перихолангит

Краен срок перихолангит се отнася до хроничен хепатит и холестатични биохимични характеристики, типични за пациенти с възпалителни заболявания на червата. Напоследък номенклатурата на това състояние е поставена под въпрос, тъй като перихолангит и класически склерозиращ холангит те изглежда са компоненти на спектър от заболявания. По-специално, проучвания, сравняващи хронично възпалително заболяване на червата, коластатична чернодробна биохимия и холангиографски доказателства за възпалително заболяване на червата, показват сходство между клиничната картина и чернодробната биопсия.

Освен това някои пациенти с периколангит и първоначално отрицателни елементи в холангиограмата са показали при дългосрочно наблюдение елементи, характерни за склерозиращия холангит. Поради тази причина се отнася болестта, наричана по-рано застрашена днес склерозиращ холангит на големите канали.

Има тясна връзка между възпалително заболяване на червата и склерозиращ холангит на големите канали. Около 70-80% от пациентите със склерозиращ холангит също имат възпалителни заболявания на червата. Повечето пациенти имат улцерозен колит, но над 13% имат болестта на Crohn. Смята се, че над 2-7,5% от пациентите с улцерозен колит имат склерозиращ холангит.

Симптомите на пациентите с периколангит са променливи в зависимост от съобщените данни. Често диагнозата се поставя при асимптоматични пациенти с възпалително заболяване на червата, когато се извършват рутинни чернодробни биохимични изследвания. чернодробен коластатичен профил. Присъстват други пациенти жълтеница и сърбеж. Жълтеницата може да се развие коварно или внезапно в епизоди. Други пациенти имат характерни черти на острия холангит, треска, жълтеница и коремна болка.

Няма ефективно медицинско лечение за периколангит. Изпробвани са множество лекарства, включително пенициламин, колхицин, кортикостероиди, азатиоприн, никотин и пентоксифилин. Те се оказаха неефективни. Урсодезоксихолевата киселина може да играе терапевтична роля при това състояние. Трансплантация на черен дроб това е единственото доказано ефективно лечение.

Класическата опасност е свързана с прогресия на фиброзата до цироза, последният етап на чернодробно увреждане и чернодробна трансплантация при значителен брой пациенти. Средната продължителност от диагнозата до смъртта или чернодробната трансплантация е 12 години. Пациентите са изложени на повишен риск от новообразувания, включително аденокарцином, холангиокарцином, хепатоцелуларен карцином и колоректална дисплазия при наличие на възпалително чревно заболяване.

Усложнения на крайния стадий на увреждане на черния дроб Те включват:

хипертонично портално кървене поради хипертонична гастропатия
варикози на хранопровода и стомаха
асцит
оток
жълтеница
недохранване
холангиокарцином
дефицит на мастноразтворими витамини
остеопения и остеопороза
дисплазия на дебелото черво
аденокарцином при пациенти с възпалителни заболявания на червата.

Патогенеза и причини

перихолангит е хронично холестатично чернодробно заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с възпаление и фиброза на интерлобуларните и септалните жлъчни пътища. Въпреки че промените в морфологията на големите канали могат да придружават периколангит, този обект е по-близо до класическия склерозиращ холангит. Клиничният ход може да се характеризира с прогресивна чернодробна фиброза и накрая, при липса на чернодробна трансплантация, на усложнения: цироза, чернодробна недостатъчност и смърт. Останалите органи и системи остават незасегнати от първичния патологичен процес.

Класически склерозиращ холангит тя е свързана с прогресия от фиброза до цироза, окончателно увреждане на черния дроб и чернодробна трансплантация, необходима при повечето пациенти. Средната продължителност от диагнозата до смъртта е около 12 години. Пациентите са изложени на повишен риск от неоплазия, включително холангиокарцином, хепатоцелуларен карцином, аденокарцином и колоректална дисплазия при наличие на възпалително чревно заболяване.

Етиологията на периколангита все още е неизвестна. Предложените теории включват следното:

автоимунитет, портална бактериемия, абсорбция на токсини на дебелото черво
исхемично увреждане на жлъчните пътища, вирусни инфекции, токсични жлъчни киселини при генетично предразположен индивид.

Знаци и симптоми

Симптомите на пациентите с периколангит са различни в зависимост от медицинските доклади. Често диагнозата се поставя при асимптоматичен пациент с възпалително заболяване на червата при рутинна оценка на чернодробния биохимичен профил. Някои пациенти имат холестатични елементи, включително жълтеница и сърбеж. Жълтеницата може да се развие коварно или внезапно, в периодични епизоди. Някои пациенти могат да имат характеристики, характерни за острия холангит, треска, жълтеница и коремна болка.

При малка част от пациентите периколангитът прогресира до тежка фиброза и цироза. Типични елементи на чернодробна декомпенсация, като развитие, могат да преобладават при тези пациенти асцит, оток, кръвоизлив поради варикоза на хранопровода или чернодробна енцефалопатия.

