Pemphigus Foliaceus - причини, симптоми и лечение
Pemphigus foliaceus е автоимунологично заболяване на кожата, при което клетките на имунната система разграждат протеини, които свързват кожата. Това води до образуване на пукнатини по кожата, които след това се превръщат в мехури. Лечението е чрез системно приложение на глюкокортикоиди или други лекарства, които потискат имунната система.
Съдържание
Какво е pemphigus foliaceus?
Човешката отбранителна система разпознава патогените и други вещества от чужд произход като заплахи. След като бъде идентифицирана като извънземна, имунната система атакува, за да елиминира възможно най-бързо всякакви опасности за организма. Този процес се нарушава при автоимунни заболявания.
Имунната система на засегнатите атакува собствената тъкан на тялото, вместо чужди вещества. Автоимунните заболявания могат да бъдат насочени срещу всяка тъкан. Лекарят нарича тези на кожата автоимунни дерматози. В Pemphigus foliaceus Това е автоимунна дерматоза, която причинява образуване на мехури в горния слой на епидермиса и може да засегне други бозайници, както и хората.
За човешкия пемфигус фолиацеус медицината прави разлика между четири различни форми: В допълнение към спорадичните Pemphigus foliaceus тип Cazenave има този, който се среща главно в Южна Америка Pemphigus braziliensis, на Pemphigus seborrhoicus и Pemphigus erythematosus. Що се отнася до повечето автоимунни заболявания, причината за основното имунно разстройство все още не е категорично изяснена за пемфигус фолиацеус.
причини
Заедно с протеините тези ензими разграждат връзките между отделните кожни клетки. Тъй като на кожата липсва клетъчна кохезия, кератиноцитите се закръгляват. Настъпва така наречената акантолиза. В резултат на това в епидермиса се образуват цепнатини, които по-късно образуват мехури. Десмоглеин 1 се среща като протеин само в малка степен в лигавиците.
Ако не успее, функцията му в лигавиците се компенсира от десмоглеина 3 на горните слоеве на лигавицата. Поради това ефектите на пемфигус фолиацеус са ограничени до външната кожа. Все още не е изяснено кои фактори участват предимно в неправилното програмиране на имунната система. Основните причинно-следствени вирусни заболявания са обсъдени например за автоимунни заболявания.
Симптоми, заболявания и признаци
Пациентите с pemphigus foliaceus имат отпуснати и бързо пукащи се мехури по външната кожа, които са симптоматични за проводимостта. Дъното на мехурите се състои от плачещи, хрупкави ерозии, които бавно се разширяват и могат да причинят генерализирана еритродермия. Еритродермията е зачервяване, което може да засегне целия кожен орган или по-големи части от кожата.
Ерозиите на пациенти с пемфигусен лист имат много неприятна миризма в много случаи. Съдържащият се в мехурите секрет се разгражда от бактерии, чиито метаболитни продукти са отговорни за лошата миризма. Някои пациенти също се оплакват от сърбеж или изгаряне на кожата. Тъй като те разтриват кожата и надраскват мехурите поради сърбежа, мехурите често се разпространяват неконтролируемо.
Разпространяващите се мехурчета се връщат към принципа на положителния феномен на Николски. В повечето случаи мехурите засягат главата, лицето и багажника. Мехури се появяват само в най-редките случаи в лигавиците.
Диагноза и ход на заболяването
Диагнозата pemphigus foliaceus се поставя от дерматолога въз основа на серологията и хистопатологията. Знаците Николски могат да предизвикат първо подозрение. Кожата на пациента може да се отлепи в активния стадий, например чрез прилагане на лек тангенциален натиск. Автоантитела могат да се наблюдават в серума и в междуклетъчното пространство.
В по-късните стадии на заболяването се наблюдава и ускорено утаяване на кръвта. В допълнение, кръвната картина се променя. Настъпва диспротеинемия. Хистопатологично, акантолитичното образуване на мехури засяга предимно stratum granulosum. Доказателства за акантоза, папиломатоза или левкоцитна инфилтрация често могат да бъдат намерени в дермата.
По отношение на диференциалната диагноза, болестта трябва да се диференцира от дискоиден лупус еритематозус и себореен дерматит. В случай на подробна диагноза диагнозата се стеснява до една от четирите форми на заболяването. Подобно на всички други автоимунни заболявания, pemphigus foliaceus се характеризира с индивидуален ход. Това означава, че прогнозата за пациенти със заболяването не може лесно да бъде обобщена.
Усложнения
Характерни за болестния процес са загубата на топлина и протеини, повишената клетъчна пролиферация на кожните клетки и разширяването на кръвоносните съдове. Сериозни усложнения, които дори могат да бъдат животозастрашаващи, се появяват при особено изразени кожни реакции. Прекомерната загуба на течности може да причини животозастрашаваща дехидратация. Опасни загуби на протеини и топлина възникват поради засиленото образуване на кожни клетки и обширното лющене на кожата.
Освен това разширяването на кръвоносните съдове често води до тежки сърдечно-съдови заболявания. Постоянното образуване на мехурчета и течности също осигурява на бактериалните патогени идеална среда за размножаване. Ако не се лекува, могат да се развият сериозни инфекции, които също могат да бъдат фатални. Този риск обаче може да се увеличи с приложението на имуносупресори.
Тъй като обаче пемфигусният лист може да бъде лекуван само чрез потискане на имунната система, антибиотиците обикновено се дават като предпазна мярка по време на лечението, за да се избегнат сериозни инфекции. Засега няма лечебно лечение. Имунната система трябва постоянно да се потиска, така че да се вземат превантивни мерки за избягване на инфекциозни заболявания.
