Пемфигус, сериозно кожно заболяване - здраве; Дермато - венерология
Пемфигусът е рядко автоимунно състояние на кожата и лигавиците, характеризиращо се с появата на мехурчета, които лесно се чупят, оставяйки след себе си болезнени ерозии.
Има две основни форми на заболяването: пемфигус вулгарис и пемфигус листни. Освен това има паранеопластичен пемфигус, свързан със злокачествено заболяване, и IgA пемфигус.
Заболяването има еднаква честота при мъжете и жените, като средната възраст на началото е между 40-60 години.
Механизмът на производство на болести е автоимунен по своята същност. Тялото произвежда антитела, които причиняват загуба на междуклетъчна адхезия към слоевете на епидермиса и последващото образуване на мехурчета.
Вулгарният пемфигус се различава от листния по нивото, на което протича този процес, като лезиите са по-дълбоки във вулгарния и по-повърхностни в листния.
Какво е пемфигус: Клинична картина
Пораженията при пемфигус вулгарис най-често започват в устната лигавица и могат да предшестват по месеци появата на кожни лезии. Също така лезиите могат да бъдат локализирани в продължение на месеци, след което има внезапно генерализиране на заболяването. Те не са придружени от сърбеж, а от болезнено усещане за парене. Болезнените лезии в устната кухина могат да попречат на правилното хранене.
Лезиите са под формата на мехури и отпуснати мехурчета, със серозно съдържание, много крехки, които лесно се чупят, оставяйки след себе си болезнени ерозии и които се появяват на здрава кожа с нормален външен вид.
Поради крехкостта на булозните лезии, в повечето случаи се виждат само ерозиите. Любимите места са скалпа, лицето, гърдите, подмишниците, слабините и пъпа. Засегнатите лигавици могат да бъдат орални, назални, фарингеални, ларингеални и вагинални.
Листният пемфигус няма мукозни лезии и започва с люспести или корички, разположени на еритематозна основа, първоначално в области, където се увеличава производството на себум: лице, скалп, гърди и корем. Състоянието може да генерализира или дори да прогресира до еритродермия (генерализирано зачервяване на кожата на цялото тяло).
Пемфигус: Еволюция
Без агресивно лечение с имуносупресивни лекарства заболяването има фатален изход. С въвеждането на лечение смъртността намаля драстично.
Пемфигус: Лечение
Първата линия на лечение е кортикостероиди: преднизон с висока доза (2-3mg/kgc) до спиране на появата на нови мехури, след това бързо намаляване на дозата наполовина до пълно изчезване на лезиите, след това постепенно намаляване до минималната ефективна доза от поддръжка.
Успоредно с кортикостероидите, лечението се допълва от имуносупресивни лекарства:
- азатиоприн: 2-3 mg/kgc до пълна ремисия на лезиите, след това постепенно намаляване на дозата до 1 mg/kgc
- метотрексат: 25-35 mg/седмично
- циклофосфамид: 100-200 mg/ден
- микофенолат мофетил: 1g x 2/ден
- плазмафереза: комбинирана със стероиди и имуносупресори при пациенти с лошо контролирано заболяване
- високи дози имуноглобулини
- ритуксимаб (риск от инфекция)