхното време за подготовка също трябва да се вземе предвид по време на кандидатстване. Съставите се различават и по това, че изискват охлаждане или могат да се съхраняват при стайна температура.

Терапевтична доза IVIG

Въпреки хетерогенността на IVIG формулировките, описани по-горе, общоприетата и използвана доза на различните формулировки е една и съща при болестите, изброени във въведението: 2 g/kg. Има центрове, в които се прилага два последователни дни в доза 2 × 1 g/kg, но по-често е 0,4 g/kg/ден в продължение на пет последователни дни. Ако се изисква поддържащо лечение, дозата може да бъде 1 g/kg еднократно, но по-често срещана доза от 0,4 g/kg за два последователни дни (1).