Пентакорелаб - фон Вилебранд

Синдромът на Фон Вилебранд е най-честото нарушение на кръвосъсирването, състояние с подобно на хемофилия необичайно кървене: засяга средно 100 души.

вилебранд

Известни са и генетично обусловени наследствени форми на заболяването, но във всички случаи те са независими от пола, което означава, че и мъжете, и жените могат да получат болестта в равни пропорции. Гените на VWR и VIII. факторните гени са отговорни за развитието на болестта. A VIII. фактор се състои от две части: т.нар. от антихемофилен глобулин, обозначен VIII: С; другата част е самият фактор на фон Вилебранд. Наследствените форми могат да бъдат разделени на три подтипа: При тип 1 нивата както на фактора на фон Вилебранд, така и на фактор VIII: С намаляват. При болест тип 2 мултимерната форма на фактор на фон Вилебранд липсва, което води до неговия структурен и функционален дефект. Тип 3 е сериозно заболяване. В този случай факторът на фон Вилебранд почти не съществува в организма. В резултат на това тромбоцитната запушалка не може да се образува и VIII. фактор също не е в състояние да играе роля в съсирването на кръвта.

Факторът на фон Вилебранд е гигантска молекула, която циркулира в кръвта в няколко форми и се намира също в тромбоцитите и в най-вътрешния слой на съдовата стена. Играе ключова роля в процеса на съсирване на кръвта.