Физикалният преглед при пациенти с периколангит е незначителен.
Откритите ненормални елементи включват:

жълтеница, хепатомегалия, спленомегалия
асцит или оток, екскориация поради сърбеж
стигми на хронично чернодробно заболяване: звездни ангиоми, левкемия, кахексия, гинекомастия, атрофия на тестисите, палмарен еритем.

Усложненията на периколангита включват:

портална хипертония: езофагогастрални варици, портална хипертонична гастропатия
асцит, оток, жълтеница, недохранване
прогресия на класическия склерозиращ холангит
холангиокарцином, дефицит на мастноразтворими витамини: A, D, K, E
остеопения и остеопороза при пациенти с възпалителни заболявания на червата.

Диагностична

Лабораторни изследвания

чернодробни ензими (аланин аминотрансфераза, алкална фосфатаза, аспартат аминотрансфераза, гама-глутамил транспептидаза)
холестатичен профил с преобладаващо увеличение на алкална фосфатаза и гама-глутамил трансфераза
Серумният билирубин варира от референтни граници до повишени стойности
нивата на билирубин бързо се повишават по време на прогресия на заболяването или периодични епизоди на треска и коремна болка
В ранните стадии на заболяването тестовете за албумин и протромбиновото време са нормални
с напредване на заболяването протромбиновото време се увеличава и албуминът намалява
цитоплазмени перинуклеарни антинеутрофилни антитела
Антимитохондриалните антитела са важни за изключване на първична билиарна цироза
пациентите с периколангит нямат тези антитела
антинуклеарни и антигладкомускулни антитела са съобщени при 28% от пациентите.
При някои пациенти се съобщава за хипергамаглобулинемия и хиперхолестеролемия
оценка на анемията при пациенти с възпалителни заболявания на червата
оценка на вирусна серология за хепатит А, С и В.

Образни изследвания.

Ултрасонография на корема помага да се изключат други чернодробни състояния, включително мастен черен дроб и холелитиаза, които също могат да засегнат пациенти с възпалителни заболявания на червата. Въпреки че нечувствителната ултрасонография може да открие елементи, предполагащи цироза, като намален нодуларен черен дроб или промени, дължащи се на портална хипертония, включително спленомегалия, променен портален кръвен поток или образуване на венозни обезпечения.

Магнитно-резонансна холангиопанкреатография. Ролята на ядрено-магнитен резонанс при периколангит е неясна. Предварителните проучвания показват, че тя може да бъде толкова полезна, колкото ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография при откриване на типични холангиографски промени при склерозиращ холангит. Тестът е нормален при пациенти с опасност.

Извършени процедури.

Постановка на периколангит според хистологична оценка.

Диференциална диагноза

алкохолен хепатит
амилоидоза
автоимунен хепатит
стриктури на жлъчните пътища
жлъчни тумори
коладоколиция
мастен черен дроб
хепатит В, С
примитивна билиарна цироза
примитивен склерозиращ холангит
саркоидоза
туберкулоза
холангиопатия при СПИН
муковисцидоза
лекарствена холестаза.

Лечение

Хирургична терапия

Трансплантацията на черен дроб е единственото лечение, за което е доказано, че е ефективно при склерозиращ холангит. Предварителните доказателства показват, че пациентите с крайна опасност имат добра прогноза при чернодробна трансплантация. Ако има холангиокарцином, еволюцията може да бъде отрицателна за пациента. Пациентите със склерозиращ холангит изглежда имат повишена честота на хронично дуктопенично отхвърляне след трансплантация на черен дроб в сравнение с тези, трансплантирани за други патологии. Склерозиращият холангит на големите канали се появява отново при 20% от чернодробните алотрансплантати. Рецидивът на периколангит все още не е известен.

Пациенти с краен стадий на чернодробни усложнения като асцит, спонтанен бактериален перитонит, хипертоничен портален кръвоизлив и чернодробна енцефалопатия изискват специално лечение.

Добавянето на мастноразтворими витамини A, D, E, K е показано при пациенти с дефицит. Калций и витамин D се предписват на пациенти с остеопения. Остеопоротиците трябва да получават терапия с бисфосфонати. Тези агенти причиняват дразнене на хранопровода, когато се прилагат перорално, увеличавайки риска при пациенти с варици на хранопровода. Пациентите с документирани варикозни разширения на хранопровода ще получат интравенозна терапия с бисфосфонати, като памидронат.

Абсцес на черния дроб
Неонатална жълтеница
алкохолизъм
Чернодробна цироза
Алкохолен хепатит
Чернодробна недостатъчност
Болест на Уилсън - Хепатолентрикуларна дегенерация
Примитивен склерозиращ холангит
Чернодробна енцефалопатия (порт-системна енцефалопатия)
Рак на черния дроб - хепатобластома
черен дроб

Изследване, публикувано в списание Hepatology, показва, че високата консумация на кафе, независимо от съдържанието на кофеин.

Консумацията на броколи се е увеличила значително през последните години, с атестацията от изследователите на проп.

Последните изследвания показват, че много млади хора и възрастни с хронично чернодробно заболяване страдат от депресия и.