Кога трябва да отидете на лекар?
Тъй като pemphigus foliaceus не се лекува сам и в повечето случаи симптомите се влошават, лечението от лекар има смисъл. Симптомите могат да бъдат ограничени и облекчени само чрез медицинско лечение. В случай на pemphigus foliaceus, трябва да се направи консултация с лекаря, ако по кожата се образуват мехури, които не изчезват лесно и се появяват за по-дълъг период от време. Сърбежът или тежкото зачервяване на засегнатата област на кожата също могат да показват пемфигус фолиацеус и трябва да бъдат прегледани от лекар.
Тъй като засегнатите често се надраскват с това заболяване, симптомите се влошават. Мехурите се появяват на различни части на тялото и могат много да затруднят живота на пациента. Незабавно се консултирайте с лекар в случай на тези оплаквания. Обикновено пемфигусният лист може да бъде диагностициран и лекуван от общопрактикуващ лекар или дерматолог. Продължителността на живота на засегнатото лице не се влияе отрицателно.
Лечение и терапия
Все още не е идентифициран основният задействащ фактор за пемфигус. Поради тази причина причинно-следствената терапия е трудна. Следователно болестта се счита за нелечима болест без възможност за причинно-следствена терапия.
Налични са симптоматични и поддържащи методи за лечение на пациента. По същество, симптоматичната терапия за pemphigus foliaceus е подобна на лечението за pemphigus vulgaris. Глюкокортикоидите се прилагат системно.
Първоначално високи дози са подходящи за спиране на болестния процес. След като признаците на Nikolsky са отрицателни и кожните дефекти започнат да се лекуват, се посочва постепенно намаляване на дозата. В допълнение към глюкокортикоидите, пациентите могат да получават и други имуносупресори.
Непрекъснатата имуносупресивна терапия е също толкова важна, колкото и грижата за кожните лезии. Антибиотиците могат да се използват за предотвратяване на усложнения. Наложително е да се избягва бързото спиране на отделните лекарства. В този контекст често се документира рецидиви на симптомите.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Хроничното автоимунно заболяване pemphigus foliaceus обикновено води до смърт пет години след заболяването, ако не се лекува. За да се подобри прогнозата, дерматолозите често предписват холистично кортикостероидно лечение, имуносупресори, плазмен обмен или имуноглобулин. Леченията, предназначени да намалят титъра на антителата, обикновено се провеждат в стационар и под наблюдение, за да се противодействат на евентуални усложнения, включително фатални, по време на терапията.
От 50-те години на миналия век употребата на кортикостероиди за период от една година доведе до по-добри дългосрочни перспективи за засегнатите пациенти, така че до 80% могат да продължат да живеят без симптоми или дори напълно да се възстановят. Засегнатите често са ограничени в ежедневните си дейности по време и след лечението, тъй като трябва да се съобразяват с многочасово отсъствие от работа, загуба на тегло и липса на сън. Обменът с други засегнати лица, които трябва да преминат през същото, може да им помогне да се справят с промяната в живота си.
Въпреки това, около 5% от случаите все още завършват фатално поради последиците от лечението на системни инфекции - по-рядко след суперинфекция на лезиите - и липсата на лечение. Колкото по-скоро се диагностицира заболяването и започне лечението, толкова по-добри са шансовете на засегнатите да живеят без симптоми.
предотвратяване
Засега няма обещаващи превантивни мерки срещу пемфигус листенце. Все още не са известни основните причини за автоимунното заболяване. Само идентифицирането и след това избягването на задействащите фактори може да представлява превантивна мярка.
Последваща грижа
В случай на пемфигус листенце, възможностите за пряко последващо лечение са силно ограничени в повечето случаи. Засегнатото лице зависи от бързата и най-вече от ранната диагностика и лечение на това заболяване, така че да не възникват допълнителни усложнения и да няма други оплаквания.
Необходимо е да се приемат различни лекарства. Винаги следвайте инструкциите на лекаря. Също така е важно да се осигури правилната доза и редовен прием, за да се облекчат правилно и трайно симптомите.
Когато приемат антибиотици, засегнатите трябва да отбележат, че не трябва да се приемат с алкохол, за да не се намали ефектът им. Лекарствата не трябва да се спират бързо при пемфигус листенце. Необходими са и редовни контролни прегледи и прегледи от лекар, за да се проследи текущото състояние на заболяването и да се идентифицират други увреждания рано.
Можете да направите това сами
Pemphigus foliaceus може да бъде облекчен с кортизон, който лекарят предписва като таблетки или инфузии. Когато приемат кортизон, пациентите трябва стриктно да се придържат към препоръчаната доза. Лечението с кортизон предпазва от ново възпаление, така че ерозиите на кожата намаляват. Важно е да не се дразни ненужно засегнатите участъци от кожата. При прием на препаратите могат да се появят странични ефекти. Точно затова правилната дозировка играе толкова важна роля.
Пациентите също могат да прибегнат до мехлеми или лосиони за излекуване на увредената кожа. Определено трябва да се вслушате в препоръките на лекаря. Внимателната, правилна грижа за кожата предотвратява вторично възпаление. Ако има други кожни проблеми или автоимунни заболявания, важно е лекарят да знае за тях. По този начин той може да помогне за идеалната адаптация на лекарството.
За да предпазят увредената кожа, разбира се, пациентите не трябва да се драскат. В противен случай проблемът само ще се влоши. Успокояващите упражнения и доброто осъзнаване на тялото помагат на зоните да се излекуват спокойно. По този начин засегнатите могат да улеснят живота малко. Страдащите от алергии трябва да бъдат особено внимателни и да избягват задействането на алергия, доколкото е възможно.