Pemphigus foliaceus - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

foliaceus

Последна актуализация на: 05.07.2019

Синоним (и)

Първи описател

определение

(Минус) вариант на пемфигус вулгарис с високо интраепидермално (субкорнеално) разделяне на непрекъснатостта и по този начин много тънка, мимолетна, лесно разкъсваща се покривка на пикочния мехур. Промените в лигавицата винаги липсват при pemphigus foliaceus, за разлика от pemphigus vulgaris.

Интересно също

Често, хронично, първоначално рецидивиращо и по-късно персистиращо заболяване с центрофациален телеангиект.

Класификация

Поява/епидемиология

Честота: 0,5-1/1 милион души/година.

Етиопатогенеза

Автоимунно заболяване с образуване на автоантитела срещу десмоглеин 1. Неспецифичните фактори имат провокиращ ефект, в т.ч. Стрес или слънчева светлина.

проявление

Основно се среща на възраст между 30 и 60 години (рядко е възможно и при деца).

локализация

Изправете себорейни зони, себорейни зони на багажника (предни и задни корита за пот) и скалпа. Няма засягане на лигавицата!

Клинична картина

  • Първоначално ограничено начало най-вече на главата (особено на лицето) или в областта на предната или задната корита за пот (себорейни зони). Плоски червени папули и плаки с кори, наподобяващи бутер, хиперкератотични люспи, плач, лепкаво-влажни ерозии и неприятен фотор в резултат на бактериално разлагане. В редки случаи около ръба на плаката могат да се видят везикули или пустули. Възможни са внезапни обостряния с разпространение в еритродермия (промяна от типично локализирано заболяване към генерализиран стадий на пемфигус вулгарис).
  • Феноменът на Николски I е положителен.
  • За разлика от вулгарния пемфиус и паранеопластичния пемфигус, устната лигавица остава свободна (обяснение: само десмоглеин-1 АК; десмоглеин-1 не се експресира от лигавичния епител).
  • Често се наблюдават алопеция и болезнена паронихия.

лаборатория

Антителата срещу пемфигус (антитела срещу десмоглеин-1) не винаги се откриват.

хистология

Акантолитични мехури в горния слой spinosum или stratum granulosum. Налице са също акантоза, папиломатоза, хиперкератоза или дискератотични промени.

Коментар: По отношение на специалните характеристики на техниката за биопсия вижте по-долу. Pemphigus vulgaris

Непряка имунофлуоресценция

Диференциална диагноза

Усложнение (я)

Външна терапия

Вътрешна терапия

Курс/прогноза

литература

  1. Abreu Velez AM и сътр. (2003) Откриване на живак и други неопределени материали в кожни биопсии на ендемичен pemphigus foliaceus. Am J Dermatopathol 25: 384-391
  2. Abreu-Velez AM (2003) Анализи на автоантигени в нова форма на ендемичен pemphigus foliaceus в Колумбия. J Am Acad Dermatol 49: 609-614
  3. Cazenave PL (1844) Pemphigus chronique, générale; образува редки листа от пемфигус; морт: аутопсия; промяна ти враг. Les Annales des maladies de la peau et de la syphilis. 18: 583-585
  4. Cummins DL et al. (2003) Перорален циклофосфамид за лечение на пемфигус вулгарис и листенце. J Am Acad Dermatol 49: 276-280
  5. Hirsch R et al. (2003) Неонатален пемфигус листенце. J Am Acad Dermatol 49: S187-189
  6. Jarzabek-Chorzelska M et al. (2002) Имунопатологична диагноза на пемфигус листенце. Дерматология 205: 413-415
  7. Luther H, Kastner U, Altmeyer P (1999) Коментар за приноса на Alexander H. Enk и Jurgen Knop. "Адювантна терапия на pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus с интравенозни имуноглобулини". Дерматолог 50: 372-374
  8. Schmidt E et al. (2000) Пемфигус. Загуба на десмозомен контакт клетка-клетка. Дерматолог 51: 309-318
  9. Schmidt E et al. (2015) S2k насоки за диагностика на пемфигус вулгарис/листенце и булозен пемфигоид. JDDG 13: 713-726
  10. Whittock NV et al. (2003) Насочване на десмоглеин 1 при наследствени и придобити кожни заболявания. Clin Exp Dermatol 28: 410-415

Препоръчани статии

Моно- или политопно, сложно автоимунно заболяване (вж. Също автоантитела) с преобладаващо полигенно разположение.

Възрастен дерматомиозит. Асоциация с HLA-DR3.

Дермалният/подкожният вретено-клетъчен липом се оказва безболезнен, самотен, бавно нарастващ.

Група вещества, която принадлежи към най-често използваните лекарства. Ефектът им се основава на тяхната каша.

Препращаща статия (13)

Допълнителни статии (24)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 05.07.2019

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (3)

"Данни изображение височина = '1796' данни образ-ID = '296301' данни образ-индекс = '0' данни образ-URL = HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQwL2VjMTU1ZWJjLTQzOTEtNGY1Zi1hYTRkLTI0NTUwZWI4YjZmZC8yOTYzMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 2bdeda09513feda8 'data-image-width =' 2740 '>

"Данни изображение височина = '4252' данни образ-ID = '296302' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQzLzE0OTFmNGY5LTcyZjEtNGU1Yi05YzJmLTYzZmNjNzdhMzA1YS8yOTYzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1d5bf7717f28f5e4 'data-image-width =' 2835 '>

"Данни изображение височина = '4256' данни образ-ID = '296303' данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzUxLzdlYjA4MGVjLWRiZDktNGQ2ZC1iNTVlLTc3ODEzZmUyNmY1MC8yOTYzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = d2ba2e6240a784ea 'data-image-width =' 2848 '>